B. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
Sesuai dengan namanya, manifestasi klinis yang selalu terdapat pada penyakit jantung sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah kebiruan pada mukosa
yang disebabkan oleh terdapatnya lebih dari 5 grdl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Dibandingkan dengan pasien PJB non sianotik, jumlah pasien PJB
sianotik lebih sedikit. Walaupun jumlahnya lebih sedikit, PJB sianotik menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi daripada PJB non
sianotik Prasodo, 1994. 1. Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot TF merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu Defek Septum Ventrikel DSV, over-riding aorta, Stenosis Pulmonal SP, serta
hipertrofi ventrikel kanan. Komponen paling penting untuk menentukan derajat beratnya penyakit adalah SP yang bersifat progresif Prasodo,
1994. Tetralogi Fallot merupakan PJB jenis sianotik dengan angka kejadian
terbanyak dengan insidensi 1 – 3 kasus per 1000 kelahiran hidup Ramaswamy and Pflieger, 2008.
Manifestasi klinis TF mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir biasanya bayi belum sianotik; bayi tampak biru setelah tumbuh. Jari
tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah berumur 6 bulan. Salah satu manifestasi yang penting pada TF dalah terjadinya
seranga sianotik cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea yang ditandai oleh timbulnya sesak nafas mendadak, nafas cepat dan
dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop Prasodo, 1994.
Pertumbuhan dan perkembangan dapat terhambat pada pasien TF yang berat dan tidak terobat, terutama jika saturasi oksigen kurang dari 70
Bernstein, 2007.
Universitas Sumatera Utara
2. Transposisi Arteri Besar Transposisi Arteri Besar TAB ditandai dengan aorta yang secara
morfologi muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis muncul dari ventrikel kiri. Pada 60 pasien, aorta berada di bagian anterior kanan dari
arteri pulmonalis walaupun di beberapa kasus aorta dapat berada di bagian anterior kiri dari arteri pulmonalis.
Insidensi TAB yang tercatat adalah 20 – 30 per 10.000 kelahiran hidup. Defek ini lebih dominan terjadi pada pria dengan persentase 60 – 70 dari
seluruh kasus. Charpie and Maher, 2009. Gejala klinis dapat berupa sianosis, penurunan toleransi olahraga, dan
gangguan pertumbuhan fisik, mirip dengan gejala pada TF; walaupun begitu, jantung tampak membesar Bernstein, 2007. Sianosis biasanya
terjadi segera setelah lahir dan dapat memburuk secara progresif. Gejala gagal jantung kongestif mulai tampak dalam 2 – 6 minggu
Emmanouilides, et al. 1998. 3. Atresia Pulmoner dengan Septum Ventrikel Utuh
Pada Atresia Pulmoner dengan Septum Ventrikel Utuh APSVU, daun katup pulmonalis berfusi secara lengkap sehingga membentuk membran
dan tidak terdapat jalan keluar outflow ventrikel kanan. Tidak terdapat aliran darah di ventrikel kanan karena tidak adanya hubungan
antarventrikel Bernstein, 2007. Defek ini terjadi 7.1 – 8.1 per 100.000 kelahiran hidup dengan persentase
0.7 – 3.1 dari seluruh kasus PJB di Amerika Serikat Charpie , 2009. Sianosis telah jelas tampak dalam hari-hari pertama pascalahir. Bayi sesak
dengan gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik, tidak terdengar bising, atau terdengar bising pansistolik insufisiensi trikuspid, atau
terdengar bising duktus arteriosus Prasodo, 1994. 4. Ventrikel Kanan dengan Jalur Kedua Ganda
Ventrikel Kanan dengan Jalan Keluar Ganda VKAJKG, yang dalam kepustakaan barat disebut Double Outlet Right Ventricle DORV, adalah
kelainan jantung yang ditandai dengan malposisi arteri-arteri besar,
Universitas Sumatera Utara
septum outlet, atau keduanya, yang menyebabkan kedua arteri besar muncul dari ventrikel kanan Hoffman, 2009.
Defek ini terjadi 1 – 1.5 dari seluruh kejadian PJB Prasodo, 1994. Presentasi klinis VKAJKG sangat bervariasi, bergantung kepada kelainan
hemodinamiknya; defek ini dapat mirip DSV, TAB, atau TF. Oleh karena itu, diagnosis tidak mungkin ditegakkan atas dasar gambaran klinis saja
Prasodo, 1994. Jika defek ini disertai dengan SP, terjadi penurunan aliran darah paru sehingga terjadi sianosis yang cukup berat seperti gejala TF.
Pasien VKAJKG tanpa SP memiliki gejala yang sama dengan DSV, yaitu peningkatan aliran darah paru sehingga terjadi takipnea dan kardiomegali
Emmanouilides, et al. 1998. 5. Atresia Trikuspid
Istilah Atresia Trikuspid AT menggambarkan agenesis katup trikuspid kongenital dan merupakan jenis PJB sianotik terbanyak setelah TF dan
TAB Rao, 2009. Pada defek ini, tidak terdapat aliran dari atrium kanan menuju ventrikel kanan sehingga seluruh aliran balik vena sistemik masuk
ke bagian kiri jantung melalui foramen ovale atau jika terdapat defek pada septum atrium Bernstein, 2007.
Insidensi AT diperkirakan 1 per 10.000 kelahiran hidup dengan estimasi prevalensi AT dari seluruh kasus PJB adalah 2.9 dari autopsi dan 1.4
dari penegakkan diagnosis setelah dilakukan pemeriksaan berulang. Rao, 2009.
Sianosis biasanya muncul segera setelah lahir, dengan penyebaran yang dipengaruhi oleh tingkat keterbatasan aliran darah pulmonal Bernstein,
2007. Apabila aliran darah paru berkurang maka pasien akan tampak sianotik; semakin sedikit darah ke paru maka semakin jelas sianosis yang
terjadi Prasodo, 1994.
Universitas Sumatera Utara
2.2.4 Penatalaksanaan
Kategori