57
Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak lXIV
anak pernah ditemukan dalam keadaan hipoglikemia non-ketosis setelah mengalami demam ringan atau setelah dipuasakan dan dehidrasi.
• Hereditary fructose intolerance, muncul hanya setelah bayi atau anak diberikan minumanmakanan yang mengandung fruktosa danatau
sukrosa. Gejalanya berupa hipoglikemia berulang dan muntah. Umumnya muncul pada usia penyapihan.
• Arginosuccinate synthetase deficiency citrullinemia type 1ornithine transcarbamylase deficiency, umumnya gejalanya berupa hiperamonemia,
perubahan status mental, dan kejang, tanpa gangguan fungsi sintesis hati.
Anak besar dan remaja
Penyakit Wilson merupakan penyakit metabolik yang paling sering pada anak setelah usia 5 tahun. Anak dengan gagal hati akut ditambah dengan
hiperbilirubinemia yang hebat, anemia hemolitik dengan uji Coomb negatif, seruloplasmin serum rendah, dan alkali fosfatase serum yang normal atau
sedikit rendah perlu dipikirkan mengalami penyakit Wilson. Pada dewasa, kombinasi fosfatase alkali IUbilirubin total mgdl kurang dari 4 dan AST
ALT lebih dari 2,2 memberikan petunjuk akurat untuk diagnosis penyakit Wilson,
12
tetapi pada anak penemuan ini masih perlu dikonfirmasi. Bila gagal ditata laksana dengan baik, penyakit Wilson menyebabkan penyakit
hati kronik. D-penisilamin atau triene dapat digunakan untuk terapi, tetapi bila pasien datang dengan presentasi gagal hati akut, umumnya diperlukan
transplantasi hati.
Penyakit mitokondria defek oksidasi asam lemak terkadang muncul sebagai penyebab gagal hati akut pada anak besar dan remaja.
4. Toksin atau obat
Parasetamol atau asetaminofen
Parasetamol sering digunakan untuk mengatasi demam atau nyeri. Asetaminofen aman dan dapat ditoleransi dengan baik jika instruksi mengenai
dosis diikuti secara ketat. Asetaminofen mempunyai indeks terapi yang sempit, dan pada individu atau skenario klinis tertentu pemberian kronik asetaminofen
dalam dosis terapi dapat menyebabkan efek hepatotoksik yang berat.
13
Biasanya ada 2 skenario klinis yang berhubungan dengan hepatotoksisitas karena
asetaminofen: 1. Pemberian asetaminofen dosis besar 100 mgkg sekali saja
2. Penggunaan kronik dengan dosis tinggi yang tidak semestinya 90
mgkghari; misalnya 15 mgkg diberikan tiap 4 jam yang digunakan selama lebih dari 1 hari. Faktor risiko untuk terjadi hepatotoksisitas
58
Gagal Hati Akut pada Anak dan Tata Laksana Awal
berat termasuk penggunaan bersama dengan obat lain yang mengganggu metabolisme hati, keterlambatan perawatan medis, usia muda, dan puasa
yang lama.
Toksin atau obat selain asetaminofen
Obat lain dan toksin selain asetaminofen dapat menyebabkan gagal hati akut, tetapi terjadi kurang dari 3 dari kasus gagal hati akut, kebanyakan terjadi
pada anak berusia di atas 10 tahun.
6
Obat-obat yang dapat menyebabkan gagal hati akut adalah sebagai berikut:
6
• Antimikroba: amoksisilin-asam klavulanat, kotrimoksasol, INH, ketokonazol, makrolid: eritromisin, klaritromisin, azitromisin, rifampisin,
nitrofurantoin • Antikonvulsan: fenitoin, asam valproat, karbamazepin, felbamat
• Imunomodulatorantiinflamasi: metotreksat, azatioprine, NSAID, asetaminofen
• Biologis: infliximab, basiliximab.
5. Vaskulariskemia
Hati sangat resisten terhadap hipoksia, pada anak yang hampir tenggelam sangat jarang terjadi gagal hati. Perfusi hati yang abnormal kadang-kadang
menyebabkan gagal hati akut. Gagal jantung kongestif karena penyakit jantung kongenital, akut miokarditis, dan sindrom Budd-Chiari terkadang
dapat menyebabkan gagal hati akut.
14
Operasi jantung untuk koreksi penyakit jantung kongenital jarang menyebabkan gagal hati akut.
15
6. Tak dapat ditentukan indeterminate
