Karakteristik Penderita Retinoblastoma Di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 – 2012

(1)

KARAKTERISTIK PENDERITA RETINOBLASTOMA DI

RSUP H. ADAM MALIK MEDAN TAHUN 2011 – 2012

TESIS

Oleh

MUTI LESTARI

NIM : 097110002

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

(2)

KARAKTERISTIK PENDERITA RETINOBLASTOMA DI

RSUP H. ADAM MALIK MEDAN TAHUN 2011 – 2012

TESIS

Diajukan sebagai salah satu syarat untuk memperoleh Gelar Master Kedokteran Mata Program Studi Ilmu Kesehatan Mata

pada Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara

Oleh

MUTI LESTARI

NIM : 097110002

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

(3)

Judul Tesis : KARAKTERISTIK PENDERITA RETINOBLASTOMA DI RSUP H.ADAM MALIK MEDAN TAHUN 2011 – 2012

Nama : MUTI LESTARI NIM : 097110002

Program Studi : Ilmu Kesehatan Mata

Telah disetujui :

Dr. Zaldi , Sp.M Pembimbing

Dr. Aryani A Amra, Mked (Oph),Sp.M Pembimbing

Dr. Aryani A Amra, Mked (Oph), Sp.M Ketua Program Studi

Dr. Delfi , M .Ked (Oph), Sp.M (K) Ketua Departemen

(4)

HALAMAN PERNYATAAN ORISINALITAS

Tesis ini adalah hasil karya penulis sendiri, dan semua sumber baik yang dikutip maupun dirujuk telah penulis nyatakan dengan benar.

Nama : MUTI LESTARI NIM : 097110002 Tanda tangan :

(5)

HALAMAN PERNYATAAN PERSETUJUAN PUBLIKASI KARYA ILMIAH UNTUK KEPENTINGAN AKADEMIS

Sebagai sivitas akademik Universitas Sumatera Utara, saya yang bertanda tangan di bawah ini :

Nama : Muti Lestari

NIM : 907110002

Program studi : Ilmu Kesehatan Mata Jenis Karya : Tesis

Demi pengembangan ilmu pengetahuan, menyetujui untuk memberikan kepada Universitas Sumatera Utara Hak Bebas Royalti Non-Eksklusif (Non-Exclusive Royalti Free Right) atas tesis saya yang berjudul :

KARAKTERISTIK PENDERITA RETINOBLASTOMA DI RSUP H ADAM MALIK MEDAN

TAHUN 2011-2012

Beserta perangkat yang ada (jika diperlukan). Dengan Hak Bebas Royalti Non-Eksklusif ini, Universitas Sumatera Utara berhak menyimpan, mengalih media/formatkan, mengelola dalam bentuk database, merawat dan memplubikasikan tesis saya tanpa izin dari saya selama tetap mencantumkan nama saya sebagai penulis hak cipta.

Demikian pernyataan ini saya buat dengan sebenarnya.

Dibuat di : Medan

Pada tanggal : 26 Oktober 2013 Yang menyatakan

(6)

KARAKTERISTIK PENDERITA RETINOBLASTOMA DI RSUP H ADAM MALIK MEDAN

TAHUN 2011-2012

Abstrak

Latar belakang : Tumor intraokular adalah tumor spektrum luas yang terdiri dari lesi jinak dan ganas yang dapat menyebabkan kehilangan penglihatan bahkan kematian. Merupakan keganasan intraokular tersering pada anak. Retinoblastoma mewakili sekitar 4% dari keseluruhan keganasan pada anak. Dua pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga.

Tujuan : Mengetahui gambaran karakteristik penderita retinoblastoma di rumah sakit H Adam Malik Medan 20011-2012

Metode : Penelitian ini bersifat deskriptif observasional yang retrospektif dengan menggunakan catatan rekam medis.

Hasil : Dijumpai 50% (12) laki-laki dan perempuan dari 24 orang penderita dengan usia terbanyak 0-3 tahun 62,5 % (15). Suku terbanyak melayu (37,5%). Mengenai satu mata 95,8% (23) dengan keluhan utama proptosis 70,8% (17) saat berobat ke HAM. Stadium terbanyak III-IV berjumlah 58,3% (14). Dengan tindakan terbanyak kemoterapi 79,2% (19). Kesimpulan : Retinoblastoma merupakan tumor ganas primer intraokular yang terbanyak pada anak-anak.

(7)

RETINOBLASTOMA CHARACTERISTIC PATIENT RSUP H ADAM MALIK MEDAN YEAR 2011 – 2012

MUTI LESTARI_{MD ,}ZALDI_MD,ARYANI A AMRA_MD

Abstract

Background : intraocular tumor is a broad spectrum of benign and malignant lesions that can lead to vision loss and even death. Intraocular malignancy is occurring in children. Retinoblastoma represents about 4% of all malignancies in children. By Two-thirds of cases appearing before the end of the third year.

Objective: to find out about the characteristics of the patients with retinoblastoma picture hospitalizations H Adam Malik Medan 20011-2012 Methods: this research is a descriptive observational retrospective by using medical record entry.

Result: Found 50% (12) men and women from 24 people sufferers with most age 0-3 years 62.5% (15). The largest ethnic Malay (37.5%). About one eye occupancy of 95.8% (23) with 70,8% proptosis main complaints (17) when medical treatment to the HAM. Most stage III-IV of 58,3% (14). With the most action of chemotherapy 79,2% (19).

Conclusion: Retinoblastoma is a malignant primary intraocular tumor most in children.

(8)

KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmaanirrohim,

Puji syukur yang tak terhingga penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT atas segala rahmat dan karunia Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penelitian dan penulisan tesis ini untuk memenuhi salah satu kewajiban dalam menyelesaikan Program Pendidikan Dokter Spesialis pada Ilmu Kesehatan Mata di Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.

Perkenankanlah penulis mengucapkan terimakasih serta penghargaan yang setinggi-tingginya kepada semua pihak yang telah banyak membantu penulis baik secara langsung maupun tidak langsung. Rasa hormat, penghargaan dan ucapan terimakasih sebesar-besarnya penulis sampaikan kepada:

1. Dr. Delfi, SpM (K), M. Ked (Oph), selaku Ketua Departemen Ilmu Kesehatan Mata FK USU yang telah memberikan kesempatan pada penulis mengikuti pendidikan dan keahlian dalam Program Pendidikan Dokter Spesialis.

2. Dr. Hj. Aryani Atiyatul Amra, SpM, Mked (Oph) dan Dr. Bobby R Erguna Sitepu, SpM, M.Ked (Oph) selaku Ketua dan Sekretaris Program Studi Ilmu Kesehatan Mata FK USU yang telah sangat banyak membantu, membimbing dan mengarahkan penulis menjadi

(9)

dokter Spesialis Mata yang siap mengamalkan spesialisasi tersebut kepada masyarakat.

3. Dr. Hj. Aryani Atiyatul Amra,SpM, Mked (Oph) dan Dr. Zaldi, SpM sebagai pembimbing serta telah meluangkan waktu untuk berdiskusi sehingga memberikan kemudahan dan kelancaran dalam pelaksanaan penelitian dan penyelesaian tesis ini.

