Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011 – Desember 2013

  Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011-Desember 2013 Oleh: GOLDA ASINA MIRANDA 110100360

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN 2015

  ABSTRAK

  Retinoblastoma (RB) adalah suatu penyakit keganasan pada lapisan retina mata, yaitu bagian mata yang paling peka terhadap cahaya. Penyakit RB dapat menyerang segala usia, tetapi umumnya menyerang anak dengan usia di bawah tiga tahun. Penyakit RB merupakan salah satu masalah kesehatan mata anak yang dapat jatuh pada kebutaan jika tidak didiagnosis secara dini. Di negara berkembang, terdapat tingkat pendidikan dan kondisi sosioekonomi yang rendah, serta kurang memadainya sarana kesehatan. Hal ini mengakibatkan tertundanya diagnosis dan penatalaksanaan RB yang optimal.

  Penelitian ini mempunyai tujuan utama untuk mengetahui karakteristik pada penderita RB. Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif dengan desain penelitian cross

sectional (potong lintang) dengan metode pengambilan sampel secara total sampling.

Populasi dan sampel penelitian ini adalah seluruh pasien yang didiagnosis retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan periode Januari 2011-Desember 2013 sebanyak 46 orang. Data yang diperoleh selanjutnya diolah dengan menggunakan program SPSS dan dituangkan dalam bentuk tabel dan grafik.

  Dari penelitian ini, diperoleh hasil bahwa karakteristik RB memiliki frekuensi tertinggi pada sosiodemografi orang tua kelompok menengah sebanyak 31 orang (67,4%), sosiodemografi umur 3-5 tahun 22 orang (47,82%), jenis kelamin laki-laki (52,2%), status gizi kurang sebanyak 34 orang (73,9%), kasus unilateral sejumlah 41 kasus (89,1%), kasus ekstraokular sejumlah 38 kasus (82,6%), pada stadium IV dengan jumlah 41 kasus (89,1%), gejala klinis utama mata menonjol sejumlah 40 kasus (87%), onset tinggi (>1 tahun) sejumlah 36 kasus (78,2%), penatalaksanaan utama metode kemoterapi VCR, EPO, CPA dengan jumlah separuh sampel atau 23 kasus (50%), outcome hidup sejumlah 45 kasus (97,8%).

  Hasil penelitian menunjukkan masih buruknya karakteristik klinis RB di RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2011 – Desember 2013.

  Kata Kunci : Retinoblastoma, Sosiodemografi, Ekstraokular, Kemoterapi

  

ABSTRACT

  Retinoblastoma (RB) is an eye cancer that begins in the retina – the sensitive lining on the inside of eye. The RB disease can attack all ages, but mostly common in children younger than three. The RB disease is one of children health’s problem producing blindness if misdiagnosed in early stages. In developing countries with low education, socioeconomy, and health facility, diagnosis and optimal treatment of RB is delayed.

  This study mainly aims to determine the characteristic of RB patients. This study was an descriptive with cross sectional design with total sampling method. The population and sample were all patients who are diagnosed as retinoblastoma in RSUP Haji Adam Malik Medan period January 2011-December 2013 with 46 samples. The collected data will then be analyzed using SPSS and determined by table and charts.

  From this study, the result is characteristic RB has the highest frequency in parents sociodemography in middle group by 31 people (67,4%), children sociodemography: ages 3-5 are 22 people (47,82%), sex boys are 41 people (52,2%), poor nutrition status are 34 people (73,9%), unilateral cases are 41 people (89,1%), extraocular cases are 38 people (86,2%), clinical manifestations by eye protrution are 40 people (87%), high onset (>1 year) are 36 people (78,2%), treatment by chemotherapy with VCR, EPO, CPA are 23 people (50%), outcome by live are 45 people (97,8%).

  Study determines that RB characteristics are still decay in RSUP H. Adam Malik Medan period January 2011 – December 2013. Keywords : Retinoblastoma, Sociodemography, Extraocular, Chemoterapy

KATA PENGANTAR

  Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat dan karunia-Nya melimpah-limpah sehingga penulis dapat menyelesaikan karya tulis ilmiah in i. Karya tulis ilmiah ini disusun sebagai salah satu kompetensi dasar yang harus dimiliki oleh seorang dokter umum dan menjadi syarat kelulusan program

  Pendidikan Dokter di Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.

