Perbandingan Kemampuan Fungsional Anak Penderita Hemofilia dengan Anak yang Normal
TESIS
PERBANDINGAN KEMAMPUAN FUNGSIONAL ANAK
PENDERITA HEMOFILIA DENGAN ANAK YANG NORMAL
ANDY SANCE KOSMAN
PROGRAM MAGISTER KEDOKTERAN KLINIK - SPESIALIS ILMU KESEHATAN
ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2013
Universitas Sumatera Utara
Judul Penelitian
:
Perbandingan Kemampuan
Fungsional Anak Penderita Hemofilia
dengan Anak yang Normal
Nama Mahasiswa
Program
Konsentrasi
:
:
:
Andy Sance Kosman
Adaptasi
Kesehatan Anak
Menyetujui
Komisi Pembimbing
Prof. Dr. Hj. Bidasari Lubis, SpA(K)
Ketua
Dr. Nelly Rosdiana, SpA(K)
Anggota
Ketua Program Studi
Dr. Hj. Melda Deliana, SpA(K)
Ketua TKP-PPDS
Dr. H. Zainuddin Amir, SpP(K)
Tanggal lulus : 4 Februari 2013
Universitas Sumatera Utara
PERNYATAAN
PERBANDINGAN KEMAMPUAN FUNGSIONAL ANAK PENDERITA
HEMOFILIA DENGAN ANAK YANG NORMAL
TESIS
Dengan ini saya menyatakan bahwa dalam tesis ini tidak terdapat karya
yang pernah diajukan untuk menperoleh gelar kesarjanaan di suatu
perguruan tinggi, dan sepangjang pengetahuan saya juga tidak terdapat
karya atau pendapat yang pernah ditulis atau diterbitkan oleh orang lain,
kecuali yang secara tertulis dijadikan acuan dalam naskah ini dan
disebutkan dalam daftar pustaka.
Medan, Februari 2013
Andy Sance Kosman
Universitas Sumatera Utara
Telah diuji pada
Tanggal: 4 Februari 2013
PANITIA PENGUJI TESIS
Ketua
: Prof. Dr. Hj. Bidasari Lubis, SpA(K)
............
Anggota
: 1. Dr. Nelly Rosdiana, SpA(K)
............
2. Dr. Hj. Tiangsa Sembiring, SpA(K)
............
3. Dr. Muhammad Ali, SpA(K)
............
4. Prof. Dr. Nazar Moesbar, SpB, SpOT(K)
............
Universitas Sumatera Utara
UCAPAN TERIMA KASIH
Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Kuasa yang telah melimpahkan rahmatNya
dan memberikan kesempatan kepada penulis untuk menyelesaikan penulisan tesis
ini.
Tesis ini dibuat untuk memenuhi persyaratan dan merupakan tugas akhir
program adaptasi Ilmu Kesehatan Anak di FK USU / RSUP H. Adam Malik.
Penulis menyadari penelitian dan penulisan tesis ini masih jauh dari
kesempurnaan sebagaimana yang diharapkan, oleh sebab itu dengan segala
kerendahan hati penulis mengharapkan masukan yang berharga dari semua pihak
di masa yang akan datang.
Pada kesempatan ini perkenankanlah penulis menyatakan penghargaan dan
ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:
1. Rektor Universitas Sumatera Utara Prof. Dr. H. Syahril Pasaribu,
DTM&H, MSc (CTM), SpA(K), serta rektor sebelumnya Prof. Dr. H.
Chairuddin P. Lubis, DTM&H, SpA(K) dan Dekan FK USU Prof. Dr.
Gontar A. Siregar, SpPD-KGEH yang telah memberikan kesempatan
untuk mengikuti program adaptasi Dokter Spesialis Anak di FK USU.
2. Pembimbing utama Prof. Dr. Hj. Bidasari Lubis, SpA(K) dan Dr. Nelly
Rosdiana, SpA(K) yang telah memberikan bimbingan, bantuan dan saran
yang amat berharga dalam pelaksanaan penelitian dan penyelesaian tesis
ini.
Universitas Sumatera Utara
3. Penguji Dr. Hj. Tiangsa Sembiring, SpA(K), Dr. Muhammad Ali, SpA(K)
dan Prof. Dr. Nazar Moesbar, SpB, SpOT(K) yang telah memberi saran
dan masukan dalam menyelesaikan tesis ini.
4. Prof. Dr. H. Munar Lubis, SpA(K) selaku Ketua Departemen Ilmu
Kesehatan Anak FK USU dan Dr. Hj. Melda Deliana, SpA(K) selaku
Ketua Program Studi Pendidikan Dokter Spesialis Anak FK USU yang
telah membantu dalam menyelesaikan tesis ini.