4. Para Guru-guru, Prof. Dr. H. Aslim D Sihotang, SpM (KVR), Dr. H. Mohd. Dien Mahmud, SpM, Dr. H. Chairul Bahri AD, SpM, Dr. H. Azman Tanjung, SpM, Dr. Masang Sitepu, SpM, Dr. Suratmin, SpM (K), Dr. H.Bachtiar, SpM (K), (Alm) Dr. H. Abdul Gani, SpM, Dr. Hj. Adelina Hasibuan SpM, Dr. Hj. Nurhaida Djamil, SpM, Dr. Beby Parwis, SpM, Dr. Syaiful Bahri, SpM, Dr. Riza Fatmi SpM, Dr. Pinto Y Pulungan, SpM (K), Dr. Hj.Heriyanti Harahap, SpM, Dr. Hj. Aryani Atiyatul Amra,SpM, M.Ked (Oph), Dr. Delfi,, SpM SpM (K), M.Ked (Oph), Dr.H. Hasmui,SpM, Dr. Nurchaliza H Siregar, M.Ked (Oph), Dr.dr. Masitha Dewi Sari, SpM, M.Ked (Oph), Dr. Zaldi SpM, Dr, Rodiah Rahmawaty Lubis, SpM, M.Ked (Oph), Dr. Bobby Ramses Erguna Sitepu, SpM, M.Ked (Oph), Dr. T. Siti Harilza Zubaidah, SpM, M.Ked (Oph), Dr. Vanda Virgayanti, SpM, M.Ked (Oph), Dr. Fithria Aldy SpM, M.Ked (Oph), Dr. Ruly Hidayat SpM, M.Ked (Oph), Dr. Marina Albar, SpM, M.Ked (Oph), penulis haturkan hormat dan terimakasih yang tak terhingga atas perhatian, kesabaran,

(10)

bimbingan, dan kesediaan berbagi pengalaman selama mendidik penulis di bagian Ilmu Kesehatan Mata.

5. Drs. Abdul Djalil Amri Arma, M.Kes, selaku pembimbing statistik yang telah banyak meluangkan waktu dalam diskusi dan pengolahan data penelitian ini.

6. Keluarga besar Perdami Sumatera Utara, yang telah memberikan kesempatan pada penulis menjadi bagian dari keluarga besar Perdami dan membantu dalam meningkatkan keahlian di bidang kesehatan mata.

7. Direktur RSUP H. Adam Malik Medan dan RSU Dr. Pirngadi Medan, yang telah memberikan fasilitas dan kesempatan yang seluas-luasnya kepada penulis dalam menjalani pendidikan.

8. Rektor Universitas Sumatera Utara, Dekan dan Ketua TKP PPDS I Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara yang telah memberikan penulis kesempatan untuk mengikuti Program Magister Pendidikan Dokter Spesialis Ilmu Kesehatan Mata di Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.

9. PPDS Ilmu Kesehatan Mata (Teman-teman dan adik-adik semua) yang telah memberikan bantuan dan dorongan semangat, sekaligus mengisi hari-hari penulis dengan persahabatan, kerjasama, keceriaan dan kekompakan dalam menjalani kehidupan sebagai residen.

(11)

bertugas selama pendidikan, dan seluruh pegawai administrasi Departemen Ilmu Kesehatan Mata FK USU, terimakasih atas bantuan dan kerjasama yang telah diberikan selama ini.

11. Para pasien yang pernah penulis lakukan pemeriksaan selama pendidikan dan juga pasien yang telah bersedia ikut dalam penelitian ini sehingga penulisan tesis ini dapat terwujud.

12. Rasa hormat dan terimakasih tak terhingga kepada kedua orangtua penulis tercinta, ayahanda Drs H Idrus Hayat,SE Msi dan ibunda Dra Hj Purnamawati, juga kepada kedua mertua Prof. T. Syamsudin dan Siti Maryati tak terbalaskan segala doa, kebaikan, kasih sayang dan pengorbanan, hanya doa tulus dari ananda agar Allah SWT membalas kebaikan ayah dan ibunda dengan Ridha Nya. Kepada suami tercinta, T Zukfikar ,SE,Msi, juga ananda tersayang Cut Tsamara Nirbita, Cut Layya Oktabita dan Teuku Fayyadh Dhinejad, terimakasih tak terhingga atas pengertian, kesabaran, kasih sayang, doa dan motivasi yang menjadi semangat ibunda dalam menyelesaikan pendidikan ini.

Akhirnya kepada semua yang telah berpartisipasi tiada kata yang dapat penulis ucapkan selain ucapan terimakasih setulus-tulusnya, semoga Allah SWT membalas dengan kebaikan.Harapan penulis semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi kita semua.

Medan, April 2013

(12)

DAFTAR ISI

ABSTRAK ... i

ABSTRACT ... ii

KATA PENGANTAR ... iii

DAFTAR ISI ... vii

DAFTAR TABEL ... ix

DAFTAR LAMPIRAN ... x

BAB I PENDAHUUAN ... 1

1.1. Latar Belakang Penelitian ... 1

1.2. Rumusan Masalah ... 3

1.3. Tujuan Penelitian ... 3

1.4. Manfaat Penelitian ... 4

BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN ... 5

2.1. Definisi ... 5

2.2. Epidemiologi ... 5

2.3. Etiologi ... 7

2.4. Patofisiologi ... 7

2.5. Manifestasi Klinis ... 10

2.6. Klasifikasi ... 11

2.7. Diagnosis ... 14

2.8. Gambaran Histologis ... 15

2.9. Penatalaksanaan ... 16

2.10 Prognosa ... 21

BAB III KERANGKA KONSEPSIONAL DAN DEFINISI OPERASIONAL ... 23

3.1. Kerangka Konsepsional ... 23

3.2. Definisi Operasional ... 23

BAB IV METODOLOGI PENELITIAN ... 24

4.1. Desain Penelitian ... 24

4.2. Tempat dan Waktu ... 24

4.3. Populasi dan Sampel ... 24

4.4. Kriteria Inklusi dan Eksklusi ... 25

4.5. Identifikasi Variabel ... 25

4.6. Alat dan Bahan ... 25

4.7. Cara Kerja ... 26

4.8. Analisa Data ... 26

(13)

BAB V HASIL PENELITIAN ... 28

BAB VI PEMBAHASAN DAN DISKUSI ... 32

BB VII KESIMPULAN DAN SARAN ... 36

(14)

DAFTAR TABEL

Tabel 1. Sebaran penderita Retinoblastoma berdasarkan Usia ... 28

Tabel 2. Sebaran penderita Retinoblastoma berdasarkan jenis kelamin ... 29

Tabel 3. Sebaran penderita retinoblastoma berdasarkan suku ... 29

Tabel 4. Sebaran penderita berdasarkan lateralitas retinoblastoma ... 30

Tabel 5. Menunjukkan keluhan pada saat pertama pasien berobat ke poli mata ... 30

Tabel 6. Menunjukkan sebaran stadium pada penderita retinoblastoma .... 31

Tabel 7. Berdasarkan tindakan awal therapi pada penderita retinoblastoma ... 31

(15)

KARAKTERISTIK PENDERITA RETINOBLASTOMA DI RSUP H ADAM MALIK MEDAN

TAHUN 2011-2012

Abstrak

Tujuan : Mengetahui gambaran karakteristik penderita retinoblastoma di rumah sakit H Adam Malik Medan 20011-2012

Metode : Penelitian ini bersifat deskriptif observasional yang retrospektif dengan menggunakan catatan rekam medis.

(16)

RETINOBLASTOMA CHARACTERISTIC PATIENT RSUP H ADAM MALIK MEDAN YEAR 2011 – 2012

MUTI LESTARI_{MD ,}ZALDI_MD,ARYANI A AMRA_MD

Abstract

Conclusion: Retinoblastoma is a malignant primary intraocular tumor most in children.

