Bunga A. R : Gambaran Radiografi Monostotik Fibrous Displasia Pada Rahang, 2009.
BAB 2 DEFINISI, ETIOLOGI, PATOFISIOLOGI, DAN KLASIFIKASI FIBROUS
DISPLASIA
2.1 Definisi dan Etiologi
Fibrous displasia merupakan salah satu penyakit jaringan tulang yang paling rumit. Hal ini dikarenakan tidak diketahuinya etiologi, patologi yang tidak pasti dan
histologi yang tidak jelas dari penyakit ini.
3
Fibrous displasia adalah suatu kelainan tulang yang benigna, kronis serta berkembang secara lambat.. Fibrous displasia ditandai dengan adanya jaringan
fibrous dan woven bone pada tulang normal yang akan mengakibatkan terjadinya pertumbuhan abnormal, rasa sakit, deformitas serta resorbsi pada tulang yang
terlibat, sehingga tulang menjadi membesar dan asimetri. Pertumbuhan yang tidak normal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang dalam membentuk
Bunga A. R : Gambaran Radiografi Monostotik Fibrous Displasia Pada Rahang, 2009.
jaringan mesenkimal sehingga terbentuk proliferasi abnormal dari sel-sel mesenkimal.
3,4,5
Fibrous displasia dapat juga merupakan komplikasi dari fraktur yang patologis dan oleh degenerasi malignan jarang. Selain itu, penyakit ini juga dapat
berasosiasi dengan kista aneurysmal.
6
2.2 Patofisiologi
Fibrous displasia merupakan abnormalitas tulang yang biasa timbul pada usia pertumbuhan dan perkembangan. Displasia berarti perkembangan yang abnormal.
Kelainan ini merupakan penyakit tulang dimana lapisan terluar dari tulang menjadi tipis dan bagian dalam sumsum tulang digantikan jaringan fibrous yang berpasir yang
terdiri atas fragmen- fragmen tulang yang tajam seperti jarum.
5
Pada fibrous displasia terjadi displasia jaringan ikat fibrosa yang mengandung trabekula tulang dengan karakteristik seperti pusaran dari sel spindel, fokal kalsifikasi
dari woven bone. Gambaran ini disebut Chinese Character. Pada tulang yang telah matang terlihat serat kolagen yang terangkai seperti selendang yang disebut lamellae.
7
Bunga A. R : Gambaran Radiografi Monostotik Fibrous Displasia Pada Rahang, 2009.
Gambar 1. Woven bone dan Lamellar bone pada fibrous displasia.
7
Penyakit ini umumnya jelas kelihatan pada masa kanak-kanak, bisa muncul hanya pada satu tulang saja monostotik displasia ataupun pada beberapa tulang
poliostotik fibrous displasia. Selanjutnya sering ditemukan saat terjadinya fraktur tulang akibat trauma minor. Sayangnya, fraktur yang diakibatkan oleh tulang yang
displasia tidak dapat sembuh secara sempurna jika jaringan fibrous ini tidak diatasi secara operasional.
5
Kelainan yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang akan terus tumbuh sampai masa remaja sempurna. Setelah terjadi pertumbuhan sempurna,
perkembangan abnormalitas ini akan berhenti, tetapi penderita akan memiliki satu atau lebih daerah tulang yang tidak kuat atau lemah.
5
Bunga A. R : Gambaran Radiografi Monostotik Fibrous Displasia Pada Rahang, 2009.
2.3 Klasifikasi Fibrous Displasia
