BAB I PENDAHULUAN
Ensefalopati yang berkaitan dengan penyakit tiroid autoimun, yang kini dikenal dengan Hashimoto’s encephalopathy HE merupakan kondisi yang relatif
jarang dijumpai. Kondisi ini terdiri dari ensefalopati yang menunjukkan respon terhadap steroid, bersifat relaps-remisi yang dicirikan dengan berbagai gejala
neurologis dan neuropsikiatris, abnormalitas elektroensefalografi EEG difus dan peningkatan titer antibodi antitiroid pada serum danatau cairan serebrospinal
CSS.
1
Istilah “Hashimoto’s encephalopathy” pertama kali diperkenalkan oleh Lord Brain pada tahun 1966 yang mendeskripsikan seorang pasien dengan
berbagai manifestasi neurologis pada keadaan kadar tiroid yang berfluktuasi. Sejak itu, istilah ini digunakan pada berbagai pasien yang memiliki peningkatan
titer antibodi antitiroid dengan gambaran klinis, temuan neuroimejing, level hormon tiroid dan temuan CSS yang bervariasi. Istilah lain yang sering digunakan
adalah Hashimoto’s encephalitis, steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis SREAT dan
nonvasculitic autoimmune inflammatory meningoencephaltisNAIM.
Sebagian besar kasus dijumpai pada penderita Hashimoto’s thyroiditis HT, atau yang lebih jarang, pada penderita penyakit tiroid autoimun lainnya,
terutama Graves’ disease GD. Walaupun begitu, gambaran klinis dan manajemen dari ensefalopati yang berkaitan dengan penyakit tiroid autoimun
encephalopathy associated with autoimmune thyroid diseaseEEATD tidak berbeda antara pasien dengan HT atau GD. Berdasarkan alasan ini, ditambah
dengan fakta bahwa tidak ada bukti hubungan langsung antara penyakit tiroid dengan proses neurologis yang terjadi, istilah EEATD tampaknya lebih sesuai
dibanding dengan istilah HE.
2
1,3-8
Patogenesis dari ensefalopati ini masih tidak diketahui dan masih dalam perdebatan, karena presentasi klinis yang sangat bervariasi, yang mungkin
berkaitan dengan mekanisme patofisiologi dan etiologi yang berbeda. Beberapa
Universitas Sumatera Utara
mekanisme yang diduga terlibat pada EAATD adalah vaskulitis serebri, hipoperfusi serebral global, autoimunitas spesifik jaringan serebral, dan defisit
neuronal yang berkaitan dengan thyrothropin-releasing hormone TRH. Manifestasi klinis mencakup perubahan kesadaran, tanda neurologis fokal
atau difus, nyeri kepala dan perubahan fungsi kognitif.
1
1
Para ahli menganggap HE terdiri dari dua subtipe. Subtipe yang pertama adalah tipe vaskulitis
relapsingremitting menyerupai serangan stroke bersamaan dengan gangguan kesadaran dan yang kedua bersifat difus progresif dan merupakan bentuk
ensefalopati yang lebih sering dijumpai, yang muncul sebagai confusion, psikosis, somnolens dan koma.
Diagnosis HE ditegakkan berdasarkan gejala dan tanda neurologis seizure, mioklonus, ataksia, gangguan kognitif, defisit neurologis fokal titer
antibodi antitiroid yang tinggi, dan tes fungsi tiroid yang abnormal, perubahan EEG yang nonspesifik , perubahan substansia alba yang nonspesifik dan
peningkatan protein pada CSS. Penatalaksanaan HE terdiri dari agen imunomodulator terutama steroid danatau thyroid-acting agents terutama
levothyroxine, begitu pula obat anti epilepsi untuk seizure dan status epileptikus.
3,4
3-5
Gejala-gejala EAATD menunjukkan respon yang cepat terhadap terapi medis dan prognosis biasanya baik. Walupun begitu, menetapnya defisit neurologis dan
kematian juga dapat terjadi.
1
Universitas Sumatera Utara
BAB II PEMBAHASAN