(17)

BAB I PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang Penelitian

Tumor intraokular adalah tumor spektrum luas yang terdiri dari lesi jinak dan ganas yang dapat menyebabkan kehilangan penglihatan bahkan kematian. Salah satunya adalah Retinoblastoma yang merupakan keganasan intraokular tersering pada anak. Retinoblastoma mewakili sekitar 4% dari keseluruhan keganasan pada anak. Diperkirakan 250-350 kasus baru Retinoblastoma terdiagnosa diUSA, 5000 kasus ditemukan diseluruh dunia. (Skuta et al.2011)

Retinoblastoma dimulai sebagai tumor intraretinal yang translusen,warna abu-abu sampai putih, retinoblastoma intraokular ini dapat memperlihatkan sejumlah pola pertumbuhan yaitu pertumbuhan endofitik dan pertumbuhan eksofitik. Pada pola pertumbuhan endofitik, adalah kondisi retinoblastoma yang tumbuh kearah vitreous dengan menembus membrans limitans interna kemudian menuju daerah sub retina sehingga memberikan gambaran vitreus seeding. Sel retinoblastoma ini masuk ke bilik mata depan dan trabekular meshwork lalu menyebar kekelenjar limfatik konjungtiva. Pada waktu itu teraba pembesaran kelenjar limph servikal dan pre aurikular, proptosis dapat dijumpai pada kondisi ini. Tumor eksofitik penyebaran terjadi keluar bola mata dengan melibatkan nervus optikus menuju dan berkembang

(18)

didaerah rongga orbita sehingga memberikan gejala proptosis. Pada beberapa kasus gejala biasanya tidak disadari sampai perkembangannya cukup lanjut sehingga menimbulkan pupil putih (leukokoria), strabismus, atau peradangan. (Skuta et al. 2011) (Kanski J J, 2007)

Retinoblastoma adalah tumor massa anak-anak yang jarang terjadi tetapi fatal. Dua pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga, walaupun jarang dilaporkan kasus-kasus yang timbul disegala usia.Tumor bersifat bilateral pada sekitar 30%kasus. Kasus-kasus ini bersifat herediter. (Skuta et al. 2011)

Retinoblastoma bilateral secara khas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dan pada kasus sporadik unilateral didiagnosis pada umur 1-3 tahun.

Frekuensi retinoblastoma 1:14.000 sampai 1:20.000 kelahiran hidup.

Tanda tanda dan gejala yang dijumpai pada retinoblastoma ditentukan oleh luas dan lokasi tumor pada saat diagnosis. Di Amerika serikat, tanda-tanda retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria (white pupillary reflex), strabismus dan inflamasi okular. Klasifikasi Reese-Ellsworth adalah metode penggolongan retinoblastoma intraokular yang paling sering digunakan, tetapi Reese-Ellsworth ini tidak menggolongkan retinoblastoma ekstraokular.

Pada penelitian di Amerika serikat, ditemukan 250-300 kasus baru setiap tahunnya.

(19)

Management modern Retinoblastoma Intraokular sekarang ini dengan menggabungkan kemampuan terapi yang berbeda mencakup enukleasi, chemotheraphy, photocoagulation, cryotheraphi, external beam radiation, dan plaque radiotheraphy. Penyakit metastasis menggunakan chemotheraphy yang intensif, radiasi dan transplantasi sum-sum tulang. Terapi pada anak-anak dengan retinoblastom memerlukan sebuah tim, meliputi Ocular Oncologist, Pediatric Opthalmologist, Pediatric Oncologist dan Radiation oncologis. (Skuta et al. 2011) (Kanski J Jack, 200)

Penulis melakukan penelitian ini untuk mengetahui karakteristik retinoblastoma penderita di RS H Adam Malik, sehingga dapat dijadikan sebagai informasi untuk penelitian lebih lanjut.

1.2. Rumusan Masalah

Berdasarkan uraian latar belakang diatas, maka dapat dirumuskan pertanyaan penelitian sebagai berikut : Karakteristik apa saja yang dijumpai pada penderita retinoblastoma di RSUP.H.Adam Malik Medan.

1.3. Tujuan Penelitian 1.3.1.Tujuan Umum

Mengetahui gambaran karakteristik penderita retinoblastoma di rumah sakit H Adam Malik Medan 2011-2012

(20)

1.3.2. Tujuan Khusus

- Untuk mengetahui jenis kelamin terbanyak pada penderita retinoblastoma

- Untuk mengetahui umur rata-rata pada penderita retinoblastoma - Untuk mengetahui suku terbanyak pada penderita

retinoblastoma

- Untuk mengetahui lateralitas pada penderita retinoblastoma

- Untuk mengetahui keluhan utama pada penderita retinoblastoma

- Untuk mengetahui stadium pada kasus penderita retinoblastoma - Untuk mengetahui jenis therapi pada penderita retinoblastoma

1.4. Manfaat Penelitian

(21)

BAB II

TINJAUAN KEPUSTAKAAN

2.1. Definisi

Retinoblastoma adalah suatu keganasan intraokular primer yang paling sering pada bayi dan anak dan merupakan tumor neuroblastik yang secara biologi mirip dengan neuroblastoma dan meduloblastoma (Skuta et al. 2011) (Yanoff M, 2009)

2.2. Epidemiologi

Retinoblastoma merupakan tumor intraokular yang paling sering pada anak-anak dan berjumlah sekitar 3% dari seluruh tumor pada anak.

Frekuensi retinoblastoma 1:14000 sampai 1:20000 kelahiran hidup, tergantung Negara. Di Amerika Serikat diperkirakan 250-300 kasus baru Retinoblastoama setiap tahun.

Kasus retinoblastoma bilateral secara khas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dalam keluarga dan pada kasus sporadik unilateral didiagnosis antara umur 1-3 tahun. Onset diatas 5 tahun jarang terjadi. (Skuta et al. 2011)(Kanski J Jack, 2007) (Clinical Opthalmology, 2007)

Epidemiologi retinoblastoma : (Skuta et al. 2011) (Clinical Opthalmology, 2007)

(22)

- Tumor intraokular ketiga paling sering dari seluruh tumor intraokular setelah melanoma dan metastasis pada seluruh populasi

- Insiden 1: 14 000 – 1: 20 000 kelahiran hidup - 90 % dijumpai sebelum umur 3 tahun

- Terjadi sama pada laki-laki dan perempuan - Terjadi sama pada mata kiri dan kanan - Tidak ada predileksi ras

- 60-70% unilateral (rata-rata umur saat diagnosis 24 bulan) - 30-40% bilateral (rata-rata umur saat diagnosis 14 bulan)

Di Inggris sekitar 40 sampai dengan 50 kasus baru terdiagnosa setiap tahun. Banyak anak-anak didiagnosa sebelum usia mereka 5 tahun. Di Inggris dengan kasus bilateral yang terdapat sejak usia pertama kehidupan rata-rata didiagnosa saat usia 9 bulan. Pada kasus unilateral didiagnosa antara 24 dan 30 bulan. (http://en.wikipedia.org/wiki/ retinoblastoma. Selama bertahun-tahun, dilaporkan usia rata-rata diagnosis 18 bulan, dengan usia rata-rata diagnosis kasus bilateral terjadi pada 12 bulan dan kasus unilateral pada 24 bulan. Baru-baru ini, peneliti

Eropa telah mempertanyakan dasar pada asumsi yang

dibuat epidemiologi telah melaporkan bahwa usia saat diagnosis kasus

unilateral mungkin sama dengan kasus bilateral. (Epidemiologi

(23)

2.3 Etiologi

Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan panjang kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB, yang berfungsi supresor pembentukan tumor. pRB adalah nukleoprotein yang terikat padaDNA (Deoxiribo Nucleid Acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase S. Jadi mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primitif sebelum berakhir. (Skuta et al. 2011)

Gen retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya; apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang nonherediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh diinaktifkan oleh mutasi spontan.(Yanoff, 2009)

2.4 Patofisiologi

Teori tentang histogenesis dari retinoblastoma yang paling banyak dipakai adalah secara umum berasal dari sel prekursor multipotensial mutasi pada lengan panjang kromosom pita 13, yaitu 13q14 yang dapat berkembang pada beberapa sel retina dalam atau luar. Pada intraokular, tumor tersebut dapat memperlihatkan berbagai pola pertumbuhan yang akan dipaparkan di bawah ini.

