Perbedaan Kualitas Hidup Anak Penyakit Jantung Bawaan Pascaoperasi Jantung dengan Anak Sehat
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit Jantung Bawaan adalah kelainan struktural jantung atau pembuluh
darah besar intratorakal yang terjadi pada saat pembentukan sistem
kardiovaskular masa fetus dan dapat menyebabkan gangguan fungsional.1
Secara garis besar PJB dibagi 2 kelompok, yaitu PJB sianotik dan PJB
asianotik. Penyakit jantung bawaan sianotik ditandai oleh adanya sianosis
sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri, sebagai contoh Tetralogi Fallot
(ToF), Transposisi Arteri Besar (TAB), dan atresia trikuspid. Termasuk dalam
kelompok PJB asianotik adalah PJB dengan kebocoran sekat jantung yang
disertai pirau kiri ke kanan di antaranya adalah Defek Septum Ventrikel
(DSV), Defek Septum Atrium (DSA), atau tetap terbukanya pembuluh darah
seperti pada Duktus Arteriosus Persisten (DAP). Selain itu PJB asianotik juga
ditemukan pada obtruksi jalan keluar ventrikel seperti stenosis aorta, stenosis
pulmonal dan koarktasio aorta.7
Diagnosis PJB ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pemeriksaan penunjang dasar
yang penting untuk PJB adalah foto rontgen dada, elektrokardiografi, dan
pemeriksaan
laboratorium
rutin.
Pemeriksaan
lanjutan
mencakup
ekokardiografi dan kateterisasi jantung. Kombinasi dua pemeriksaan lanjutan
tersebut berguna untuk visualisasi dan konfirmasi morfologi serta pato-
anatomi masing-masing jenis PJB untuk memungkinkan ketepatan diagnosis
mendekati seratus persen.7
Tatalaksana PJB meliputi tatalaksana non-bedah dan tatalaksana
bedah. Tatalaksana non-bedah meliputi tatalaksana medikamentosa dan
kardiologi
intervensi.
Tatalaksana
medikamentosa
umumnya
bersifat
sekunder sebagai akibat komplikasi dari PJB itu sendiri atau akibat adanya
kelainan lain yang menyertai. Dalam hal ini tujuan terapi medikamentosa
adalah untuk menghilangkan gejala dan tanda serta untuk persiapan operasi.
Lama dan cara pemberian obat-obatan tergantung pada jenis penyakit yang
dihadapi.7
Salah satu prosedur pilihan yang sangat diharapkan di bidang
kardiologi anak adalah kardiologi intervensi nonbedah melalui kateterisasi
jantung. Tindakan ini tidak traumatis, tidak menimbulkan jaringan parut, dan
lebih murah. Beberapa jenis kardiologi intervensi antara lain Balloon Atrial
Septostomy, Balloon Pulmonal Valvuloplasty, Balloon Mitral Valvotomy,
Balloon Aortic Valvuloplasty, penutupan DAP dengan umbrella coil dan
Ductal Occluder, dan penutupan defek septum dengan Septal Occluder.7
2.2 Bedah Jantung pada PJB
Bedah jantung pada PJB merupakan bidang keilmuan yang terus berevolusi.
Terdapat 2 jenis pembedahan jantung pada PJB yakni bedah korektif yang
bertujuan untuk memulihkan ke-empat ruang jantung dan aliran darah baik ke
sirkulasi pulmonal maupun sirkulasi sistemik, serta bedah paliatif yang
bertujuan sebagai tindakan sementara sambil menunggu bedah korektif.8
Pada prinsipnya penanganan PJB harus dilakukan sedini mungkin.
