Monostotik Fibrous Displasia Poliostotik Fibrous Displasia

Bunga A. R : Gambaran Radiografi Monostotik Fibrous Displasia Pada Rahang, 2009.

2.3 Klasifikasi Fibrous Displasia

Sejak istilah fibrous displasia diperkenalkan pertama kali oleh Lichtenstein tahun 1938, banyak perkembangan klasifikasi berdasarkan kondisi dari penyakit ini, tetapi sejalan dengan meningkatnya pengetahuan dan pengalaman, Kelainan ini dapat diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang terlibat. Fibrous displasia bisa muncul hanya pada satu tulang saja monostotik displasia ataupun pada beberapa tulang poliostotik fibrous displasia. 8

2.3.1 Monostotik Fibrous Displasia

Kira- kira 70-80 fibrous displasia adalah monostotik. Monostotik fibrous displasia umumnya muncul di tulang rusuk 28, femur 23, tibia atau tulang kraniofacial 10-25, humerus, dan vertebra dalam persentase yang lebih kecil.² Penyakit ini dapat muncul dengan rasa sakit ataupun fraktur patologis pada pasien umur 10-70 tahun, tetapi lebih sering pada pasien umur 10-30 tahun. Derajat deformitas dari monostotik fibrous displasia lebih rendah daripada tipe polyostotik. Biasanya monostotik fibrous displasia tidak akan menjadi polyostotik fibrous displasia. Namun, lesi pada monostotik tidak akan bertambah besar secara terus menerus tetapi akan menjadi inaktif pada masa pubertas.²

2.3.2 Poliostotik Fibrous Displasia

Bunga A. R : Gambaran Radiografi Monostotik Fibrous Displasia Pada Rahang, 2009. Kira-kira 20-39 fibrous displasia adalah poliostotik. Poliostotik fibrous displasia lebih sering melibatkan tulang tengkorak dan wajah, pelvis, tulang belakang, dan sekeliling tulang bahu. Selain itu, juga bisa terdapat di femur, tibia, tulang rusuk, ekstremitas atas, lumbar spine, klavikula, dan tulang servikal. Kelainan dapat berupa unilateral atau bilateral, dan dapat terjadi di beberapa tulang pada satu atau dua anggota gerak tubuh atau tanpa keterlibatan kerangka aksial.² Poliostotik fibrous displasia biasanya terjadi pada kelompok umur yang lebih muda dari monostotik fibrous displasia. Gejala-gejala awal dari Lesi ini adalah berupa rasa sakit karena keterlibatan anggota gerak tubuh sehingga menjadi pincang dan fraktur spontan ataupun karena keduanya. Diskrepansi panjang kaki muncul sekitar 70 dari pasien dengan keterlibatan anggota gerak tubuh. Keseluruhan struktur tulang dapat menjadi lemah, dan bagian tulang yang menahan beban menjadi membungkuk. Lengkungan pangkal paha dan bagian proksimal kaki bertambah disebabkan adanya lesi pada femur shepherd’s crook deformity. Keterlibatan tulang tengkorak akan mengakibatkan disfungsi nervus cranial dengan pelemahan pendengaran dan visualitas.² Poliostotik fibrous displasia dapat dibagi lagi menjadi jaffe type dan albright’s syndrome. Jaffe type merupakan fibrous displasia yang melibatkan beberapa tulang disertai dengan lesi pigmentasi pada kulit sedangkan Albright’s syndrome sama dengan jaff type, yang membedakannya adalah adanya keterlibatan gangguan endokrin. 9 Bunga A. R : Gambaran Radiografi Monostotik Fibrous Displasia Pada Rahang, 2009. BAB 3 GAMBARAN KLINIS DAN GAMBARAN HISTOLOGIS MONOSTOTIK FIBROUS DISPLASIA

3.1 Gambaran klinis Monostotik Fibrous Displasia