(24)

Pola Penyebaran Tumor (Skuta et al. 2011) (Kanski, 2007) 1. Pola pertumbuhan

Retinoblastoma intraokular dapat menampakkan sejumlah pola pertumbuhan, pada pola pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai gambaran massa putih sampai coklat muda yang menembus membran limiting interna. Retinoblastoma endofitik kadang berhubungan dengan vitreus seeding. Sel-sel dari retinoblastoma yang masih dapat hidup terlepas dalam vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan perluasan tumor melalui mata. Vitreous seeding sebagian kecil meluas memberikan gambaran klinis mirip endopthalmitis, vitreous seeding mungkin juga memasuki bilik mata depan, dimana dapat berkumpul di iris membentuk nodule atau menempati bagian inferior membentuk pseudohypopyon

Tumor eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang subretinal, jadi mengenai pembuluh darah retina yang sering kali terjadi peningkatan diameter pembuluh darah dan lebih pekat warnanya. Pertumbuhan retinoblastoma eksofitik sering dihubungkan dengan akumulasi cairan subretina yang dapat mengaburkan tumor dan sangat mirip ablasio retina eksudatif yang memberi kesan suatu Coats disease lanjut. Sel retinoblastoma mempunyai kemampuan untuk implant dimana sebelumnya jaringan retina tidak terlibat dan tumbuh. Dengan demikian membuat kesan multisentris pada mata

(25)

fokus kalsifikasi yang berkembang memberikan gambar khas chalky white appearance.

Invasi saraf optikus; dengan penyebaran tumor sepanjang ruang subarachnoid ke otak. Sel retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan menginvasi saraf optikus dan meluas kedalam ruang subrahnoid. Diffuse infiltration retina

Pola yang ketiga adalah retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi luas yang biasanya unilateral, nonherediter, dan ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5 tahun. Pada tumor dijumpai adanya injeksi conjunctiva, anterior chamber seeding, pseudohypopyon, gumpalan besar sel vitreous dan tumor yang menginfiltrasi retina, karena masa tumor yang dijumpai tidak jelas, diagnosis sering dikacaukan dengan keadaan inflamasi seperti pada uveitis intermediate yang tidak diketahui etiologinya. Glaukoma sekunder dan rubeosis iridis terjadi pada sekitar 50% kasus.

Penyebaran metastasis ke kelenjar limfe regional, paru, otak dan tulang.(Kanski:2007) (Vaughan, 2010)

Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui slera untuk masuk ke orbita. Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan proptosis sebagaimana tumor tumbuh dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel tumor menginvasi trabecular messwork, memberi jalan masuk ke limphatik conjunctiva. Kemudian timbul kelenjar limfe preauricular dan cervical yang dapat teraba. (Skuta et al. 2011)

(26)

Di Amerika Serikat, pada saat diagnosis pasien, jarang dijumpai dengan metastasis sistemik dan perluasan intrakranial. Tempat metastasis retinoblastoma yang paling sering pada anak mengenai tulang kepala, tulang distal, otak, vertebra, kelenjar limphe dan viscera abdomen.(Clinical Opthalmology, 2007) (Skuta et al. 2011)

2.5. Manifestasi Klinis

Tanda-tanda retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria (white pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye appearance, strabismus dan inflamasi okular. Gambaran lain yang jarang dijumpai, seperti heterochromia, hyfema, vitreous hemoragik, sellulitis, glaukoma, proptosis dan hypopion. Tanda tambahan yang jarang, lesi kecil yang ditemukan pada pemeriksaan rutin. Keluhan visus jarang karena kebanyakan pasien anak umur prasekolah. (Skuta et al. 2011)

Tanda Retinoblastoma : Pasien umur < 5 tahun

− Leukokoria (54 – 62 %)

− Strabismus (18%-22%)

− Hypopion

− Hyphema

(27)

− Proptosis

− Katarak

− Glaukoma

− Nystagmus

− Tearing

− Anisocoria Pasien umur > 5 tahun

− Leukokoria (35%)

− Penurunan visus (35%)

− Strabismus (15%)

− Inflamasi (2%-10%)

− Floater (4%)

− Nyeri (4%)

2.6 Klasifikasi

Klasifikasi Reese-Ellsworth adalah metode penggolongan retinoblastoma intraokular yang paling sering digunakan, tetapi klasifikasi ini tidak menggolongkan retinoblastoma ekstraokular. Klasifikasi diambil dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor dan dijumpai atau tidak dijumpai adanya vitreous seeding.

(28)

Klasifikasi Reese-Ellsworth

− Group I

a. Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau dibelakang equator

b. Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada atau dibelakang equator

− Group II

a. Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau dibelakang equator

b. Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, dibelakang equator

− Group III

a. Ada lesi dianterior equator

b. Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang equator.

− Group IV

a. Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc

b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata

− Group V

a. Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina b. Vitreous seeding

Children’s Oncology Group (COG) sekarang ini melakukan evaluasi sebuah sistem klasifikasi internasional yang baru, yang akan digunakan

(29)

pada percobaan klinis serial yang akan datang. (Skuta et al. 2011)

International Classification: (Skuta et al. 2011) (Shui H Lee, 2009)

(Shui H Lee, 2009)

Group A Tumor kecil, ukuran < 3mm Group B tumor besar, ukuran >3mm Macula

Juxtapapillary Sub-retinal fluid

− Lokasi di makula (< 3 mm dari Foveola)

− Lokasi di Juxtapapillary - (< 1.5 mm dari papil)

- Dengan cairan sub retina, 3 mm dari margin

Group C penyebaran local, retinoblastoma dengan :

− Penyebaran Sub-retina < 3mm dari RB

− Penyebaran vitreous < 3 mm dari RB

− Penyebaran sub-retina dan Vitreous < 3 mm dari RB Group D Penyebaran diffuse RB dengan :

− Cairan Sub-retinal > 3mm dari RB

− Penyebaran Sub-retinal > 3mm dari RB

− Penyebaran Vitreous > 3 mm dari RB

(30)

Group E Penyebaran ekstensive RBMelibatkan > 50% dari bola mata atau ;

− Neovascular glaucoma

− Media opaque akibat perdarahan bilik mata depan, viterous atau ruang sub retina

− Invasi nervus optic post laminar, koroid (>2mm), sclera, orbit, dan bilik mata depan

− Pthisis bulbi post RB

− Selulitis orbita yang merupakan tumor nekrosis aseptik

2.7 Diagnosis

Pemeriksaan dengan keadaan anastesi (Examination under anesthesia / EUA) diperluan pada semua pasien untuk mendapatkan pemeriksaan yang lengkap dan menyeluruh. Lokasi tumor multipel harus dicatat secara jelas. Tekanan intra okular dan diameter cornea harus diukur saat operasi. USG dapat membantu dalam diagnosis retinoblastoma yang menunjukkan ciri khas kalsifikasi dalam tumor meskipun dapat terlihat juga pada CT Scan, MRI lebih disukai sebagai modal diagnostik untuk menilai nervus optikus, orbita dan otak. MRI tidak hanya memberikan resolusi jaringan lunak yang lebih baik, tapi juga menghindari bahaya terpapar radiasi. Studi terbaru menganjurkan evaluasi metastasis sistemik, khususnya sumsum tulang dan lumbal

(31)

adanya bukti perluasan ekstraokular. Jika diperkirakan adanya perluasan ke saraf optikus, lumbal punksi dilakukan. Orang tua dan saudara kandung harus diperiksa untuk membuktikan retinoblastoma atau retinoma yang tidak diterapi, sebagai bukti untuk predisposisi heriditer terhadap penyakit.

Rata-rata umur pada saat diagnosis tergantung riwayat keluarga dan lateral penyakit :

- Pasien dengan riwayat keluarga retinoblastoma yang diketahui : 4 bulan

- Pasien dengan penyakit bilateral : 14 bulan - Pasien dengan penyakit unilateral : 24 bulan

Sekitar 90% kasus didiagnosis pada pasien umur dibawah 3 tahun. (Skuta et al. 2011)

2.8 Gambaran histologis

Tumor terdiri dari sel basophilic kecil ( retinoblast), dengan nukleus hiperkhromotik besar dan sedikit sitoplasma. Kebanyakan retinoblastoma tidak dapat dibedakan, tapi macam-macam derajat diferensiasi retinoblastoma ditandai oleh pembentukan rosettes, yang terdiri dari 3 tipe : (kanski.2007)(Sehu W.2005)

1. Flexner-wintersteiner rosettes, yang terdiri dari lumen central yang dikelilingi oleh sel kolumnar tinggi. Nukleus sel ini lebih jauh dari lumen.

