BAB III KLASIFIKASI NISTAGMUS
Nistagmus pada anak umumnya dibagi menjadi kongenital dan didapat. Bentuk kongenital nistagmus dapat disebabkan oleh deprivasi sensori dimana gangguan penglihatan
merupakan defek primer maupun idiopatik dimana tidak terdapat gangguan jalur visual aferen yang mendasari. Membedakan bentuk didapat dari bentuk kongenital yang jinak merupakan hal
yang penting karena implikasi dari penyakit neurologik yang mendasari pada nistagmus didapat.
12, 13
3.1. Nistagmus Kongenital
Nistagmus disebut kongenital jika onsetnya terdapat dalam 6 bulan pertama kehidupan. Nistagmus umumnya uniplanar, tetap horizontal pada semua arah gaze. Nistagmus kongenital
dapat berkurang dengan konvergensi, yang menyebabkan visus dekat lebih baik dibanding visus jauh dan dapat meningkat intensitasnya dengan upaya fiksasi pada suatu target. Suatu
karakteristik diagnostik tapi tidak selalu terdapat yaitu adanya inversi respon optokinetik.
11, 12
3.1.1. Nistagmus Motor Kongenital
Nistagmus motor kongenital merupakan nistagmus konyugasi binokular yang umumnya tetap horizontal meskipun pada upgaze dan downgaze uniplanar. Nistagmus motor kongenital
umumnya memiliki pergerakan fase cepat dan lambat, meskipun dapat juga pendular, dengan komponen torsional yang kecil dan jarang terdapat komponen vertikal. Bentuk gelombang
nistagmus jerk motor kongenital memiliki ciri berupa peningkatan kecepatan fase lambat secara eksponensial Gambar 11.
11, 13
Gambar 11. Pola gelombang nistagmus motor kongenital.
13
10
Nistagmus motor kongenital umumnya familial dengan pola pewarisan yang tersering yaitu autosomal dominan 70 dan X-linked 26 dan tidak berkaitan dengan abnormalitas
sistem saraf pusat. Fungsi visual dapat mendekati normal. Anak dengan nistagmus motor kongenital umumnya datang dengan posisi kepala yang cenderung menoleh ke satu sisi, yang
digunakan untuk mempertahankan pandangan mata pada posisi titik null. Suatu titik null atau zona netral, merupakan suatu posisi pandangan dimana intensitas osilasi berkurang dan visus
meningkat. Jika titik null tidak berada pada posisi primer, postur kepala abnormal dapat terjadi agar memperoleh titik null untuk mengurangi nistagmus dan memberikan visus terbaik. Postur
kepala abnormal tersebut menjadi lebih tampak ketika anak mencapai usia sekolah.
13, 14
Sekitar dua pertiga pasien ini memperlihatkan inversi paradoksikal dari respon OKN. Normalnya, jika pasien dengan nistagmus jerk kanan melihat drum OKN yang berotasi ke sisi
kiri pasien menimbulkan respon pursuit kiri, jerk kanan, nistagmus jerk kanan akan meningkat. Namun, pasien dengan nistagmus motor kongenital memperlihatkan nistagmus jerk kanan yang
terhambat atau bahkan timbulnya nistagmus jerk kiri.
13, 14
3.1.2. Nistagmus Sensoris Kongenital
Nistagmus sensoris kongenital, bentuk lain dari nistagmus kongenital, merupakan akibat sekunder dari abnormalitas jalur visual aferen pregenikulatum bilateral. Pembentukan bayangan
yang tidak adekuat menyebabkan kegagalan perkembangan refleks fiksasi normal. Jika hal ini terdapat saat lahir, nistagmus yang terjadi muncul dalam 3 bulan pertama kehidupan. Nistagmus
umumnya horizontal dan uniplanar dan memiliki bentuk gelombang identik dengan nistagmus motor kongenital. Abnormalitas aferen pregenikulatum bilateral dapat pada segmen anterior
seperti anak dengan katarak bilateral atau opasitas kornea bilateral atau pada segmen posterior seperti anak dengan hipoplasia nervus optik atau hipoplasia fovea. Nistagmus yang terjadi dapat
disebabkan oleh sinyal abnormal dari sistem sensoris yang terganggu ke sistem motorik pada saat periode sensitif dari perkembangan sistem motorik Anak dengan nistagmus sensoris kongenital
dengan distrofi retina dapat memiliki tampilan retina normal sehingga memerlukan elektroretinografi untuk menegakkan diagnosis.
12, 13, 14
11
3.1.3. Nistagmus Laten
