Gambaran Klinis GAMBARAN KLINIS, RADIOGRAFIS, DAN HISTOPATOLOGI

BAB 3 GAMBARAN KLINIS, RADIOGRAFIS, DAN HISTOPATOLOGI

PADA RONGGA MULUT

3.1 Gambaran Klinis

Bentuk osteosarkoma kontras dengan bentuk lokal, dapat terjadi pada semua umur, tetapi kebanyakan pada usia tua, khususnya pada mandibula yang edentulous atau daerah yang edentulous. Kasus ini dilaporkan kebanyakan terjadi pada kulit hitam, khususnya wanita tua, tetapi penyakit ini biasa terlihat pada ras lain. Penyakit ini sifatnya sering tersembunyi serta tidak dijumpai adanya indikasi klinik. Kadang- kadang terdapat eksaserbasi akut pada infeksi kronik yang tidak aktif dan ini menghasilkan supurasi ringan. Suatu waktu bentuk spontan dapat terjadi dimana fistula terbentuk dan masuk ke permukaan mukosa dengan membentuk suatu drainase. Dalam hal ini, pasien mengeluhkan rasa sakit yang tidak jelas dan perasaan tidak enak di dalam mulut. Osteosarkoma pada rahang jarang terjadi, hanya sekitar 7 osteosarkoma terjadi pada rahang. Lokasi yang sering terlibat osteosarkoma pada mandibula ialah ramus mandibula. Daerah lain yang menjadi lokasi tumor ini ialah simphysis, ramus, angle dan temporo mandibular joint. 7,8,9 Universitas Sumatera Utara Gambar 1: Gambar anatomi maksila yang bisa terlibat osteosarkoma. 9 Gambar 2: Gambar anatomi mandibula yang bisa terlibat osteosarkoma. 9 Lesi pada mandibula biasanya ditandai dengan adanya pembengkakan atau massa. Pembengkakan bervariasi mulai dari pelebaran permukaan yang menyebar hingga menjadi mengeras. Lesi ini juga ditandai dengan adanya perpindahan tempat dan kehilangan gigi. Parestesia pada dagu dapat terjadi karena adanya keterlibatan nervus inferior alveolar pada kanal mandibula yang disebabkan adanya tumor. 4,9,11 Universitas Sumatera Utara Pada maksila, osteosarkoma lebih sering terjadi pada alveolar ridge dan antrum. Tanda dan gejala tumor pada maksila hampir sama dengan mandibula. Hal ini ditandai dengan adanya pembengkakan atau massa. Rasa sakit yang dirasakan pada setengah wajah. Adanya parastesia pada nervus infraorbital dan epistaksis, kehilangan gigi, mata terlihat menonjol keluar dan letak gigi yang menjadi tidak teratur.5,9 Gambar 3. Gambaran intra oral osteosarkoma pada mandibula yang terjadi pasca pencabutan gigi dan terlihat adanya oedem disertai pembengkakan R. A. Willis. Pathology of tumors. 4 th ed. London; 1967: 692-93 Universitas Sumatera Utara Gambar 4: Gambaran ekstra oral penderita osteosarkoma pada maksila terlihat adanya massa tumor yang padat disertai pembengkakan dan adanya oedem William G. Shafer, B.S., D.D.S., M.S. A textbook of oral pathology. 4 th ed. Philadelphia; W.B. Saunders Company 1983 : 180- 3. Universitas Sumatera Utara Gambar 5. Gambaran intra oral osteosarkoma pada maksila disertai dengan adanya massa tumor dan pembengkakan pada antrum R. A. Willis. Pathology of tumors. 4 th ed. London; 1967: 692- 93 Gambar 6. Gambaran intra oral osteosarkoma pada bibir atas kanan terlihat adanya ulserasi, dan pembengkakan pada palatum maksila serta terlihat letak gigi yang tidak teratur R. A. Willis. Pathology of tumors. 4 th ed. London; 1967: 692- 93 Dari gambar diatas dapat terlihat bahwa osteosarkoma selalu ditandai dengan adanya massa tumor, pembengkakan, oedem disekitar lesi. Gambaran klinis osteosarkoma pada maksila dan mandibula hampir sama, dimana rasa sakit dan bengkak yang terjadi pada rahang merupakan gejala awal yang menunjukkan terjadinya osteosarkoma. Kecenderungan untuk terjadinya fraktur pada rahang yang terlibat osteosarkoma jarang terjadi. Osteosarkoma lebih sering ditemukan pada laki-laki, timbul pada dekade kedua, yaitu antara umur 5 sampai 30 tahun, terbanyak pada umur 10 - 20 tahun. 1 7 Universitas Sumatera Utara Secara umum osteosarkoma timbul pada metafisis tulang panjang yang pertumbuhannya pesat, yaitu lokasi tersering pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, dan proksimal humerus. Osteosarkoma jarang pada tulang pipih. Pada Massachusetts General Hospital MGH di Amerika didapat osteosarkoma terbanyak di daerah lutut distal femur 32 dan proksimal tibia 16. Akan tetapi bisa juga pada akhir usia dewasa yang berhubungan dengan penyakit Paget Paget’s disease. 5 Berdasarkan atas gradasi, lokasi, jumlah dari lesinya, penyebabnya, maka osteosarkoma dibagi atas beberapa klassifikasi atau variasi yaitu: 1. Osteosarkoma klasik. 16 2. Osteosarkoma hemoragi atau telangektasis. 3. Parosteal osteosarkoma. 4. Periosteal osteosarkoma. 5. Osteosarkoma sekunder. 6. Osteosarkoma intrameduler derajat rendah. 7. Osteosarkoma akibat radiasi. 8. Multifokal osteosarkoma. Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling sering dijumpai. Tipe ini disebut juga: osteosarkoma intrameduler derajat tinggi High-Grade Intramedullary Osteosarcoma. Tipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak-anak dan dewasa muda, terbanyak pada distal dari femur. 