(32)

2. Homer-Wright rosettes, rosettes tidak mempunyai lumen dan sel terbentuk mengelilingi masa proses eosinophilik

3. Flerettes adalah fokus sel tumor, yang mana nenunjukkan diferensiasi fotoreseptor, kelompok sel dengan proses pembentukan sitoplasma dan tampak menyerupai karangan bunga.

2.9 Penatalaksanaan

Saat retinoblastoma pertama di terapi yang paling penting dipahami retinoblastoma adalah suatu keganasan. Saat penyakit ditemukan pada mata, angka harapan hidup melebihi 95% di negara barat. Walaupun dengan penyebaran ekstraokular, angka harapan hidup menurun sampai kurang dari 50%. Selanjutnya dalam memutuskan strategi terapi, sasaran pertama yang harus adalah menyelamatkan kehidupan, kemudian menyelamatkan mata, dan akhirnya menyelamatkan visus. Managemen modern retinoblastoma intraokular sekarang ini dengan menggabungkan kemampuan terapi yang berbeda mencakup enukleasi, eksenterasi, kemoterapi, photocoagulasi, cryoteerapi, external-beam radiation dan plaque raditherapy. (Skuta et al. 2011)

Penatalaksanaan retinoblastoma berubah secara dramatis pada dekade yang lalu dan terus berkembang. External Beam radiotherapy jarang digunakan sebagai terapi utama retinoblastoma intraokular karena berhubungan dengan deformitas kraniofacial dan tumor sekunder pada

(33)

masih direkomendasikan untuk menghindari efek samping kemoterapi sistemik Dihindari manipulasi yang tidak diperlukan pada bola mata dan sepanjang saraf optikus untuk menghindari penyebaran tumor ke ekstraokular. (Skuta et al.2011)

1. Enukleasi

Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk retinoblastoma, pada kebanyakan kasus operasi reseksi yang menyeluruh dari penyakit, khususnya enukleasi dipertimbangkan sebagai intervensi yang tepat jika

− Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata

− Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus

− Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa glaukoma neovaskular.

2. Kemoterapi

Pemberian kemoterapi sistemik mengurangi ukuran tumor, berikutnya dapat menggunakan gabungan fokal terapi dengan laser, cryotherapy atau radiotherapy, perubahan ini dapat terjadi sebagai akibat kamajuan dalam terapi kedua tumor otak dan metastasis retinoblastoma. Sekarang ini regimen kombinasi bermacam-macam seperti carboplatin, vincristine, etoposide dan cyclosporine. Anak-anak yang mendapat obat kemoterapi secara intravena setiap 3-4 minggu untuk 4-9 siklus kemoterapi.

(34)

Kemoterapi sistemik primer (chemoreduction) diikuti oleh terapi lokal (gabungan) sekarang secara lebih sering digunakan vision-sparing tecnique. Kebanyakan studi chemoreduction untuk retinoblastoma menggunakan vincristine, carboplatin, dan epipodophyllotoxin, lainya etoposide atau teniposide, tambahan lainya cyclosporine. Agen pilihan sebaiknya bervariasi dalam jumlah dan siklus menurut lembaga masing-masing. Kemoterapi jarang berhasil bila digunakan sendiri, tapi pada beberapa kasus terapi lokal (cryotherapy, laser photocoagulation, thermotherapy atau plaque radiotherapy) dapat digunakan tanpa khemoterapi. Efek samping terapi chemoreduction antara lain hitung darah yang rendah, rambut rontok, tuli, toksisitas renal, gangguan neurologik dan jantung. Pemberian kemoterapi lokal sedang diteliti, berpotensi meminimalkan komplikasi sistemik.

3. Periocular Chemotherapy

Periocular chemotherapy yang akan datang dimasukkan dalam COG trial berdasarkan pada data terbaru penggunaan carboplatin subconjunctiva sebagai terapi retinoblastoma pada percobaan klinis phase 1 dan 2, keduanya baik vitreous seeding dan tumor retina didapati adanya respon terhadap terapi ini. Toksisitas lokal minor berupa orbit myositis pernah dilaporkan setelah pemberian carboplatin subconjuctiva dan respon terhadap kortikosteroid oral, dan reaksi yang

(35)

4. Photocoagulation dan Hyperthermia

Xenon dan orgon laser (532 nm) secara tradisional digunakan untuk terapi retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan dimensi basal kurang dari 10 mm, 2-3 siklus putaran photocoagulation merusak suplai darah tumor, selanjutnya mengalami regresi. Laser yang lebih berat digunakan untuk terapi langsung pada permukaan tumor. Laser diode (8-10mm) digunakan sebagai hyperthermia. Penggunaan langsung pada permukaan tumor menjadikan temperatur tumor sampai 45-60oC dan mempunyai pengaruh sitotoksik langsung yang dapat bertambah dengan kemoterapi dan radioterapi.

5. Cryotherapy

Juga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 10mm dan ketebalan apical 3mm. Cryotherapy digunakan dengan visualisasi langsung dengan triple freeze-thaw technique. Khususnya laser photoablation dipilih untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation untuk tumor yang terletak lebih anterior.Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua tekhnik tersebut. Selanjut di follow up pertumbuhan tumor atau komplikasi terapi.

6. External-beam Radiation Therapy

Tumor retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik terbaru yang dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, sering memakai lens-sparing technique, untuk melepaskan 4000-4500 cGy dengan interval terapi lebih dari 4-6 minggu. Khusus untuk terapi

(36)

pada anak retinoblastoma bilateral yang tidak respon terhadap laser atau cryoterapi. Keselamatan bola mata baik, dapat dipertahankan sampai 85%. Fungsi visual sering baik dan hanya dibatasi oleh lokasi tumor atau komplikasi sekunder.

Dua hal penting yang membatasi pada penggunaan external beam radiohterapy dengan teknik sekunder adalah :

1. Gabungan mutasi germline gen RB1 dengan peningkatan umur hidup pada resiko kedua, tidak tergantung pada keganasan primer (seperti osteosarcoma) yang dieksaserbasisi oleh paparan external beam radiotherapy.

2. Sequele yang dihubungkan dengan kekuatan radiotheraphy meliputi midface hypoplasia, radiation induced-cataract, dan radiation optic neuropathy dan vasculopathy.

Bukti menunjukkan kemampuan terapi yang dikombinasi menggunakan external beam radiotherapy dosis rendah dan chemotherapy diperbolehkan untuk meningkatkan keselamatan bola mata dengan menurunkan morbiditas radiasi. Sebagai tambahan penggunaan kemoterapi sistemik dapat memperlambat kebutuhan external beam radiotherapy, memberikan perkembangan orbita yang baik dan secara bermakna menurunkan resiko malignansi sekunder sewaktu anak berumur satu tahun.

(37)

7. Plaque Radiotherapy (Brachytherapy)

Radioactive plaque terapi dapat digunakan pada terapi penyelamatan mata dimana terapi penyelamatan bola mata gagal untuk menghancurkan semua tumor aktif dan sebagai terapi utama terhadap beberapa anak dengan ukuran tumor relatif kecil sampai sedang.

Teknik ini secara umum dapat digunakan pada tumor yang dengan diameter basal kurang dari 16mm dan ketebalan apical 8mm. Isotop yang lebih sering digunakan adalah lodine 125 dan ruthenium 106.

2.10 Prognosa (Skuta et al. 2011)

Anak-anak dengan retinoblastoma intraokular yang mendapat perawatan medis modern mempunyai prognosis yang baik untuk bertahan hidup. Dinegara berkembang laju keselamatan hidup pada anak lebih dari 95%. Kebanyakan faktor resiko penting yang dihubungkan dengan kematian adalah tumor yang meluas ke ekstraokular, secara lansung melalui sclera, atau yang lebih sering dengan invasi saraf optikus, khususnya pada pembedahan reseksi margin. Anak yang bertahan dengan retinoblastoma bilateral meningkatkan insiden keganasan non okular dikemudian hari. Kira-kira waktu laten untuk perkembangan tumor sekunder 9 tahun dari penatalaksaan retinoblastoma primer. Mutasi RBI

(38)

dihubungkan dengan insiden 26,5% perkembangan tumor sekunder dalam 50 tahun pada pasien yang di terapi tanpa terpapar terapi radiasi.