  Karya tulis ilmiah ini berjudul “Karakteristik Penderita Retinoblastoma di RSUP Haji Adam Malik Medan Periode Januari 2011 – Desember 2013”. Dalam proses penyelesaian penelitian ini, penulis tentunya tak luput dari berbagai bantuan dari banyak pihak. Untuk itu, penulis ingin menyampaikan ucapan terima kasih kepada:

  1. Prof. dr. Gontar Alamsyah Siregar, Sp.PD, KGEH, selaku Dekan Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. 2. dr. Aryani Atiyatul Amra, Sp.M (K), selaku dosen pembimbing penulis yang telah menyediakan waktu, tenaga, dan pemikirannya dalam membimbing dan mengarahkan penulis, mulai dari awal penyusunan penelitian, pelaksanaan di lapangan, hingga selesainya laporan hasil penelitian ini. 3. dr. Yuki Yunanda, M.Kes., dr. Megasari Sitorus, M.Kes, Sp.PA dan dr.

  Iman Helmi Effendi, Sp.OG selaku dosen penguji yang telah memberikan saran dan masukan yang membangun untuk penelitian ini.

  4. Para staff ruang Rekam Medik Adam Malik yang telah bersedia membantu dalam proses pengambilan data.

  5. Orang tua penulis, Ayahanda Dr. dr. Gilbert Simanjuntak, Sp.M (K), dan Ibunda drg. Monica Hutabarat, M. Kes., serta ketiga adik penulis Indira Simanjuntak, Elizabeth Simanjuntak, dan Gabriel Simanjuntak yang senantiasa mendukung dan memberikan bantuan dalam penyelesaian karya tulis ilmiah ini.

  6. Sahabat-sahabat penulis yang telah banyak membantu dalam dukungan, motivasi, dan masukan yang sangat membantu penulis dalam menyelesaikan laporan penelitian ini.

  Penulis berharap semoga penelitian ini dapat memberikan sumbangsih bagi perkembangan ilmu pengetahuan khususnya di bidang kedokteran.

  Penulis menyadari bahwa laporan hasil penelitian ini masih belum sempurna, baik dari segi materi maupun tata cara penulisannya. Oleh sebab itu, dengan segala kerendahan hati, penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun demi perbaikan karya tulis ilmiah ini di kemudian hari.

  Medan, Desember 2014 Penulis

  

DAFTAR ISI

Halaman Persetujuan ................................................................................................ i Abstrak ........................................................................................................................ ii Abstract ...................................................................................................................... iii Kata Pengantar ......................................................................................................... iv Daftar Isi .................................................................................................................... v Daftar Gambar .......................................................................................................... vi Daftar Tabel ............................................................................................................. vii Daftar Singkatan ..................................................................................................... viii

  2.2.2. Etiologi ......................................................................................... 12

  3.2. Definisi Operasional ............................................................................... 31

  3.1.KerangkaKonsep ...................................................................................... 31

  BAB 3 KERANGKA KONSEP DAN DEFINISI OPERASIONAL .................... 31

  2.2.7. Penatalaksanaan ............................................................................ 27

  2.2.6. Diagnosis ...................................................................................... 22

  2.2.5. Klasifikasi ..................................................................................... 15

  2.2.4. Patogenesis ................................................................................... 14

  2.2.3. Faktor Risiko ................................................................................ 13

  2.2.1. Definisi ......................................................................................... 12

  BAB 1 PENDAHULUAN 1.1. _{......................................................................................................... L} atar Belakang ............................................................................................. 1

  2.2. Retinoblastoma ....................................................................................... 12

  2.1.4. Fisiologi Visual Pathway .............................................................. 10

  2.1.3. Fisiologi Retina .............................................................................. 8

  2.1.2. Histologi Retina .............................................................................. 7

  2.1.1. Anatomi Retina ............................................................................... 6

  2.1. Retina ........................................................................................................ 6

  BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

  Rumusan Masalah ...................................................................................... 4 1.3. _{.........................................................................................................} Tujuan Penelitian ....................................................................................... 4 1.4. _{.........................................................................................................} Manfaat Penelitian ..................................................................................... 4

  1.2. _{.........................................................................................................}

