Umumnya mengenai umur pertengahan dekade ke-4 dan ke-5, tetapi dapat juga mengenai semua umur termasuk anak-anak. Di India penyakit ini
banyak mengenai anak-anak jika dibandingkan di Negara barat.
5
Rata-rata onset penyakit antara usia 40 sampai 60 tahun, namun penyakit juga bisa
terjadi pada anak dan usia lanjut.
c. Jenis Kelamin
4-6
Frekuensi kedua jenis kelamin umumnya sama.
5
Namun, dari beberapa penelitian didapatkan bahwa prevalensi pemfigus tidak jauh berbeda antara
pria dan wanita, dari laporan lain menyatakan bahwa penyakit cenderung sedikit lebih banyak menyerang wanita. Di Afrika Selatan, rasio wanita
terkena dibanding pria 1,4:1, di Mali 4,1:1, di Italia 1,43:1.
2.1.3 Etiologi dan patogenesis
4,5,7,10
Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein pada permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik.Antigen PV yang
dikenali sebagai desmoglein 3, merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam perlekatan interseluler pada epidermis.Antibodi yang berikatan pada domain
ekstraseluler region terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin.Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada
membran sel keratinosit.Dapat dideteksi pada setiap deferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada mukosa bukal dan kulit
Universitas Sumatera Utara
kepala.Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus, desmoglein 1, yang dapat ditemukan pada epidermis, dan lebih padat pada epidermis atas.Penyakit ini dapat
dikaitkan dengan genetik pada kebanyakan kasus.Tanda utama pada PV adalah dengan mencari autoantibodi IgG pada permukaan keratinosit.Hal ini merupakan
fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan antara sel-sel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula-bula, erosi dan ulser yang merupakan gambaran
pada penyakit PV. Konsep umum dari pemfigus merupakan kombinasi dari faktor eksogen dan
endogen pada indvidu yang mempunyai kerentanan secara genetik.
4,5
13
Pemikiran tentang pemfigus yang diinduksi agen eksogen pertama sekali diperkenalkan oleh
Degos dkk pada tahun 1969. Faktor predisposisi genetik diketahui berhubungan dengan Human Leukocyte Antigen HLA dan agen yang menginduksi dari
lingkungan meliputi radiasi UV, obat-obatan, virus, luka bakar kontak dengan alergen pestisida, dan stres emosional.
12,17
Salah satu faktor lingkungan yang sangat penting dalam menginduksi pemfigus adalah pajanan yang lama dari radiasi UV.
Hasil dari penelitian mengindikasikan ada korelasi antara PV dan pekerjaan, yang paling dominan adalah pestisida dan material kebun, pasien yang tinggal
dipedesaan lebih banyak terpapar pestisida dari pada di kota.
12
Penelitian tentang faktor lingkungan yang menyebabkan pemfigus, sangatlah penting.Secara teori dapat mengaburkan efek etiopatogenik penyakit yang terjadi
16
Universitas Sumatera Utara
spontan. Menghindari dan membatasi interaksi dengan faktor lingkungan dengan latar belakang terdapat genetik yang mudah terkena pemfigus sehingga bermanfaat untuk
pencegahan, karena dapat meningkatkan efikasi dari pengobatan konvensional, mengurangi resiko relaps dan pada beberapa kasus dapat menjadi pengobatan.
Sebagian besar pasien tidak terdeteksi agen yang menginduksi terjadi pemfigus. Faktor eksogen mempunyai peran utama, sehingga penyakit regresi setelah faktor
yang menginduksi dieliminasi.
2.1.4 Gambaran klinis