External beam radiotherapy menurunkan periode laten, meningkatkan insidensi tumor sekunder pada 30 tahun pertama kehidupan, sebagaimana proporsi tumor meningkat baik pada kepala dan leher. Jenis tumor sekunder yang paling sering tampak pada pasien ini adalah osteogenic sarcoma. Keganasan sekunder lain yang relatif sering adalah pinealoma, tumor otak, cutaneous melanoma, soft tissue sarcoma, dan tumor-tumor primitive yang tidak diklasifikasikan.

(39)

BAB III

KERANGKA KONSEPSIONAL DAN DEFINISI OPERASIONAL

3.1 KERANGKA KONSEPSIONAL

DEFINISI OPERASIONAL

3.2 DEFINISI OPERASIONAL

- Retinoblastoma : Keganasan intraokular primer yang paling sering pada bayi dan anak

- Jenis kelamin : Jenis kelamin jenis kelamin penderita retinoblastoma

- Usia : Usia pada penderita retinoblastoma - Suku : Suku penderita retinoblastoma - Lateralitas : Unilateral atau bilateral

- Stadium : Stadium retinoblastoma berdasarkan klasifikasi Reese-Ellsworth

- Jenis therapi : Tindakan pembedahan dan Khemotherapi yang dilakukan pada penderita retinoblastoma

- Keluhan utama : Keluhan utama pasien saat pertama kepoli mata

PASIEN

RETINOBLASTOMA

KARAKTERISTIK : UMUR, JENIS KELAMIN, SUKU, LATERALITAS,

KELUHAN UTAMA, STADIUM DAN JENIS TERAPI

(40)

BAB IV

METODOLOGI PENELITIAN

4.1. Desain Penelitian

Penelitian ini bersifat deskriptif observasional yang retrospektif dengan menggunakan catatan rekam medis.

4.2. Tempat Dan Waktu

Penelitian dilakukan di RSUP. H. Adam Malik Medan. Pengumpulan sampel dilakukan pada pertengahan tahun 2013, dari catatan rekam medis.

4.3. Populasi Dan Sampel A. Populasi

Populasi penelitian adalah semua data pasien yang berobat ke poliklinik mata dan poliklinik anak RSUP. H. Adam Malik Medan.

B. Sampel

Sampel penelitian adalah semua penderita retinoblastoma yang berobat ke poli mata dan poliklinik anak RSUP. H. Adam Malik Medan.

(41)

4.4 Kriteria Inklusi Dan Eksklusi Kriteria inklusi

Semua penderita retinoblastoma yang datang berobat ke RSUP HAM periode Januari 2011 sampai dengan Desember 2012

Kriteria eksklusi

Penderita tumor intraorbita dengan rekam medis yang tidak lengkap

4.5. Identifikasi Variabel

1. Variabel terikat adalah pasien retinoblastoma

2. Variabel bebas adalah umur, jenis kelamin, suku, keluhan utama, lateralitas, stadium, dan therapi

4.6. Alat Dan Bahan 1. Pensil

2. Pulpen 3. Penghapus 4. Kertas

(42)

4.7. Cara Kerja

Dilakukan penelitian retrospektif melalui data sekunder yaitu rekam medik penderita retinoblastoma yang berobat ke RSUP HAM Medan selama Januari 2011 sampai dengan Desember 2012.

4.8. Analisa Data

Analisa dilakukan secara Deskriptif dan disajikan dalam bentuk tabulasi data

4.9. Pertimbangan Etika

Usulan penelitian ini terlebih dahulu disetujui oleh rapat Departemen Ilmu Kesehatan Mata FK USU/RS H Adam Malik Medan. Penelitian ini kemudian diajukan untuk disetujui oleh rapat komite etik Fakultas Kedokteran USU

4.10 Personal Penelitian Peneliti : dr. Muti Lestari

4.11. Biaya Penelitian

(43)

4.12. Alur Penelitian

Populasi

Sampel

Rekam medik

Retinoblastoma

Jenis therapi Umur

Jenis Kelamin

Suku

Lateralitas Keluhan utama

(44)

BAB V

HASIL PENELITIAN

Penelitian ini adalah suatu penelitian Retrospektif yang bersifat Deskriptif Non-Eksperimental yang dilakukan dengan pengambilan data rekam medis RS H Adam Malik medan periode Januari 2011 sampai dengan desember 2012 dengan jumlah pasien 24 orang.

5.1 Data sampel hasil penelitian 1. Usia

Tabel 1. Sebaran penderita Retinoblastoma berdasarkan Usia

Usia N %

0 - 3 tahun 15 62,5

4 – 7 tahun 4 16,7

> 8 tahun 5 20,8

Jumlah 24 100

Tabel diatas distribusi sampel berdasarkan usia, didapatkan jumlah sampel terbanyak pada usia dibawah 3 tahun yaitu sebesar 62,5 %

(45)

2. Jenis kelamin

Tabel 2. Sebaran penderita Retinoblastoma berdasarkan jenis kelamin

Jenis Kelamin N %

Laki-laki 12 50

Perempuan 12 50

Jumlah 24 100

Dari tabel diatas tampak sampel berjenis kelamin perempuan dan laki-laki sama yaitu sebesar 50%.

3. Suku

Tabel 3. Sebaran penderita retinoblastoma berdasarkan suku

Suku N u %

Aceh 7 29,2

Melayu 9 37,5

Batak 8 33,3

Jumlah 24 100

Dari tabel diatas distribusi sampel berdasarkan suku, didapat jumlah sampel terbanyak adalah suku melayu, yaitu sebesar 37,5 %.

(46)

4. Lateralitas

Tabel 4. Sebaran penderita berdasarkan lateralitas retinoblastoma

Suku N Ju%

Unilateral

• Kanan

• Kiri

23 14 9

95,8

Bilateral 1 4,2

Jumlah 24 100

Dari tabel diatas, lateralitas unilateral, terbanyak pada penderita retinoblastoma, yaitu 95,8%.

5. Keluhan umum

Tabel 5 menunjukkan keluhan pada saat pertama pasien berobat ke poli mata

Keluhan Utama N %

Leukokori 7 29,2

Proptosis 17 70,8

Jumlah 24 100

Dari tabel diatas, pasien yang datang berobat ke poli mata paling banyak dengan keluhan proptosis sebanyak 70,8 %.

(47)

6. Stadium

Tabel 6. Menunjukkan sebaran stadium pada penderita retinoblastoma

Stadium N %

I – II 6 25,0

II – III 4 16,7

III – IV 14 58,3

Jumlah 24 100

Dari tabel diatas ,stadium terbanyak pada retinoblastoma adalah stadium III – IV yaitu sebanyak 58,3 %.

7.Tindakan therapi

Tabel 7. Berdasarkan tindakan awal therapi pada penderita retinoblastoma

Tindakan N %

Kemoterapi 19 79,2

Enukleasi + kemotherapi Kemoterapi + enukleasi

1 4

4,2 16,7

Jumlah 24 100

Dari tabel diketahui bahwa tindakan khemotherapi ada sebanyak 79,2%.

(48)

BAB VI

PEMBAHASAN DAN DISKUSI

Dari hasil penelitian ini dijumpai jumlah kunjungan pasien retinoblastoma pada tahun 2011, 10 orang. Tahun 2012 jumlah kunjungan 14 orang. Dari penelitian Ruly Hidayat tahun 2008 – 2009 dijumpai jumlah pasien kunjungan retinoblastoma sebanyak 18 orang. Ini menunjukkan peningkatan jumlah penderita retinoblastoma. Hal ini menunjukkan juga meningkatnya kesadaran masyarakat untuk memperoleh pengobatan.

