Perbandingan Kemampuan Fungsional Anak Penderita Hemofilia dengan Anak yang Normal

BAB 1. PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang
Hemofilia merupakan masalah kesehatan dunia karena merupakan bentuk
gangguan koagulasi yang paling sering dijumpai setelah penyakit von Willebrand
dan menyebabkan gangguan perdarahan kongenital yang paling parah.1
Hemofilia adalah penyakit kelainan faktor pembekuan yang diturunkan
secara X-linked reccessive, terjadi akibat pengurangan produksi salah satu faktor
pembekuan, dan dapat dibagi menjadi hemofilia A (kekurangan faktor VIII) dan
hemofilia B (kekurangan faktor IX). Secara klinis hemofilia dibagi menjadi tiga
kelompok, yaitu ringan, sedang dan berat. 2,3
Kelainan ini dijumpai di seluruh dunia dengan prevalensi sekitar 1 dalam
10 000 kelahiran hidup untuk hemofilia A dan 1 dalam 50 000 kelahiran hidup
untuk hemofilia B.1
Gejala klinis berupa perdarahan yang timbul secara spontan atau akibat
trauma. Derajat keparahan perdarahan tergantung pada derajat kurangnya faktor
pembekuan yang terlibat, dimana pada penderita hemofilia berat perdarahan masif
dapat terjadi dan berakibat fatal.4 Anak secara rutin datang ke rumah sakit untuk
mendapatkan terapi pengganti faktor pembekuan dan mengatasi perdarahan yang
terjadi. Kondisi ini merupakan keadaan serius yang dapat mempengaruhi kondisi
hidup anak sehari-hari.5

Penanganan hemofilia mencakup berbagai disiplin ilmu dan melibatkan
berbagai pihak. Perdarahan yang berulang dalam sendi dapat mengakibatkan

Universitas Sumatera Utara

kerusakan sendi dan merupakan

penyebab morbiditas utama pada penderita

hemophilia. Oleh karena itu penilaian kemampuan fisik,

kondisi sendi, dan

kemampuan fungsional yaitu kemampuan penderita melakukan kegiatan seharihari penderita sangat diperlukan.6 Penilaian ini dapat dilakukan oleh petugas
kesehatan dan keluarga dengan menggunakan perangkat penilaian khusus,
sehingga perawatan penderita dapat dimaksimalkan.7
Salah satu instrumen penilaian yang dapat digunakan adalah Functional
Independence Score in Hemophilia (FISH) yaitu suatu instrumen penilaian
berdasarkan kemampuan penderita dalam melakukan berbagai kegiatan seharihari yang dinilai secara objektif. Instrumen ini dikembangkan dan divalidasi di
India dengan hasil yang baik.8,9 Instrumen ini juga cukup sederhana sehingga

cocok digunakan di negara yang sedang berkembang dimana fasilitas dan tenaga
kesehatan sering terbatas.10

1.2. Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang masalah di atas, maka dapat dirumuskan pertanyaan :
Bagaimana perbandingan kemampuan fungsional

anak penderita hemofilia

dengan anak yang normal?

1.3. Hipotesis
Ada perbedaan kemampuan fungsional antara anak penderita hemofilia dengan
anak yang normal.

Universitas Sumatera Utara

1.4. Tujuan Penelitian
1.4.1.

Tujuan Umum : Menilai kemampuan fungsional anak penderita
hemofilia dan membandingkannya dengan anak yang normal dengan
menggunakan instrumen FISH.

1.4.2.

Tujuan Khusus : Membandingkan kemampuan fungsional anak
penderita hemofilia berdasarkan karakteristik anak penderita
hemofilia.

1.5 Manfaat Penelitian
1. Di bidang akademik / ilmiah : Meningkatkan pengetahuan peneliti mengenai
pengaruh hemofilia terhadapan kemampuan fungsional penderita sehingga
dapat dilakukan usaha peningkatan kualitas hidup terhadap anak yang
menderita hemofilia.
2. Di bidang pelayanan masyarakat : dengan mengetahui dampak hemofilia
terhadapan kemampuan fungsional anak, diharapkan dapat meningkatkan
pelayanan kesehatan terhadap anak maupun anggota keluarga penderita
tersebut.
3. Di bidang pengembangan penelitian : memberikan kontribusi ilmiah

mengenai pengaruh hemofilia terhadap kemampuan fungsional anak.

Universitas Sumatera Utara