5. Seluruh staf pengajar di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU /
RSUP H. Adam Malik yang telah memberikan sumbangan pikiran dalam
pelaksanaan penelitian dan penulisan tesis ini.
6. Teman-teman yang telah banyak membantu dalam pelaksanaan penelitian
dan penyelesaian tesis ini.
7. Serta semua pihak yang tidak dapat disebutkan satu persatu yang telah
memberikan bantuan dalam terlaksananya penelitian serta penulisan tesis
ini.
Kepada yang sangat saya cintai dan hormati, ibu saya Linda Kosman, istri
saya Monica Susanto, SE dan putri saya Audery Natasha Kosman, terima kasih
atas pengertian, do’a dan dukungan selama mengikuti pendidikan ini.
Akhirnya penulis mengharapkan semoga penelitian dan tulisan ini dapat
bermanfaat bagi kita semua.
Medan, Februari 2013
Andy Sance Kosman
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR ISI
Lembaran Persetujuan Pembimbing
Lembaran Pernyataan
Ucapan Terima Kasih
Daftar Isi
Daftar Gambar
Daftar Tabel
Daftar Singkatan
Abstrak
ii
iii
v
vii
ix
x
xi
xii
BAB 1. PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
1.2. Rumusan Masalah
1.3. Hipotesis
1.4. Tujuan Penelitian
1.4.1 Tujuan Umum
1.4.2. Tujuan Khusus
1.5. Manfaat Penelitian
1
2
3
3
3
3
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Hemofilia
2.2. Epidemiologi
2.3. Patofisiologi
2.4. Gejala Klinis dan Diagnosis
2.5. Talaksana
2.6. Komplikasi dan Prognosis
2.7. Penilaian Kemampuan Fungsional
2.7.1. Penilaian Kemampuan Fungsional penderita hemofilia
2.7.2. Functional Independence Score in Hemophilia
2.10 Kerangka Konseptual
BAB 3. METODE PENELITIAN
3.1. Desain
3.2. Tempat dan Waktu
3.3. Populasi dan Sampel
3.4. Perkiraan Besar Sampel
3.5. Kriteria Inklusi dan Eksklusi
3.5.1. Kriteria Inklusi
3.5.2. Kriteria Eksklusi
3.6. Persetujuan / Informed Consent
3.7. Etika Penelitian
3.8. Cara Kerja
3.9. Alur Penelitian
3.10. Identifikasi Variabel
4
5
5
8
9
12
14
14
17
19
20
20
20
21
22
22
22
22
23
24
24
Universitas Sumatera Utara
3.11. Definisi Operasional
3.12. Rencana Pengolahan dan Analisis Data
25
27
BAB 4. HASIL PENELITIAN
28
BAB 5. PEMBAHASAN
34
BAB 6. KESIMPULAN DAN SARAN
40
RINGKASAN
41
Daftar Pustaka
45
Lampiran
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Penjelasan dan Persetujuan Kepada Orang Tua
Surat Persetujuan Komite Etik Penelitian Bidang Kesehatan
Kuisioner Penelitian
Functional Independence Score in Hemophilia
Data penderita hemofilia
Data kontrol
Riwayat hidup
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR GAMBAR
Gambar 2.1.
Kaskade pembekuan darah
7
Gambar 2.2.
Kerangka konseptual
19
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR TABEL
Tabel 2.1.
Functional Independence Score in Hemophilia
17
Tabel 4.1.
Karakteristik sosiodemografik subjek penelitian
29
Tabel 4.2.
Karakteristik dasar penderita hemofilia
30
Tabel 4.3.
