54
Gagal Hati Akut pada Anak dan Tata Laksana Awal
Infeksi dengan virus lain
Virus-virus dari famili herpes sangat bersifat sitopatik dan dapat menyebabkan nekrosis hati yang berat, seringkali tanpa inflamasi yang jelas. Dengan adanya
teknik diagnostik menggunakan real-time PCR, deteksi dini dapat dilakukan dan segera dapat diberikan terapi yang spesifik.
Virus-virus berikut dilaporkan dapat menyebabkan gagal hati akut pada individu imunokompeten dan imunokompromais:
• Virus herpes simpleks HSV kebanyakan mengenai bayi dan bayi baru
lahir. Gejalanya mirip sepsis, tidak selalu ada gejala kulit, mata, atau mulut. Umumnya ditemukan peningkatan transaminase yang tinggi dan
kogulopati. Infeksi virus herpes ini merupakan penyebab gagal hati akut akibat infeksi yang tersering pada neonatus dan memiliki angka kematian
yang tinggi.
6
Asiklovir intravena perlu segera diberikan bila penyebab gagal hati akut adalah infeksi herpes.
• Virus Epstein-Barr EBV merupakan virus yang paling sering
menyebabkan gagal hati akut pada anak besar dan remaja di daerah yang bukan endemik hepatitis A dan B.
Virus lain yang dihubungkan dengan gagal hati akut adalah adenovirus, virus Dengue, echovirus, virus Coxsackie A dan B, dan paramyxovirus.
Paramyxovirus selain campak dan mumps berhubungan dengan hepatitis yang disebut syncytial giant cell hepatitis, tetapi biasanya menyebabkan hepatitis
kronik yang progresif atau gagal hati awitan lambat.
Infeksi non-virus
Gejala sepsis mirip dengan gagal hati akut dan seringkali sulit dibedakan. Infeksi oleh Neisseria meningitidis dan spiroketa dapat menimbulkan hepatitis berat
dan gagal hati. Infeksi oleh Plasmodium falciparum dan Entamoeba hystolitica juga dilaporkan dapat menyebabkan gagal hati akut.
2. Imunologik
Hepatitis autoimun
Diagnosis hepatitis autoimun tidak mudah ditegakkan. Pada sebagian besar kasus hanya dapat ditegakkan dugaan diagnosis hepatitis autoimun saja.
Gagal hati akut dengan hanya hasil anti-nuclear antibody ANA yang positif belum tentu disebabkan hepatitis autoimun. Adanya peningkatan globulin
mendukung diagnosis hepatitis autoimun tetapi tidak selalu ditemukan.
Diagnosis dapat ditunjang oleh biopsi hati jika ditemukan penemuan histologis yang sesuai untuk hepatitis autoimun. Bila dicurigai anak dengan
55
Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak lXIV
hepatitis autoimun, maka umumnya diberikan terapi kortikosteroid karena obat ini dapat menghentikan kerusakan hati tanpa menyebabkan rekurensi
penyakitnya. Penggunaan steroid pada gagal hati akut hanya dianjurkan pada adanya kecurigaan kuat hepatitis autoimun, karena steroid sendiri dapat
menyebabkan perubahan status mental dan mengganggu penilaian ensefalopati dan meningkatkan risiko sepsis yang sering menyebabkan kematian pada
gagal hati akut.
7
Hemophagocytic lymphohistiocytosis
Hemophagocytic lymphohistiocytosis HLH adalah kondisi yang berat yang melibatkan disfungsi sitokin. Penyakit ini dapat terjadi secara familial 25,
mutasi gen 50, atau dipicu oleh infeksi virus, terutama EBV. Umumnya kelainan ini terdiagnosis pada usia sampai dengan 5 tahun, tetapi dapat juga
terjadi pada remaja atau dewasa.
Gejala HLH adalah demam, hepatosplenomegali, peningkatan transaminase serum, sitopenia, hipertrigliseridemia, hiperferritinemia serum
ferritin dapat 5000 ngml, dan hipofibrinogenemia.
8
Pasien dengan HLH perlu dikonsultasikan pada konsultan hematologi-onkologi untuk mendapat
kemoterapi.
9
Gestational alloimmune liver disease hemokromatosis neonatal
Dahulu keadaan ini dikenal dengan diagnosis hemokromatosis neonatal, namun sekarang dikenal dengan nama gestational alloimmune liver disease
GALD. Kondisi ini jarang ditemukan, ditandai gagal hati dan akumulasi besi di hati dan di luar hati hemosiderosis selama periode neonatus. Kematian
akibat gagal hati dapat terjadi pada beberapa minggu pertama kehidupan.
Penyakit GALD merupakan ujung dari penyakit hati kronik intrauterin. Gejalanya adalah hipoglikemia refrakter, koagulopati berat, hipoalbuminemia,
peningkatan ferritin serum 1000 ngml, dan asites. Yang menonjol pada GALD, serum aminotransferase normal atau hampir normal. Terdapat deposisi
besi ekstrahepatik yang khas. Deposisi hemosiderin pada kelenjar ludah minor yang didapat dari biopsi mukosa bukal sering dijumpai. Dapat dilakukan MRI
abdomen termasuk reduced T2-weighted untuk menilai intensitas hati danatau pankreas relatif terhadap limpa. Terapi untuk GALD adalah transfusi tukar
dan immunoglobulin intravena dosis tinggi.
10
3. Penyakit metabolik
