BAB II PATOFISIOLOGI DAN PEMERIKSAAN KLINIS NISTAGMUS
2.1. Patofisiologi Nistagmus
Sistem motorik okular berfungsi untuk membentuk penglihatan binokular yang stabil dan jelas. Untuk memperoleh penglihatan terjelas dari suatu obyek tunggal maka bayangan obyek
tersebut tidak hanya harus stabil pada retina namun juga harus diarahkan ke area sentral fovea. Terdapat 6 sistem motorik okular yang secara fungsional dibagi menjadi sistem yang menahan
bayangan suatu target stabil pada retina dan sistem yang mengarahkan fovea kepada suatu objek yang diminati. Kategori pertama termasuk 1 sistem fiksasi visual, yang menahan bayangan
suatu objek statis pada fovea ketika kepala diam; 2 sistem vestibular atau refleks vestibulookular, yang menahan bayangan suatu target stabil pada retina sewaktu pergerakan
kepala singkat; dan 3 sistem optokinetik, yang menahan bayangan target stabil pada retina sewaktu pergerakan kepala yang berlanjut. Sedangkan kategori kedua yaitu sistem yang
mengarahkan fovea kepada suatu objek yang diminati termasuk 1 sistem sakadik, yang membawa bayangan objek yang diminati secara cepat ke fovea; 2 sistem pursuit, yang
menahan bayangan target bergerak pada fovea; dan 3 sistem vergen, yang menggerakkan bola mata dalam arah yang berlawanan konvergen atau divergen sehingga bayangan suatu objek
tunggal ditahan secara simultan pada kedua fovea.
4,5 ,6
Fiksasi bola mata merupakan suatu proses aktif, bukan hanya absennya pergerakan bola mata yang terlihat. Terdapat struktur cerebral yaitu area mata parietal, area mata supplementary,
korteks prefrontal dorsolateral dan struktur batang otak yaitu pada ganglia basalis dan colliculus superior yang terlibat dalam proses fiksasi Gambar 1.
Input supranuklear mayor ke sistem okulomotor dianggap berperan dalam stabilisasi pergerakan bola mata. Terdapat tiga input
supranuklear mayor yaitu sistem pursuit, sistem vestibular, dan bagian dari nuklei vestibular yang berperan dalam gaze holding yang disebut integrator neural. Area kontrol motor okular
pusat baik secara primer maupun sekunder berperan pada timbulnya sinyal motor okular yang abnormal yang menyebabkan terjadinya nistagmus. Hal tersebut terjadi akibat disfungsi dari
ketiga input supranuklear mayor.
1,5,7
2
Gambar 1. Struktur cerebral dan batang otak yang terlibat dalam sistem motorik okular.
4,8
Sistem pursuit, yang sebelumnya dianggap hanya memiliki fungsi dinamik, memberikan input penting untuk stabilitas fiksasi. Sistem pursuit melibatkan suatu jaringan neural yang luas
dari area kortikal area mata frontal dan struktur subkortikal lain ganglia basalis dan colliculus superior. Sistem pursuit merotasi bola mata secara lambat untuk mengimbangi berbagai gerakan
dari target visual dan bertindak untuk meminimalisasi pengaburan bayangan retina dari target Gambar 2. Peningkatan osilasi normal dari sistem pursuit ditemukan pada nistagmus
kongenital.
4,8,9
Gambar 2. Sistem pursuit secara kontinu merubah garis penglihatan untuk meminimalisasi pengaburan bayangan retina dari target.
8
Sistem vestibular mempertahankan tingkat resting firing konstan yang cenderung untuk menggerakkan bola mata ke arah kontralateral. Kecenderungan ini diimbangi oleh sistem
vestibular pada sisi kontralateral kecuali keseimbangan berubah akibat terjadinya rotasi kepala Gambar 3. Mekanisme neural dasar untuk sistem vestibular terdiri dari sirkuit batang otak yang
menghubungkan aferen vestibular dengan otot ekstraokular. Keseimbangan ini hilang dengan
3
gangguan vestibular unilateral dan mata cenderung untuk bergerak ke sisi yang terkena gangguan. Sakadik korektif lalu terjadi menuju sisi yang tidak terkena. Sebagian besar bentuk
nistagmus didapat disebabkan oleh penyakit sistem vestibular sentral atau perifer.