Kemampuan fungsional pada kelompok hemofilia
dan kontrol
32
Hubungan kemampuan fungsional dengan karakteristik
penderita hemofilia
33
Tabel 4.4
Lampiran 3
Functional Independence Score in Hemophilia
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR SINGKATAN
U
Unit
IU
International Unit
APTT
Activated partial thromboplastin time
PT
Prothrombin time
DDAVP
1-deamino-8-arginine vasopressin
FFP
Fresh frozen plasma
FV
Faktor V
F VII
Faktor VII
F VIII
Faktor VIII
F IX
Faktor IX
FX
Faktor X
vWF
von Willebrand Factor
FISH
Functional Independence Score in Hemophilia
SF 36
Short Form of the Medical Outcome Study
WOMAC
Western Ontario McMaster Questionnaire
HAQ
Stanford Health Assessment Questionnaire
HAL
Hemophilia Activities List
PedHAL
Pediatric Hemophilia Activities List
WHO
World Health Organization
WFH
World Federation of Hemophilia
Universitas Sumatera Utara
PERBANDINGAN KEMAMPUAN FUNGSIONAL ANAK
PENDERITA HEMOFILIA DENGAN ANAK YANG NORMAL
ANDY SANCE KOSMAN
PROGRAM MAGISTER KEDOKTERAN KLINIK - SPESIALIS ILMU KESEHATAN
ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2013
Universitas Sumatera Utara
Judul Penelitian
:
Perbandingan Kemampuan
Fungsional Anak Penderita Hemofilia
dengan Anak yang Normal
Nama Mahasiswa
Program
Konsentrasi
:
:
:
Andy Sance Kosman
Adaptasi
Kesehatan Anak
Menyetujui
Komisi Pembimbing
Prof. Dr. Hj. Bidasari Lubis, SpA(K)
Ketua
Dr. Nelly Rosdiana, SpA(K)
Anggota
Ketua Program Studi
Dr. Hj. Melda Deliana, SpA(K)
Ketua TKP-PPDS
Dr. H. Zainuddin Amir, SpP(K)
Tanggal lulus : 4 Februari 2013
Universitas Sumatera Utara
PERNYATAAN
PERBANDINGAN KEMAMPUAN FUNGSIONAL ANAK PENDERITA
HEMOFILIA DENGAN ANAK YANG NORMAL
TESIS
Dengan ini saya menyatakan bahwa dalam tesis ini tidak terdapat karya
yang pernah diajukan untuk menperoleh gelar kesarjanaan di suatu
perguruan tinggi, dan sepangjang pengetahuan saya juga tidak terdapat
karya atau pendapat yang pernah ditulis atau diterbitkan oleh orang lain,
kecuali yang secara tertulis dijadikan acuan dalam naskah ini dan
disebutkan dalam daftar pustaka.
Medan, Februari 2013
Andy Sance Kosman
Universitas Sumatera Utara
Telah diuji pada
Tanggal: 4 Februari 2013
PANITIA PENGUJI TESIS
Ketua
: Prof. Dr. Hj. Bidasari Lubis, SpA(K)
............
Anggota
: 1. Dr. Nelly Rosdiana, SpA(K)
............
2. Dr. Hj. Tiangsa Sembiring, SpA(K)
............
3. Dr. Muhammad Ali, SpA(K)
............
4. Prof. Dr. Nazar Moesbar, SpB, SpOT(K)
............
Universitas Sumatera Utara
UCAPAN TERIMA KASIH
Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Kuasa yang telah melimpahkan rahmatNya
dan memberikan kesempatan kepada penulis untuk menyelesaikan penulisan tesis
ini.
Tesis ini dibuat untuk memenuhi persyaratan dan merupakan tugas akhir
program adaptasi Ilmu Kesehatan Anak di FK USU / RSUP H. Adam Malik.
Penulis menyadari penelitian dan penulisan tesis ini masih jauh dari
kesempurnaan sebagaimana yang diharapkan, oleh sebab itu dengan segala
kerendahan hati penulis mengharapkan masukan yang berharga dari semua pihak
di masa yang akan datang.
Pada kesempatan ini perkenankanlah penulis menyatakan penghargaan dan
ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:
1. Rektor Universitas Sumatera Utara Prof. Dr. H. Syahril Pasaribu,
DTM&H, MSc (CTM), SpA(K), serta rektor sebelumnya Prof. Dr. H.
Chairuddin P. Lubis, DTM&H, SpA(K) dan Dekan FK USU Prof. Dr.
Gontar A. Siregar, SpPD-KGEH yang telah memberikan kesempatan
untuk mengikuti program adaptasi Dokter Spesialis Anak di FK USU.
2. Pembimbing utama Prof. Dr. Hj. Bidasari Lubis, SpA(K) dan Dr. Nelly
Rosdiana, SpA(K) yang telah memberikan bimbingan, bantuan dan saran
yang amat berharga dalam pelaksanaan penelitian dan penyelesaian tesis
ini.
Universitas Sumatera Utara
3. Penguji Dr. Hj. Tiangsa Sembiring, SpA(K), Dr. Muhammad Ali, SpA(K)
dan Prof. Dr. Nazar Moesbar, SpB, SpOT(K) yang telah memberi saran
dan masukan dalam menyelesaikan tesis ini.
4. Prof. Dr. H. Munar Lubis, SpA(K) selaku Ketua Departemen Ilmu
Kesehatan Anak FK USU dan Dr. Hj. Melda Deliana, SpA(K) selaku
Ketua Program Studi Pendidikan Dokter Spesialis Anak FK USU yang
telah membantu dalam menyelesaikan tesis ini.
