besar fraktur dapat diobati dengan teknik konservatif tertutup dan banyak kasus fraktur yang penyembuhannya normal tetapi kadang terlambat.
Pengobatan dengan fiksasi terbuka merupakan teknik yang digunakan karena terjadi penebalan tulang. Pada bagian intermedular rod, fiksasi fraktur
femur sangat sulit dilakukan karena kehilangan tulang pada kavitas normal sumsum.
11
3.1.6 Makrosefali dan Penulangan Pada Frontal
Makrosefali dan penulangan frontal menyebabkan bentuk kepala yang tidak normal biasanya terjadi pada awal masa anak-anak. Pemeriksaan rutin
ukuran lingkar kepala dan perhitungan scan tomografi diperlukan saat pembedahan..
11
3.1.7 Infeksi Berulang
Infeksi berulang terjadi karena pada saat pembentukan tulang terdapat kegagalan sistem imun. Selain itu dapat disertai pendarahan yang terjadi karena
kegagalan produksi platelet.
27
3.1.8 Hidrosefalus
Hidrosefalus adalah pembesaran kepala akibat peningkatan cairan yang terisi pada ruangan di otak oleh adanya interupsi pada aliran normal cairan spinal
dari otak ke spinal cord karena pertumbuhan tulang yang berlebih.
4
Universitas Sumatera Utara
3.1.9 Anemia
Pada orang dewasa seluruh eritrosit diproduksi dari bagian dalam sumsum tulang merah, yang letaknya terbatas pada tulang aksial skelet-vertebra, pelvis,
dan femur proksimalis. Pada bayi dan anak kecil, seluruh tulang mengandung sumsum tulang yang aktif untuk hemopoiesis. Pada kehidupan fetal, hati dan
limfa merupakan organ hemopoiesis utama antara umur kehamilan 6 minggu sampai 6-7 bulan. Pada waktu sakit, hati dan limfa dapat bertindak kembali
sebagai organ hemopoiesis, begitu juga pada orang dewasa. Keadaan ini disebut hemopoiesis ekstramedular terutama berkaitan dengan fibrosis progresif dari
sumsum tulang seperti yang ditemukan pada gangguan mieloproliferatif.
15
Pada anemia yang disertai hepatosplenomegali terdapat leukopenia dan trombositopenia. Hal ini disebabkan karena meningkatnya sequestrasi eritrosit
dalam limpa yang membesar, dan fagositosis oleh makrofag. Pada penderita osteopetrosis terdapat kerusakan sumsum tulang karena
celah medula telah diisi oleh penebalan tulang. Sebagian besar pasien memiliki masalah hematologi, dikarenakan kegagalan dalam pembentukan sumsum tulang
sehingga penderita bergantung oleh transfusi. Tranfusi darah yang dilakukan sebelum usia 3 bulan merupakan tanda bahwa penyakit ini ganas dan memiliki
prognosis yang buruk. Anak-anak tersebut memiliki mekanisme kompensatori ekstramedular hematopoiesis dengan pembesaran hati dan limpa.
11
Gambaran radiografi osteopetrosis menurut Johnston et al merupakan syarat mutlak untuk mendiagnosa. Pada gambaran radiografi terdapat banyak
variasi keganasan osteopetrosis dengan karakteristik difusi, homogen, gambaran
3.2 Gambaran Radiografis
