spontan. Menghindari dan membatasi interaksi dengan faktor lingkungan dengan latar belakang terdapat genetik yang mudah terkena pemfigus sehingga bermanfaat untuk
pencegahan, karena dapat meningkatkan efikasi dari pengobatan konvensional, mengurangi resiko relaps dan pada beberapa kasus dapat menjadi pengobatan.
Sebagian besar pasien tidak terdeteksi agen yang menginduksi terjadi pemfigus. Faktor eksogen mempunyai peran utama, sehingga penyakit regresi setelah faktor
yang menginduksi dieliminasi.
2.1.4 Gambaran klinis
12
Umumnya penyakit PV ditandai dengan lesi awal pada mukosa oral yang kemudian diikuti dengan timbulnya lesi pada kulit beberapa lama kemudian.Lesi
sangat jarang muncul sebagai erupsi generalisata yang akut. Lesi umumnya dijumpai dengan bentuk bula dinding kendor yang rapuh dan mudah pecah, jarang terlihat
dalam bentuk yang masih utuh, sehingga seringkali yang terlihat lesi erosi dan krusta. Lokasi predileksinya meliputi kulit kepala, wajah, dada, umbilikus dan genitalia.
Bula pada PV berdinding tipis, relatif flaksid, dan mudah pecah yang timbul pada kulit atau membran mukosa normal maupun di atas dasar eritematous. Cairan
bula pada awalnya jernih tetapi kemudian dapat menjadi hemoragik bahkan seropurulen. Bula-bula ini mudah pecah, dan secara cepat akan pecah sehingga
terbentuk erosi. Erosi ini sering berukuran besar dan dapat menjadi
1- 4,9,18
Universitas Sumatera Utara
generalisata.Kemudian erosi akan tertutup krusta bila lesi ini sembuh sering berupa hiperpigmentasi tanpa pembentukan jaringan parut.
PV biasanya timbul pertama kali di mulut kemudian di sela paha, kulit kepala, wajah, leher, aksila, dan genital. Pada awalnya hanya dijumpai sedikit bula, tetapi
kemudian akan meluas dalam beberapa minggu, atau dapat juga terbatas pada satu atau beberapa lokasi selama beberapa bulan.
11
Lesi di mulut muncul pertama kali dalam 60 kasus. Bula akan dengan mudah pecah dan mengakibatkan erosi mukosa yang terasa nyeri. Lesi ini akan
meluas ke bibir dan membentuk krusta. Keterlibatan tenggorokan akan mengakibatkan timbulnya suara serak dan kesulitan menelan. Konjungtiva, mukosa
nasal, vagina, penis, dan anus dapat juga terlibat.
11
2.1.5 Diagnosis
11
Diagnosis pemfigus didasarkan pada anamnesis dan pemeriksaan fisik yang terperinci dan jelas, didukung dengan pemeriksaan histopatologi dan imunopatologi.
PV secara klinis ditandai dengan lesi primer berupa bula yang berdinding kendor, mudah pecah, sehingga jarang terlihat dalam bentuk bula yang utuh. Lesi yang
dijumpai seringkali dalam bentuk erosi yang mudah berdarah diakibatkan bula yang pecah dan sering juga menjadi krusta.Tanda Nikolsky merupakan petanda khas pada
PV.Membran mukosa sering terkena dengan lesi erosi yang terasa nyeri dan sering timbul sebelum erupsi kulit muncul.
4,5,19
Universitas Sumatera Utara
Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan antara lain: a.
Biopsi Kulit dan Patologi Anatomi
Pada pemeriksaan ini, diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop. Gambaran histopatologi utama adalah adanya
akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.
4,11
Gambaran histopatologi PV pada lesi awal berupa gambaran edema interseluler dengan
spongiosis esosinofilik pada epidermis bagian bawah. Selanjutnya bisa didapatkan gambaran bula intraepidermal berisi sel-sel akantolitik, sel radang
limfosit, eosinofil, netrofil, kadang-kadang juga didapatkan histiosit dan sel plasma.
b.
Imunofluoresensi
4,5,20-22
Imunofluoresensi langsung Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan fluoresens.
Pemeriksaan ini dinamakan direct immunofluorescence DIF. DIF menunjukkan deposit antibodi dan imunoreaktan lainnya secara in vivo, misalnya komplemen.
DIF biasanya menunjukkan IgG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi.
Imunofluoresensi tidak langsung
4
Antibodi terhadap keratinosit dideteksi melalui serum pasien. Pemeriksaan ini ditegakkan jika pemeriksaan imunofluoresensi langsung
Universitas Sumatera Utara
dinyatakan positif. Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang menempel pada epidermis dapat dideteksi dengan pemeriksaaan ini.
Secara klinis, penyakit bula autoimun seringkali khas tetapi gambaran klinisnya bisa tumpang tindih sehingga mempunyai banyak diagnosis banding, antara
lain pemfigus, pemfigoid bulosa, epidermolisis bulosa, linear IgA bullous dermatosis maupun dermatitis herpetiformis. Untuk itu dibutuhkan konfirmasi diagnostik dengan
pemeriksaan histopatologi dan imunopatologi.
4
2.1.6 Pengobatan