8 Sangat jarang ditemukan pada tulang-tulang kecil di kaki maupun di tangan, begitu juga pada kolumna vertebralis. Apabila Universitas Sumatera Utara terdapat pada kaki biasanya mengenai tulang besar pada kaki bagian belakang hind foot yaitu pada tulang talus dan kalkaneus, dengan prognosis yang lebih jelek. Penderita biasanya datang karena nyeri atau adanya benjolan. Pada hal keluhan biasanya sudah terjadi 3 bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan dengan trauma. Nyeri semakin bertambah, dirasakan bahkan saat istirahat atau pada malam hari dan tidak berhubungan dengan aktivitas. 16 Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan alkaline phosphatase dan laktiv dehidrogenase, yang mana ini dihubungkan dengan kepastian diagnosis dan prognosis dari osteosarkoma tersebut. Gambaran klasik osteosarkoma pada plain foto menunjukkan lesi yang agresif pada daerah metafise tulang panjang. Rusaknya gambaran trabekule tulang dengan batas yang tidak tegas tanpa reaksi endoosteal. Tampak juga campuran area radio- opak dan radio-lusen, oleh karena adanya proses destruksi tulang bone destruction dan proses pembentukan tulang bone formation. Pembentukan tulang baru pada periosteum, pengangkatan kortek tulang, dengan pembentukan: Codman’s triangle, dan gambaran Sunburst dan disertai dengan gambaran massa jaringan lunak, merupakan gambaran yang sering dijumpai. Foto thoraks perlu juga dibuat untuk menentukan adanya metastase pada paru. CT Computed Tomographic dan MRI Magnetic Resonance Imaging dikerjakan untuk mengetahui adanya ekstensi dari tumor ke jaringan sekitarnya, termasuk juga pada jaringan neurovaskuler atau invasinya pada jaringan otot. CT pada thoraks sangat baik untuk mencari adanya metastase pada peparu. 12 Universitas Sumatera Utara Sesuai dengan perilaku biologis dari osteosarkoma, yang mana osteosarkoma tumbuh secara radial dan membentuk seperti bentukan massa bola. Apabila tumor menembus kortek tulang menuju jaringan otot sekitarnya dan membentuk kapsul palsu pseudokapsul yang disebut daerah reaktif atau zona reaktif. Kadang-kadang jaringan tumor dapat invasi ke daerah zone reaktif ini dan tumbuh berbetuk nodul yang disebut satellites nodules. Tumor kadang bermetastase secara regional dalam tulang bersangkutan, dan berbentuk nodul yang berada di luar zone reaktif pada satu tulang yang disebut dengan skip lesions. Bentukan-bentukan ini semua sangat baik dideteksi dengan MRI. Bone scan Bone Scintigraphy: seluruh tubuh bertujuan menentukan tempat terjadinya metastase, adanya tumor yang poliostotik, dan eksistensi tumor apakah intraoseous atau ekstraoseous. Juga dapat untuk mengetahui adanya skip lesions, sekalipun masih lebih baik dengan MRI. Radio aktif yang digukakan adalah thallium Tl 201. Thallium scantigraphy digunakan juga untuk memonitor respons tumor terhadap pengobatan kemoterapi dan mendeteksi rekurensi lokal dari tumor tersebut. 12 Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan angiografi dapat ditentukan diagnose jenis suatu osteosarkoma, misalnya pada High-grade osteosarkoma akan ditemukan adanya neovaskularisasi yang sangat ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy, yang mana apabila terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon terapi kemoterapi preoperative berhasil. 12 12 Universitas Sumatera Utara Biopsi menghasilkan diagnosis yang pasti untuk menegakkan suatu osteosarkoma. Biopsi yang dikerjakan tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis misdiagnosis yang lebih lanjut akan berakibat fatal terhadap penentuan tindakan. Akhir-akhir ini banyak dianjurkan dengan biopsi jarum perkutan percutaneous needle biopsy dengan berbagai keuntungan seperti: invasi yang sangat minimal, tidak memerlukan waktu penyembuhan luka operasi, risiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada, dan terjadinya patah tulang post biopsy dapat dicegah. Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high-grade sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas, yang akan membentuk jaringan osteoid dan tulang. Pada bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang banyak, sedangkan bagian perifer mineralisasinya sedikit. Sel-sel tumor biasanya anaplastik, dengan nukleus yang pleomorphik dan banyak mitosis. Kadang-kadang pada beberapa tempat dari tumor akan terjadi diferensiasi kondroblastik atau fibroblastik diantara jaringan tumor yang membentuk osteoid. Secara patologi osteosarkoma dibagi menjadi high-grade dan low-grade variant bergantung pada selnya yaitu pleomorfisnya, anaplasia, dan banyaknya mitosis. Secara konvensional pada osteosarkoma ditemukan sel spindle yang ganas dengan pembentukan osteoid. 12 12 Pada telengiektasis osteosarkoma pada lesinya didapatkan adanya kantongan darah yang dikelilingi oleh sedikit elemen seluler yang mana elemen selulernya sangat ganas sekali. Universitas Sumatera Utara

3.2 Gambaran Radiografis