Parkinson Sekunder Simptomatik ParaParkinson

Parkinsonisme Meilina, S.Ked 406080067 peningkatan risiko mendapat penyakit ini. Faktor genetik juga diduga berperan terjadinya Parkinson. Beberapa penelitian epidemiologi menunjukkan peningkatan risiko 2-3x timbulnya penyakit Parkinson pada keluarga derajat satu dari pasien Parkinson. Di samping itu telah diidentifikasi mutasi di gen alfa- synuclein pada kromosom 4 pada keluarga dengan Parkinson yang autosomal dominan, dan gen parkin di kromosom 6 yang autosomal resesif. Terdapat dua hipotesis yang menjelaskan mekanisme degenerasi neuronal pada penyakit Parkinson yaitu: hipotesis radikal bebas dan hipotesis neurotoksin. Hipotesis Radikal Bebas Diduga bahwa oksidasi enzimatik dari dopamin dapat merusak neuron nigrostriatal, karena proses ini menghasilkan hidrogen peroksida dan radikal oksida lainnya. Walaupun ada mekanisme pelindung untuk mencegah kerusakan dari stress oksidatif, namun pada lanjut usia mungkin mekanisme ini gagal. Hipotesis Neurotoksin Diduga bahwa satu zat neurotoksin atau lebih berperan dalam proses neurodegenerasi pada Parkinson. Sebagai contoh dikemukakan kemampuan zat MPTP 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine atau sejenis toksin MPTP yang secara selektif toksik terhadap substansia nigra dan lokus ceruleus serta mencetus sindrom yang serupa dengan Parkinson pada manusia.

I.2.2 Parkinson Sekunder Simptomatik

Beragam kelainan atau penyakit yang dapat menyebabkan Parkinson sekunder diantaranya: aterosklerosis, iskemi otak, obat-obatan fenotiazin, butirofenon, obat-obatan golongan anti psikotik misalnya: haloperidol, fluphenazine, klorpromazin, anti emetik misalnya metoklopramid, zat toksik CO, karbondisulfida, mangan, sianida, penyakit infeksi otak Encefalitis virus, perdarahan serebral petekial pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju, infark lakunar, dan tumor serebri.

I.2.3 ParaParkinson

Pada kelompok ini, gejala Parkinson merupakan sebagian dari gambaran penyakit secara keseluruhan. Manifestasi berbagai penyakit gejala klinis berupa sindrom Parkinson: a. Sindrom Shy-Drager . Pada sindrom ini, selain gejala Parkinson, juga ada gangguan otonom. Gejala berupa Parkinsonisme dan gangguan otonom inilah yang disebut sebagai sindrom Shy Drager. Gejala lain selain gejala-gejala Parkinsonisme tersebut adalah menghilangnya keringat, mulut kering, miosis, retensi urin inkontinensia urin, impoten. Kelumpuhan pita suara merupakan gejala permulaan gangguan otonom, menyebabkan stridor dan sumbatan nafas sehingga memerlukan trakheostomi. b. Sindrom Steele-Richardson olzewski Progressive Supranuclear Palsy. Ditemukan sekitar 8 dari semua jenis Parkinson dan biasanya pada umur 64 tahun 50-77. Gejalanya berupa: supranuklear oftalmoplegi, akinesia, rigiditas, nuchal dystonia, pseudobulbar palsy disartria, disfagi, gangguan kognitif. c. Penyakit Wilson. Kepaniteraan Klinik Gerontologi Medik Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Sasana Tresna Werdha Yayasan Karya Bhakti RIA Pembangunan, Cibubur Periode 06 April 2009 – 09 Mei 2009 172 Parkinsonisme Meilina, S.Ked 406080067 Etiologinya dikarenakan kekurangan enzim seruloplasmin alfa-2-globulin sehingga Cu tidak dapat diikat mengakibatkan terjadi pengendapan Cu di ganglia basal korpus striatum dan nukleus lentikularis, hati dan membran descement pada kornea mata. Pada hati lama kelamaan akan mengalami sirosis post nekrosis. Biasanya terjadi pada orang muda, familial dan progresif. Gambaran patologi berupa pelunakan atrofi otak dan warna kecoklatan pada korpus striatum, sirosis hepatik dan astrosit yang dapat berubah menjadi glia sel alzheimer jenis I dan II. Pigmentasi pada membran descement kornea disebut kayser-Fleischer ring hijau kecoklatan. d. Hidrosephalus Normotensif. Hidrosefalus normotensif pada lanjut usia tampak dalam 3 trias khusus, yaitu gangguan berjalan, demensia, dan inkontinensia. Gangguan berjalan termasuk bagian dari gangguan berjalan apraxia, yaitu cara berjalan magnetik dengan langkah pendek, kesulitan berputar dan kurangnya balance kontrol. Sindroma ini bermanifestasi ke dalam dua varian, yaitu simptomatik dan idiopatik. Jenis simptomatik memiliki penyebab yang jelas, misalnya meningitis atau perdarahan subarachnoid. Sedang jenis idiopatik tidak jelas penyebabnya, maka diagnosis jenis ini tergantung dari adanya perbaikan setelah terapi pintas. Perbedaan pergerakan pada penyakit ini dengan penyakit Parkinson adalah ayunan lengan lebih jelas dibandingkan dengan penyakit Parkinson, dan tidak adanya resting tremor. Untuk membantu diagnosa digunakan pemeriksaan CT-Scan, MRI dan Radioisotop sisternography. Dapat dilakukan terapi dengan lumbal pungsi cairan serebrospinal dan terapi pintas ventrikulo peritoneal shunt. e. Penyakit Jacob Creutfeldt. Penyakit prion jarang disertai dengan sejumlah mutasi gen protein prion yang berbeda, namun terdapat dalam bentuk infeksius familial dan sporadik sebagai dominan autosomal. Onsetnya pada usia pertengahan. Bentuk yang paling umum pada berbagai derajat degenerasi neuron berbentuk seperti spons, hilangnya neuronal, gliosis dan pembentukan plak amiloid, demensia progresif yang cepat, mioklonus, gangguan motorik, perubahan karakteristik pada EEG. Sebagian besar akan meninggal satu tahun setelah onset, dan pada kasus infeksius yang disebabkan oleh prosedur bedah serta infeksi hormon pertumbuhan manusia yang terbuat dari kelenjar hipofisis. f. Atrofi Palidal Parkinson Juvenilis. Keadaan yang berkembang pada kehidupan awal biasanya bersifat familial tapi kadang-kadang terjadi sporadis, yang ditandai dengan peningkatan tonus otot dengan perilaku khas dan fasies paralisis agitans yang disebabkan oleh degenerasi progresif pada globus pallidus, substansia nigra, dan traktus piramidalis. g. Hallerverdon Spatz Disease. Gangguan herediter ditandai dengan pengurangan jumlah selaput mielin yang nyata di globus palidus dan substansia nigra, penumpukan pigmen besi, polidisartria, dan kemunduran mental progresif. Disebut juga status dismielinatus. Gangguan ini diturunkan sebagai resesif autosomal, dimulai pada dekade pertama atau kedua. Kematian sebelum usia tiga puluhan. Kepaniteraan Klinik Gerontologi Medik Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Sasana Tresna Werdha Yayasan Karya Bhakti RIA Pembangunan, Cibubur Periode 06 April 2009 – 09 Mei 2009 173 Parkinsonisme Meilina, S.Ked 406080067

II. GAMBARAN KLINIS 1. Tremor