5. Seluruh staf pengajar di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU /
RSUP H. Adam Malik yang telah memberikan sumbangan pikiran dalam
pelaksanaan penelitian dan penulisan tesis ini.
6. Teman-teman yang telah banyak membantu dalam pelaksanaan penelitian
dan penyelesaian tesis ini.
7. Serta semua pihak yang tidak dapat disebutkan satu persatu yang telah
memberikan bantuan dalam terlaksananya penelitian serta penulisan tesis
ini.
Kepada yang sangat saya cintai dan hormati, ibu saya Linda Kosman, istri
saya Monica Susanto, SE dan putri saya Audery Natasha Kosman, terima kasih
atas pengertian, do’a dan dukungan selama mengikuti pendidikan ini.
Akhirnya penulis mengharapkan semoga penelitian dan tulisan ini dapat
bermanfaat bagi kita semua.
Medan, Februari 2013
Andy Sance Kosman
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR ISI
Lembaran Persetujuan Pembimbing
Lembaran Pernyataan
Ucapan Terima Kasih
Daftar Isi
Daftar Gambar
Daftar Tabel
Daftar Singkatan
Abstrak
ii
iii
v
vii
ix
x
xi
xii
BAB 1. PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
1.2. Rumusan Masalah
1.3. Hipotesis
1.4. Tujuan Penelitian
1.4.1 Tujuan Umum
1.4.2. Tujuan Khusus
1.5. Manfaat Penelitian
1
2
3
3
3
3
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Hemofilia
2.2. Epidemiologi
2.3. Patofisiologi
2.4. Gejala Klinis dan Diagnosis
2.5. Talaksana
2.6. Komplikasi dan Prognosis
2.7. Penilaian Kemampuan Fungsional
2.7.1. Penilaian Kemampuan Fungsional penderita hemofilia
2.7.2. Functional Independence Score in Hemophilia
2.10 Kerangka Konseptual
BAB 3. METODE PENELITIAN
3.1. Desain
3.2. Tempat dan Waktu
3.3. Populasi dan Sampel
3.4. Perkiraan Besar Sampel
3.5. Kriteria Inklusi dan Eksklusi
3.5.1. Kriteria Inklusi
3.5.2. Kriteria Eksklusi
3.6. Persetujuan / Informed Consent
3.7. Etika Penelitian
3.8. Cara Kerja
3.9. Alur Penelitian
3.10. Identifikasi Variabel
4
5
5
8
9
12
14
14
17
19
20
20
20
21
22
22
22
22
23
24
24
Universitas Sumatera Utara
3.11. Definisi Operasional
3.12. Rencana Pengolahan dan Analisis Data
25
27
BAB 4. HASIL PENELITIAN
28
BAB 5. PEMBAHASAN
34
BAB 6. KESIMPULAN DAN SARAN
40
RINGKASAN
41
Daftar Pustaka
45
Lampiran
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Penjelasan dan Persetujuan Kepada Orang Tua
Surat Persetujuan Komite Etik Penelitian Bidang Kesehatan
Kuisioner Penelitian
Functional Independence Score in Hemophilia
Data penderita hemofilia
Data kontrol
Riwayat hidup
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR GAMBAR
Gambar 2.1.
Kaskade pembekuan darah
7
Gambar 2.2.
Kerangka konseptual
19
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR TABEL
Tabel 2.1.
Functional Independence Score in Hemophilia
17
Tabel 4.1.
Karakteristik sosiodemografik subjek penelitian
29
Tabel 4.2.
Karakteristik dasar penderita hemofilia
30
Tabel 4.3.
Kemampuan fungsional pada kelompok hemofilia
dan kontrol
32
Hubungan kemampuan fungsional dengan karakteristik
penderita hemofilia
33
Tabel 4.4
Lampiran 3
Functional Independence Score in Hemophilia
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR SINGKATAN
U
Unit
IU
International Unit
APTT
Activated partial thromboplastin time
PT
Prothrombin time
DDAVP
1-deamino-8-arginine vasopressin
FFP
Fresh frozen plasma
FV
Faktor V
F VII
Faktor VII
F VIII
Faktor VIII
F IX
Faktor IX
FX
Faktor X
vWF
von Willebrand Factor
FISH
Functional Independence Score in Hemophilia
SF 36
Short Form of the Medical Outcome Study
WOMAC
Western Ontario McMaster Questionnaire
HAQ
Stanford Health Assessment Questionnaire
HAL
Hemophilia Activities List
PedHAL
Pediatric Hemophilia Activities List
WHO
World Health Organization
WFH
World Federation of Hemophilia
Universitas Sumatera Utara