1,7,8
Gambar 3. Sistem vestibular menpertahankan garis pandangan tetap terfiksasi dengan rotasi bola mata yang berlawanan dengan pergerakan kepala.
8
Integrator neural merupakan sistem neuronal teoretik yang merubah tingkat resting firing otot ekstraokular yang bertujuan untuk mengatasi daya viskoelastik orbita dan mempertahankan
posisi pandangan eksentrik. Lokasi pasti integrator neural masih belum diketahui, tapi kebanyakan fungsinya berada pada nukleus prepositus hipoglossus yang terletak tepat kaudal
nukleus abdusen. Integrator neural mengintegrasi sinyal velocity-code untuk pergerakan bola mata yang cepat sakadik ke posisi eksentrik menjadi sinyal position-code untuk menahan bola
mata pada posisi baru tersebut. Ketika sinyal ini berjalan dengan tepat, bola mata akan bergerak secara cepat ke posisi barunya dan ditahan pada posisi tersebut dengan stabil. Namun jika proses
ini berjalan keliru, bola mata dapat bergerak ke posisi barunya namun tidak dapat dipertahankan pada posisi tersebut dan bergerak kembali ke posisi sentral. Hal ini menyebabkan pergerakan
lambat bola mata menuju posisi pandangan primer dan sakadik korektif kembali menuju posisi eksentrik yang diinginkan.
1, 4, 7
Terjadinya proses patofisiologik dari perkembangan sistem sensoris-motorik normal dapat menyebabkan terjadinya nistagmus kongenital Gambar 4. Kalibrasi sistem motorik
merupakan suatu proses aktif yang dimulai sejak in utero dan berlanjut setidaknya sewaktu masa infant awal. Perkembangan sistem sensori merupakan proses visual paralel yang berlanjut untuk
berkembang sewaktu dekade pertama kehidupan. Penelitian terdahulu telah mencatat adanya hubungan antara proses visual pararel cross-talk yang memodifikasi, menginstruksikan, dan
4
mengkoordinasi sistem motorik ini, menghasilkan suatu fungsi yang berjalan mulus dan terkoordinasi. Nistagmus kongenital dapat merupakan akibat defek primer familial dari
kalibrasi sistem motorik okular Gambar 4, 1. Nistagmus kongenital dapat juga akibat dari cross-talk abnormal dari sistem sensoris yang defek ke sistem motorik yang berkembang pada
saat periode sensitif sitem motorik. Hal ini dapat terjadi dari konsepsi sebagai akibat defek primer distrofi retina Gambar 4,2, sewaktu embriogenesis sebagai akibat abnormalitas
perkembangan hipoplasia nervus optik Gambar 4,3, atau setelah lahir sewaktu masa infant katarak kongenital Gambar 4,4. Hipotesis mengenai terjadinya nistagmus kongenital ini
menyertakan peranan patofisiologik dari sistem sensoris. Meskipun kondisi patofisiologiknya dapat berbeda, jalur umum akhirnya yaitu kalibrasi abnormal dari sistem motorik okular sewaktu
periode sensitifnya yang menyebabkan instabilitas motorik okular.
1,9,10
Gambar 4. Model perkembangan menyatakan interupsi patofisiologik dari sistem perkembangan sensoris-motorik normal menyebabkan terjadinya nistagmus kongenital. Panah dua arah
menunjukkan bahwa perkembangan motorik abnormal juga mempengaruhi perkembangan sensoris.
9
2.2. Pemeriksaan Klinis Nistagmus
Kategori