Retinoblastoma merupakan tumor ganas primer intraokular yang terbanyak pada anak-anak. Dari tabel 1 terlihat penderita retinoblastoma berdasarkan usia didapat jumlah sampel terbanyak usia 0 – 3 tahun yaitu 15 orang (62,5%). Hal ini sesuai data-data tentang retinoblastoma yang merupakan tumor ganas pada retina yang berkembang yang terjadi pada anak-anak, biasanya sebelum usia 5 tahun . (Skuta.2011)

Hal ini serupa dengan hasil penelitian Ruli Hidayat, Suliati Paduppai,dan Nelly Rosdiana. Untuk usia diatas 5 tahun, biasanya jarang terjadi.

(Clinical Opthalmology,2007)

Dari tabel 2 terlihat sebaran distribusi jenis kelamin laki-laki dan perempuan sama jumlahnya. Suatu penelitian tidak menunjukkan perbedaan yang signifikan dalam kejadian retinoblastoma terhadap jenis

(49)

perempuan diperkirakan 1,12:1 . Jenis kelamin bukanlah faktor resiko untuk terjadinya Retinoblastoma. (Isdiro,2009)

Dari tabel 3 terlihat bahwa yang terbanyak suku melayu yaitu 9 atau sekitar 37,5 %. Tidak ada predileksi rasial yang khusus tampaknya untuk retinoblastoma. Tidak ada perbedaan dalam insiden dikalangan kulit hitam dan putih.(Isdiro,2009)

Dari tabel 4 terlihat penderita mengenai satu mata, unilateral yaitu 23 pasien dan bilateral 1 pasien. Berdasarkan literatur, 30-40% kasus terjadi bilateral. Selama bertahun-tahun, dilaporkan usia rata-rata diagnosis 18 bulan, dengan usia rata-rata diagnosis kasus bilateral terjadi pada 12 bulan dan kasus unilateral pada 24 bulan (Skuta.2011)

Gambaran klinis didapati proptosis 17 pasien (70,8 %). Di negara berkembang retinoblastoma pada umumnya didiagnosis telah menyebar ke ekstraokuler. Pada keadaan ekstraokuler dapat dijumpai masa jaringan lunak disekitar mata, segmen anterior bola mata sudah rusak. Atau tumor dapat sampai ke kedaerah nervus optikus,yang akan berkembang ke otak dan meningens.

(Clinical Opthalmology. 2007)

Tabel 6 menunjukkan hasil BMP (bone marrow punction) terbanyak stadium III – IV , yaitu 14 (58,3 %). Biopsi sumsum tulang serta pungsi lumbal untuk pemeriksaan sitologi sangat dianjurkan apabila ada Dari penelitian Nelly Rosdiana menunjukkan pasien terbanyak yang datang kepoli anak dengan proptosis yaitu 33 pasien dari 67 pasien kontrol.

(50)

bukti kuat penyebaran ekstraokular atau metastase. Penyebaran bisa melalui hematogen atau limfatik, yang terjadi minimal dalam 6 bulan pertama apabila tumor intraokular tidak diobati. Stadium ini sangat buruk, oleh karena tumor sudah masuk kekelenjar limfe. Penanganan pada stadium ini hanyalah bersifat paliatif saja. Di negara berkembang, retinoblastoma pada umunya didiagnosis telah menyebar ke ekstraokuler. Hal ini mungkin disebabkan karena faktor ekonomi dan sosiografi. Sehingga menyebabkan terlambatnya pasien datang kerumah sakit.

Tabel 7, menunjukkan tindakan khemotherapi ada 19 orang sampel (79,2 %). Kemotherapi bertujuan untuk mengurangi besaran tumor dan membuat tumor dapat diterapi lokal. Protokol therapi adjuvan kemotherapi berupa vinkristin, etoposide,dan carboplastin, diberikan untuk 6-9 siklus.(Shields CL,2004) Shields melaporkan 35 % kasus retinoblastoma ukuran tumor mengecil mendekati 50% setelah pemberian kemotherapi dua siklus. Dilaporkan dari 20 kasus RB dengan proptosis tampak ukuran diameter tumor mengecil setelah mengikuti 2-3 siklus kemotherapi (data tidak dilaporkan). Pada penelitian ini, didapat 1 pasien dilakukan enukleasi dilanjutkan khemotherapi, dan kemotherapi dan enukleasi 4 orang.(Banavalia, 2004) Retinoblastoma yang tidak diobati akan tumbuh dan menimbulkan masalah pada mata menyebabkan lepasnya retina, nekrosis dan menginvasi mata, saraf penglihatan dan sistem saraf pusat. Umumnya metastasis tumor dapat terjadi dalam waktu 12 bulan

(51)

Tujuan penanganan retinoblastoma dinegara maju, berfokus pada upaya mempertahankan fungsi penglihatan penderita. Berbeda dengan di Indonesia,dimana tujuan pengobatan masih difokuskan pada mempertahankan bola mata (ocular saving) dan pada beberapa kasus untuk mempertahankan kehidupan (life saving). (Sitorus,R.2010)

Kemotherapi intra arterial merupakan teknik terbaru yang diberikan pada penderita retinoblastoma stadium tertentu dengan hasil yang menjanjikan. Kemotherapi yang diinjeksi langsung ke arteri opthalmia akan memungkinkan tercapainya khemotherapi dalam konsentrasi yang tinggi dalam mata ( dan tumor) dari pada konsentrasi bila diberikan dalam sistemik.(Intraarterial Chemotherapi, 2011)

Hal ini dapat dipertimbangkan dalam penanganan retinoblastoma.

Pada negara berkembang dimana pemeriksaan retina pada anak baru lahir sudah rutin dilakukan dan kesadaran akan pentingnya pemeriksaan dini penyakit. Kelangsungan hidup penderita retinoblastoma pada negara - negara berkembang adalah rendah, rata-rata 50 % pada beberapa negara Amerika latin dan negara Afrika dan lebih 80 % pada negara-negara yang sedang berkembang.

Melihat tingginya kasus retinoblastoma pada anak maka perlu dilakukan skrening retinoblastoma pada anak dengan riwayat keluarga menderita penyakit intraokular atau mempunyai, jarak kelahiran rapat. Skrening ini penting untuk mencegah terjadinya retinoblastoma stadium lanjut. (Rosdiana N: 2011)

(52)

BAB VII

KESIMPULAN DAN SARAN

VII.1. KESIMPULAN

1. Jumlah pasien Retinoblastoma yang berobat ke HAM pada tahun 2011, 10 orang, tahun 2012 jumlah kunjungan 14 orang . 2. Berdasarkan usia pada penderita Retinoblastoma adalah paling

banyak 0 – 3 tahun yaitu 15 orang (62,5%)

3. Berdasarkan jenis kelamin, menunjukkan jumlah penderita Retinoblastoma sebanyak 12 orang (50%)

4. Berdasarkan suku, terbanyak suku Melayu yaitu 9 orang (37,5%) yang menderita Retinoblastoma

5. Berdasarkan lateralitas dari penderita Retinoblastoma,semua penderita mengenai satu mata (unilateral) 23 orang, (95,8%) 6. Berdasarkan keluhan utama saat pasien datang ke poli anak

dan mata terbanyak adalah proptosis, yaitu sebanyak 17 pasien ( 70,8 %)

7. Berdasarkan stadium terbanyak ,penderita Retinoblastoma yang datang ke HAM adalah stadium III-IV, berdasarkan pemeriksaan BMP

8. Berdasarkan tindakan awal pasien Retinoblastoma terbanyak adalah Khemotherapi yaitu 19 pasien (79,2%)

(53)

VII.2. SARAN

1. Mendiagnosis tumor sedini mungkin adalah penting untuk mencegah perkembangan menuju metastasis dan akhirnya menyebabkan kematian.

2. Penyuluhan ke Puskesmas di setiap daerah, untuk mendeteksi dini gejala awal Retinoblastoma seperti leukokori, dan strabismus.

3. Upaya penanganan penderita retinoblastoma akan lebih baik apabila dilakukan penyuluhan kepada masyarakat secara rutin, terutama tanda dini retinoblastoma agar segera diobati.