Koreksi definitif yang dilakukan pada usia muda akan mencegah terjadinya
distorsi pertumbuhan jantung dan hipertensi pulmonal. Bedah paliatif saat ini
masih banyak dilakukan untuk memperbaiki keadaan umum sambil
menunggu bedah korektif dilakukan. Tindakan paliatif sering menimbulkan
distorsi pertumbuhan jantung dan pasien menghadapi risiko dua kali
pembedahan dengan biaya yang lebih besar.7 Kemajuan tehnologi dalam 20
tahun terakhir ini mencetuskan paradigma baru dalam bidang bedah jantung
dimana pembedahan pada PJB ditujukan pada bedah korektif sedini mungkin
tanpa didahului oleh bedah paliatif.9
2.2.1 Bedah Jantung Paliatif
Terdapat 2 prosedur paliatif utama yang digunakan yakni aortopulmonary
shunt (pirau aortopulmonal) untuk pasien dengan aliran darah paru yang
kurang dan sianosis dan pulmonary artery banding (PA-banding) untuk
pasien dengan aliran darah paru berlebih dan gagal jantung kongestif.10
Pirau Aortopulmonal
Tujuan dari pirau aortopulmonal adalah memungkinkan sumber aliran darah
pulmonal pada pasien sianosis dan terutama diindikasikan lesi obstruktif
jantung kanan seperti ToF, Atresia Trikuspid, dan Atresia Pulmonal. Salah
satu pirau aortopulmonal yang paling dikenal adalah pirau Blalock-Taussiq.
Pirau Blalock-Taussiq adalah anastomosis end-to-side langsung dari arteri
subklavia
ke
menggunakan
arteri
tabung
pulmonalis.
Modifikasi
politetrafluoroetilen
pirau
(PTFE)
Blalock-Taussiq
sebagai
pirau
aortopulmonal.10
Pulmonary Artery Banding
Pulmonary Artery Banding menjadi tindakan paliatif awal pada anak dengan
pirau kiri ke kanan yang besar dan peningkatan aliran darah pulmonal yakni
DSV, Defek Septum Atrioventrikular, atau Trunkus Arteriosus. Namun dengan
adanya kemajuan teknik Cardiopulmonary Bypass (CPB) dan teknik bedah,
PA-banding telah lama ditinggalkan pada hampir semua lesi. Band yang
digunakan terbuat dari dakron atau PTFE yang diletakkan pada arteri
pulmonalis sehingga menyebabkan stenosis arteri pulmonalis.10
2.2.2 Bedah Jantung Korektif
Pembedahan korektif pada PJB ditentukan oleh jenis lesi. Saat ini
perencanaan pembedahan pada PJB ditujukan pada bedah korektif sedini
mungkin tanpa didahului oleh bedah paliatif.9
Pembedahan korektif pada DAP dapat dilakukan dengan pemotongan
duktus yang merupakan baku emas atau ligasi baik dengan klip maupun
jahitan.11 Penutupan DSA pada sebagian besar anak dapat dilakukan dengan
jahitan primer, namun pada remaja dan dewasa, defek ini biasanya besar
sehingga diperlukan perbaikan dengan patch.12 Penutupan DSV dapat
dilakukan dengan jahitan atau dengan patch pada defek yang lebih besar.
Bayi dengan DSV yang besar pada beberapa bulan pertama kehidupan
dengan gagal jantung kongestif berat harus menjalani perbaikan segera.