  BAB 4 METODOLOGI PENELITIAN ................................................................. 34

  4.1. Desain Penelitian .................................................................................... 34

  4.2. Waktu dan Tempat Penelitian ................................................................. 34

  4.3. Populasi dan Sampel Penelitian .............................................................. 34

  4.4. Teknik Pengumpulan Data ...................................................................... 35

  4.5. Pengolahan dan Analisis Data ................................................................ 35

  BAB 5 HASIL PENELITIAN DAN PEMBAHASAN ............................... 36

  5.1. Hasil Penelitian ........................................................................................ 36

  5.1.1. Deskripsi Lokasi Penelitian .......................................................... 36

  5.1.2. Deskripsi Data Penelitian ............................................................. 36

  5.2. Pembahasan .............................................................................................. 46

  5.2.1. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Sosiodemografi Orang Tua ...................................... 46

  5.2.2. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Sosiodemografi Anak .............................................. 46

  5.2.3. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Status Gizi ............................................................... 47

  5.2.4. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Klasifikasi Retinoblastoma ..................................... 47

  5.2.5. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Tingkat Keparahan .................................................. 48

  5.2.6. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Gejala Klinis ........................................................... 49

  5.2.7. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Onset ....................................................................... 50

  5.2.8. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Penatalaksanaan ....................................................... 50

  5.2.9. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Outcome ................................................................... 51

  5.2.10. Analisis Distribusi Karakteristik Pasien Retinoblastoma Berdasarkan Status Sosial dengan Gejala Klinis .......................... 51

  

BAB 6 KESIMPULAN DAN SARAN ..................................................................... 53

  6.1. Kesimpulan ...................................................................................... 53

  6.2. Saran ................................................................................................ 55

  

DAFTAR PUSTAKA ................................................................................................ 57

  

DAFTAR GAMBAR

  Gambar 2.1.Anatomi Retina .................................................................................... 7 Gambar 2.2.Histologi Lapisan Retina ...................................................................... 8 Gambar 2.3.Fisiologi Lapisan Retina .................................................................... 10 Gambar 2.4.Fisiologi Visual Pathway ................................................................... 11 Gambar 2.5.Siklus sel normal: protein retinoblastoma (Rb) diaktivasi melalui proses fosforilasi ................................................................... 15 Gambar 2.6.Siklus sel patologis: proses inaktivasi protein Rb melalui proses hiperfosforilasi mengakibatkan replikasi sel tidak terkontrol ............................... 15 Gambar 2.7.Patogenesis mutasi pertama dan kedua gen Rb1................................ 17 Gambar 2.8.Patogenesis mutasi gen RB1 sel germinal dan sel non-germinal (somatik) .......................................................... 17 Gambar 2.9.Gejala Klinis Leukokoria (mata kiri) ................................................. 23 Gambar 2.10.Gejala klinis proptosis pada eksofitik RB (mata kanan) .................. 24 Gambar 2.11.Gambaran leukokoria pada pemeriksaan funduskopi ...................... 25 Gambar 2.12.CT scan orbital pada pasien RB dengan penyebaran intracranial ... 26

  

DAFTAR TABEL

Halaman

Tabel 2.1. International Classification of Retinoblastoma ........................................ 22Tabel 2.2. Strategi Penatalaksanaan RB berdasarkan International Classification of

  Retinoblastoma ........................................................................................ 30

Tabel 5.1. Distribusi Angka Kejadian Sampel Berdasarkan Tahun .......................... 37Tabel 5.2. Distribusi Sampel Menurut Sosiodemografi Orang Tua .......................... 37Tabel 5.3. Distribusi Sampel Menurut Faktor Sosiodemografi Anak ....................... 39Tabel 5.4. Distribusi Sampel Menurut Usia dengan Jenis Kelamin .......................... 39Tabel 5.5. Distribusi Sampel Menurut Status Gizi ................................................... 40Tabel 5.6. Distribusi Sampel Menurut Klasifikasi Retinoblastoma.......................... 41Tabel 5.7. Distribusi Sampel Menurut Tingkat Keparahan ....................................... 42Tabel 5.7. Distribusi Sampel Menurut Tingkat Keparahan ...................................... 42Tabel 5.9. Distribusi Sampel Menurut Onset ............................................................. 43Tabel 5.10. Distribusi Sampel Menurut Penatalaksanaan.......................................... 43Tabel 5.11. Distribusi Sampel Menurut Outcome...................................................... 44Tabel 5.12. Distribusi Sampel Menurut Status Sosial dengan Gejala Klinis ............ 45

DAFTAR SINGKATAN

  CPA Carboplatin DD Diameter Diskus EPO Etoposide MTX Methoterexate RB Retinoblastoma RB1 Tumor Suppresor Gene Retinoblastoma

  VCR Vincristine