Pemeriksaan Iridocorneal Endothelial Syndrom

VII. Pemeriksaan

Biomikroskop Slitlamp 4 • Korektopia malposisi pupil Gbr. 8. Menunjukkan adanya malposisi pupil pada pasien ICE sindrom Sumber :Clinical Ophthalmology;A Sistematyc Approach by : J.J.Kanski-2003 • Pseudopolikoria pupil tambahan pada iris normal sebelumnya. Gbr. 9. Menunjukkan pseudopolikoria pada pasien ICE sindrom. Sumber : Clinical Ophthalmology; Sistematyc Approach by : J.J.Kanski-2003 Aryani Atiyatul Amra : Penatalaksanaan Ptosis Dengan Tehnik Reseksi Aponeurosis Levator Melalui Kulit, 2007 USU Repository © 2008 • Iris atropi dengan berbagai macam bentuk. Gbr 10. Menunjukkan stromal iris atrophy pada ICE sindrom. Sumber : Clinical Ophthalmology; A Sistematyc Approach by : J.J.Kanski-2003 • Abnormalitas endotel kornea khas dengan bentuk “hammered-silver” yang mirip dengan Fuchs dystrophy bila dilihat dengan refleksi cahaya spekular. Edema kornea sekunder menjadi dekompensasi endothelial pada kasus yang lanjut. Lapisan endotel kornea tampak seperti “beaten metal appearance” pada mata unilateral. Aryani Atiyatul Amra : Penatalaksanaan Ptosis Dengan Tehnik Reseksi Aponeurosis Levator Melalui Kulit, 2007 USU Repository © 2008 Gbr. 11. Menunjukkan perubahan endotelial ‘hammered silver’ Pada pasien ICE sindrom. Sumber : Clinical Ophthalmology; A Sistematyc Approach by : J.J.Kanski-2003 Gonioskopi 10 Pada awal kelainan dari penyakit, gonioskopi menunjukkan sudut kamera okuli anterior yang normal. Kemudian terjadi PAS dan tampak menutupi semua sudut. Polus posterior tampak normal namun terjadi ‘glaucomatous optic nerve cupping’ dan terjadi peningkatan intraocular. Gonioskopi menunjukkan sinekhia perifer anterior yang meluas sampai Scwalbe line. 4 Mikroskop spekular Dengan mikroskop spekular, dengan jelas dapat membedakan keadaan endotel kornea pada ICE sindrom dengan keadaan endotel Aryani Atiyatul Amra : Penatalaksanaan Ptosis Dengan Tehnik Reseksi Aponeurosis Levator Melalui Kulit, 2007 USU Repository © 2008 pada kelainan lainnya. Perubahan yang paling awal tampak adalah hilangnya bentuk hexagonal sel-sel endothelial. Gbr. 12. Dengan mikroskop spekular menunjukkan hitung sel endotel yang normal 2380 dengan bentuk sel yang normal kiri. Endotel yang abnormal dengan pembesaran interspaced dan hitung sel yang rendah 1353 kanan pada pasien ICE sindrom. Sumber : ICE- essential iris atrophy: 63 y.o woman with PAS, “iris mass, corectopia, and increases IOP OS. By: Andrew Doan, M.D., Ph.D University of Iowa, Available at : http.www.EyeRounds.org.com Daerah yang gelap mulai tampak pada sel-sel tunggal. Pada kornea yang terkena terjadi peningkatan pleomorfisme selular dan daerah gelap pada sel-sel tunggal tadi meluas. Daerah yang tampak normal pada mata yang terkena, dengan mikroskop spekular menunjukkan Aryani Atiyatul Amra : Penatalaksanaan Ptosis Dengan Tehnik Reseksi Aponeurosis Levator Melalui Kulit, 2007 USU Repository © 2008 mosaik endothelial yang normal namun ukuran sel lebih kecil dari biasanya. Penyebab ini belum diketahui. Pada beberapa kasus mata yang tidak terlibat menunjukkan pleomorfik sel endothelial yang abnormal dengan hitung sel yang lebih rendah. Endotel kornea dan membrane basement menyebar dari kornea menuju trabekular meshwork dan permukaan iris. Kontraksi membrane ini mencetus munculnya PAS pada daerah yang sebelumnya sudutnya terbuka dan menimbulkan uvea ektropion. Atropi iris dan “full thickness hole” timbul karena ada tarikan antara iris dan sinekhia. Nodul iris timbul pada daerah yang terlibat dengan kompleks endotel-membran basement. Diduga bahwa bentuk nodul timbul dari kepungan dan “jepitan” iris oleh membrane seluler. Nodul tersebut merupakan tanda dari daerah endotelialisasi iris. 6 Diagnose ICE sindrom selalu diduga pada pasien usia pertengahan dengan glaukoma sudut tertutup unilateral. Dengan mikroskop spekular dapat memastikan diagnosis dengan adanya sel-sel endotel yang hilang dan morfologi sel endotel yang atipikal pada mata yang terlibat. 1 Aryani Atiyatul Amra : Penatalaksanaan Ptosis Dengan Tehnik Reseksi Aponeurosis Levator Melalui Kulit, 2007 USU Repository © 2008

VIII. Diagnosa