Klasifikasi Meningioma 1. Sejarah dan Definisi

Pada gambaran struktur ultra yang tampak pada mikroskop elektron, meningioma memiliki gambaran yang menyerupai vili arachnoid normal: interdigitasi yang prominen dari membran plasma, filamen intermediate sitoplasma yang sangat banyak dan secara imunohistokimia konsisten dengan vimentin, dijumpainya hemidesmosome, dan deposit interselular fokal yang terdiri dari material granular yang kaya elektron. Arachnoid dan sel meningioma terhubung oleh epithelial cadhenrins E-cadherins, yang merupakan molekul adhesi yang tergantung Ca2+, dan keduanya mengekspresikan gluotathione- independent prostaglandin D2 synthase. Gambaran histologi meningioma meningothelial syncytial memiliki ciri sel yang tersusun rapat dengan batas sitoplasma yang tidak jelas.

2.1.4. Klasifikasi

Pada tahun 2000, WHO mengklasifikasikan meningioma pada bagian tumor-tumor dari susunan saraf pusat Tumors of the nervous system di bawah bagian tumor dari meninges dan sub-bagian tumor dari sel-sel meningothelial. WHO mengenal tiga derajat berdasarkan kriteria patologinya dan risiko rekurensi serta pola pertumbuhannya Al-Mefty et al, 2011. Menurut klasifikasi WHO, meningioma dibagi menjadi 3 grade, yaitu Jinak Benign : Grade I, Atipikal Atypical : Grade II, dan Ganas Malignant : Grade III. Tabel 2.1. Meningioma meningothelial, meningioma fibrous fibroblastik, meningioma transisional, meningioma psammomatous, meningioma angiomatosa, meningioma mikrokistik, meningioma sekretorik, meningioma lymphoplasmacyte-rich, meningioma metaplastik diklasifikasikan sebagai grade I. Meningioma chordoid, meningioma clear-cell, meningioma atypical diklasifikasikan sebagai grade II. Meningioma papillary, meningioma rhabdoid, meningioma anaplastik diklasifikasikan sebagai grade III. Distribusi meningioma intrakranial adalah sebagai berikut: convexity 35, para sagittal 20, sphenoid ridge 20, intraventricular 5, tuberculum sellae 3, Universitas Sumatera Utara infratentorial 13, dan lain-lain 4 Otsuka, 2004; Louis, 2000; Marwin et al, 2010. Lokasi umum meningioma primer dari urutan paling sering adalah parasagital, cavernous, tubercullum sellae, lamina cribrosa, foramen magnum, zona torcular, tentorium cerebelli, sudut serebelopontin, dan sinus sigmoid. Meningioma dengan frekuensi lebih rendah dapat terjadi di medula spinalis, intraventricular, orbita optic nerve sheath dan foramina opticum, intraoseus tulang temporal petrosa, pineal, ekstrakalvaria, dan ektopik cavum nasi, sinus paranasal, glandula parotis, paru-paru, glandula adrenal, dan mediastinum Chou dan Miles, 1991; Otsuka, 2010. Selain yang telah disebutkan di atas, berdasarkan Bitzer et al 1998, lokasi meningioma dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasinya pada konveksitas, falx, sphenoid wing, frontobasal, temporobasal, supraselar, tentorial, infratentorial, dan lainnya. Berdasarkan pola pertumbuhannya, meningioma dapat tumbuh sebagai suatu masa en masse atau tumbuh memanjang seperti karpet en plaque. Varian en plaque pada awalnya dideskripsikan oleh Cushing sebagai suatu karakteristik tipikal meningioma sphenoid ridge, yang dapat juga disebut sebagai “hyperostosing en plaque meningiomas”. Deskripsi ini kemudian direvisi oleh Bonnal pada tahun 1980, dengan tipe-tipe dari meningioma sphenoid ridge adalah : en masse, invading en plaque, dan invading en masse. En masse adalah meningioma globular klasik, meningioma invading en plaque didefinisikan sebagai tumor berbentuk seperti karpet dengan adanya abnormalitas tulang, sedangkan meningioma en masse didefinisikan sebagai bentuk antara dari en masse klasik dan meningioma invading en plaque dengan perlekatan dura yang luas tetapi tanpa tampilan seperti karpet Talacchi et al, 2011. Universitas Sumatera Utara Tabel 2.1. Grade meningioma menurut WHO Louis, 2000 GRADE I GRADE II GRADE III Meningiothelial Fibrous Fibroblastic Transitional Psammomatous Microcystic Secretory Lymphoplasmacyte-rich Metaplastic Atypical Clear cell Chordoid Rhabdoid Papillary Anaplastic malignant Secara mikroskopis, meningioma fibroblastic menunjukkan gambaran sel spindel yang memanjang dan tersusun berlapis-lapis. Stroma terdiri dari serat reticulin dan kolagen. Meningioma transitional merupakan kombinasi tipe meningothelial dan fibroblastic. Tipe ini memiliki ciri kumparan selular, yang dipisahkan oleh sel spindel yang memanjang. Variasi pada histologi meningioma dapat menunjukkan mutasi pada lokus genetik yang berbeda, dimana loss of heterozytosity pada kromosom 22 lebih umum dijumpai pada tipe fibroblastic dibanding varian meningothelial Chou dan Miles, 1991. Banyak varian meningioma lain yang telah dilaporkan termasuk psammomatous, angiomatous, microcystic humid, xanthomatous, lipoblastic, myxoid myxomatous, osteoblastic, chondroblastic, secretory, melanotic, lymphofollicular, chordoid, hemangiopericytic, oncocytic, dan papillary. Tidak semua istilah untuk varian ini digunakan pada saat ini. Meningioma atypical berhubungan dengan angka rekurensi yang lebih tinggi dan pertumbuhan yang lebih agresif. Kriteria yang digunakan untuk mendiagnosa meningioma atipikal tidak tergantung pada subtipe meningioma. Meningioma atipikal menunjukkan gambaran peningkatan aktifitas mitosis atau tiga atau lebih gambaran berikut: peningkatan selularitas, sel kecil dengan rasio nukleus dan sitoplasma yang tinggi, nukleoli yang prominen, pertumbuhan yang Universitas Sumatera Utara tak berpola atau sheetlike growth, dan fokus nekrosis. Untuk varian ini, peningkatan aktifitas mitosis telah dideskripsikan sebagai empat atau lebih mitosis per 10 kali pembesaran kuat high power field. Otsuka, 2010. Definisi pasti dari meningioma maligna dan anaplastik masih menjadi perdebatan. Satu ciri khusus yang tidak diragukan lagi menjadi ciri meningioma maligna adalah: metastasis ekstraneural jauh. Tempat tersering yang menjadi metastase meningioma adalah liver, paru, pleura, dan lymph nodes. Pemeriksaan epithelial membrane antigen EMA adalah positif pada 80 meningioma. Hasil pewarnaan S-100 adalah cukup bervariasi. Meningioma juga mengekspresikan marker untuk fibroblasts vimentin dan sel epitel EMA dan cytokeratins. Antileu7, merupakan antibody yang ditemuaka pada schwannoma, tidak ditemukan pada meningioma. Glial fibrillary acidic protein GFAP juga negatif pada meningioma. Meningioma meningothelial dan syncytial mengekspresikan E-cadherin. Talacchi et al, 2011.

2.1.5. Radiologi