4. Adanya kerjasama yang meliputi bagian ilmu kesehatan mata, neonatologi dan perinatologi untuk mendeteksi leukokori,sebagai gejala awal Retinoblastoma.

(54)

DAFTAR PUSTAKA

Augsburger.j.j, Bornfeld.N, Giblin.M, 2009. Retinoblastoma. Opthalmology. Mosby: 887 – 894

Banavali S.evidence based management for retinoblastoma. 2004. Indian Journal of Medical & pediatric Oncology ; 25;35-34

Clinical Opthalmology, an asian perspective, a publication of Singapore national eye centre, 2007 : 687-696

Compomanes AG,and O’brien, Joan M, Chapter 48 Genetics of hereditary retinoblastoma. Ocular disease Mechanisms and Management; 369-376

Epidemiologi Retinoblastoma. 21, 2012

Intra-arterial Chemotherapy for Retinoblastoma. Eyewiki.aao.org/intra-arteria_Chemotherapy_for_Retinoblastoma, 2011

Isdiro MA, Roque MR, Aaberg TM ,Roque BL. Emedicine specialiyies-Opthalmology – Retina: retinoblastoma. Jan 21, 2009. Available fro Kanski, J., J., 2007. In: Clinical Opthalmology A Systematic Approach. 6th

edition. Oxford. 542 – 50.

Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Opthalmology. Fourth Edition,page : 280-83

Retinoblastoma.

Rosdiana, N., 2011. Gambaran klinis dan laboratorium retinoblastoma. bagian anak fakultas kedokteran USU, RS H Adam Malik Medan. sari pediatri.volume 12 no 5 hal: 319-322 .

Sehu, W., K., Lee W.R.,2005. Intraocular tumours. Opthalmic Pathology. BMJ,Blackwell publishing : 243-267

(55)

Shui H Lee, Ewa O.P, Eric R.C, Rupal H,T. 2009. Pediatric Opthalmology Instant Clinical Diagnosis in Opthalmology: 709-715

Sihota R,Tandon R. Retinoblastoma inn Parson Disease of the Eye,20th ed,2007 : 357-60

Sitorus, R : Eliminasi Kebutaan anak diIndonesia sejalan dengan Milenium Development Goals (MDGs) dan Vision 2020,

Skuta, G., Cantor ,L., Weiss, J. 2011. American Academy of Opthalmology. 2011-2012. Opthalmic Pathology and Intraocular Tumors, Section. 4; 299-313

Skuta, G., Cantor, L., Weiss, J. 2011. American Academy of Opthalmology. 2011 – 2012. Pediatric Opthalmology and Strabissmus in Basic and Clinical Science course. Section 6 : 331-354

Suliati Paduppai, Characteristic Of Retinoblastoma Patients At Wahidin Sudirohusodo Hospital 2005-2010, Departement Of Ophthalmology, Medical Faculty Hasanuddin University.med.unhas.ac.id

Vaughan DG, Asbury’s, General Opthalmology ,Chapter 10,Retina; 17 th Edition

Yanoff M, Fine BS. Chapter 18 Retinoblastoma and Pseudoglioma: Retinoblastoma. Ocular Pathology ; 686-98

(56)

DAFTAR RIWAYAT HIDUP

Saya yang bertanda tangan di bawah ini :

Nama : Muti Lestari

Tempat/Tanggal Lahir : Banda Aceh / 14 Januari 1981 Jenis Kelamin : Perempuan

Pendidikan : S1 Kedokteran

Agama : Islam

Bangsa : Indonesia

Alamat Lengkap : Jl. Darussalam Gg. Turi 2 No. 19 Medan No. Telp/HP : 081360421004

Menerangkan dengan sesungguhnya :

PENDIDIKAN FORMAL 1. Lulusan : SD Persit 2 Tahun 1990 berijazah

2. Lulusan : SLTP Negeri 1 Banda Aceh Tahun 1993 berijazah 3. Lulusan : SMA Negeri 3 Banda Aceh 1996 Berijazah

4. Lulusan : S1 Kedokteran Universitas Syah Kuala Banda Aceh Tahun 1999 s/d 2007

Demikianlah Daftar Riwayat Hidup ini saya perbuat dengan sebenarnya, atas perhatiannya saya ucapkan terima kasih.

Medan, Oktober 2013 Hormat Saya,

(1)

Hal ini dapat dipertimbangkan dalam penanganan retinoblastoma.

(2)

BAB VII

KESIMPULAN DAN SARAN

VII.1. KESIMPULAN

1. Jumlah pasien Retinoblastoma yang berobat ke HAM pada tahun 2011, 10 orang, tahun 2012 jumlah kunjungan 14 orang . 2. Berdasarkan usia pada penderita Retinoblastoma adalah paling

banyak 0 – 3 tahun yaitu 15 orang (62,5%)

3. Berdasarkan jenis kelamin, menunjukkan jumlah penderita Retinoblastoma sebanyak 12 orang (50%)

4. Berdasarkan suku, terbanyak suku Melayu yaitu 9 orang (37,5%) yang menderita Retinoblastoma

5. Berdasarkan lateralitas dari penderita Retinoblastoma,semua penderita mengenai satu mata (unilateral) 23 orang, (95,8%) 6. Berdasarkan keluhan utama saat pasien datang ke poli anak

dan mata terbanyak adalah proptosis, yaitu sebanyak 17 pasien ( 70,8 %)

7. Berdasarkan stadium terbanyak ,penderita Retinoblastoma yang datang ke HAM adalah stadium III-IV, berdasarkan pemeriksaan BMP

8. Berdasarkan tindakan awal pasien Retinoblastoma terbanyak adalah Khemotherapi yaitu 19 pasien (79,2%)

(3)

VII.2. SARAN

1. Mendiagnosis tumor sedini mungkin adalah penting untuk mencegah perkembangan menuju metastasis dan akhirnya menyebabkan kematian.

2. Penyuluhan ke Puskesmas di setiap daerah, untuk mendeteksi dini gejala awal Retinoblastoma seperti leukokori, dan strabismus.

3. Upaya penanganan penderita retinoblastoma akan lebih baik apabila dilakukan penyuluhan kepada masyarakat secara rutin, terutama tanda dini retinoblastoma agar segera diobati.

4. Adanya kerjasama yang meliputi bagian ilmu kesehatan mata, neonatologi dan perinatologi untuk mendeteksi leukokori,sebagai gejala awal Retinoblastoma.

(4)

DAFTAR PUSTAKA

Augsburger.j.j, Bornfeld.N, Giblin.M, 2009. Retinoblastoma. Opthalmology. Mosby: 887 – 894

Banavali S.evidence based management for retinoblastoma. 2004. Indian Journal of Medical & pediatric Oncology ; 25;35-34

Clinical Opthalmology, an asian perspective, a publication of Singapore national eye centre, 2007 : 687-696

Compomanes AG,and O’brien, Joan M, Chapter 48 Genetics of hereditary retinoblastoma. Ocular disease Mechanisms and Management; 369-376

Epidemiologi Retinoblastoma.

21, 2012

Intra-arterial Chemotherapy for Retinoblastoma. Eyewiki.aao.org/intra-arteria_Chemotherapy_for_Retinoblastoma, 2011

Isdiro MA, Roque MR, Aaberg TM ,Roque BL. Emedicine specialiyies-Opthalmology – Retina: retinoblastoma. Jan 21, 2009. Available

fro

Kanski, J., J., 2007. In: Clinical Opthalmology A Systematic Approach. 6th edition. Oxford. 542 – 50.

Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Opthalmology. Fourth Edition,page : 280-83

Retinoblastoma.

Rosdiana, N., 2011. Gambaran klinis dan laboratorium retinoblastoma. bagian anak fakultas kedokteran USU, RS H Adam Malik Medan. sari pediatri.volume 12 no 5 hal: 319-322 .

Sehu, W., K., Lee W.R.,2005. Intraocular tumours. Opthalmic Pathology. BMJ,Blackwell publishing : 243-267

Shields CL, Shields JA. Diagnosis and management ofretinoblastoma. Cancer Control 2004 ; 11;317-27