Penundaan operasi sampai pasien lebih besar tidak menguntungkan dan
sering menyebabkan morbiditas dan mortalitas.13
Penatalaksanaan ToF telah berubah dari pendekatan dua tahap
(paliatif awal dengan pirau Blalock-Taussiq diikuti perbaikan definitif
beberapa bulan atau tahun kemudian) menjadi satu tahap seiring dengan
pengalaman yang semakin banyak dalam penggunaan CPB dan teknik
bedah. Usia optimal untuk dilakukan pembedahan belum diketahui, namun
disarankan perbaikan pada masa bayi. Setelah penetapan waktu intervensi,
prosedur operasi memiliki dua tujuan yakni meniadakan obstruksi aliran
ventrikel kanan dan memisahkan sirkulasi pulmonal dan sistemik dengan
penutupan DSV. Peniadaan obstruksi aliran ventrikel kanan dilakukan
dengan insisi berkas otot atau reseksi bila diperlukan, serta pembebasan
komisura-komisura yang menyatu. Penutupan DSV dilakukan dengan
pendekatan melalui atrium dengan penjahitan atau ditutup dengan patch
dakron.14,15
Koreksi Transposisi Arteri Besar (TAB) adalah pemindahan aliran
darah kanan dan aliran darah kiri yang dapat dilakukan dengan pendekatan
tiga tingkatan yakni tingkat atrium (perbaikan intra-atrium seperti prosedur
Senning atau Mustard), tingkat ventrikel (prosedur Rastelli), dan tingkat arteri
besar (arterial switch operation—ASO). Arterial switch operation merupakan
prosedur pilihan pada sebagian besar sentra.15 Teknik dari ASO meliputi
transeksi dari arteri-arteri besar, pemindahan asal arteri koroner, dan reposisi
arteri besar.16
2.3 Kualitas Hidup pada Anak
World Health Organization mendefinisikan kualitas hidup sebagai persepsi
individual
terhadap
posisi
mereka
dalam
kehidupan
pada
konteks
kebudayaan dan penghargaan yang berhubungan dengan tujuan hidup,
harapan hidup, standar hidup, dan keprihatinan sosial.17
Salah satu determinan penting dari kualitas hidup adalah kesehatan,
sehingga telah dikembangkan suatu konsep Health-related Quality of Life
(HRQOL), yang sangat cocok dinilai pada pasien dengan masalah kesehatan
yang memengaruhi kualitas hidup seperti asma, artritis, kanker, diabetes,
palsi serebral, dan kelainan jantung.5,18 HRQOL mencerminkan dampak
penyakit spesifik, terapi medis, dan kebijakan pelayanan kesehatan terhadap
fungsi pasien dalam berbagai konteks (keluarga, sekolah, dan pekerjaan).19,20
Persepsi anak mengenai kualitas hidup berbeda dengan persepsi
orangtua, terutama yang berhubungan dengan kesehatan. Dimana orangtua
dapat memahami suatu masalah secara objektif sedangkan anak-anak lebih
subjektif. Hal ini menunjukkan bahwa penilaian kualitas hidup harus dilakukan
baik dengan laporan orangtua maupun laporan anak.21
2.3.1 Dampak PJB terhadap Kualitas Hidup Anak
Penyakit jantung bawaan menyebabkan gangguan hemodinamik yang dapat
mengakibatkan
gangguan
pertumbuhan,
penurunan
toleransi
latihan,
sianosis, dan kekerapan infeksi saluran napas berulang. Gangguan
pertumbuhan pada PJB asianotik timbul akibat berkurangnya curah jantung
sedangkan pada PJB sianotik, gangguan pertumbuhan timbul akibat
hipoksemia kronis.7
Beberapa faktor dapat memengaruhi kualitas hidup anak dengan PJB,
sesuai dengan fase-fase paling kritis dalam kehidupan pada anak yakni masa
bayi, kanak-kanak, dan remaja. Pada masa bayi, penyakit jantung dapat
mengganggu atau mengubah hubungan antara orangtua dan anak. Aktivitas
fisik pra sekolah yang terjadi pada masa ini menjadi terbatas. Sedangkan
pada masa kanak-kanak sangat kritis untuk terjadinya kesulitan belajar.5,22
Masa remaja dikatakan sebagai masa yang sulit karena merupakan proses
transisi ke masa dewasa. Periode ini ditandai dengan perubahan yang
signifikan yakni pertumbuhan dan perkembangan psikologis yang dramatis.
Pada masa remaja dapat terjadi krisis keremajaan, tampilan tubuh, dan
seksualitas.23
Anak dengan PJB dapat mengalami kecemasan dan depresi karena
sering memerlukan perawatan di rumah sakit dan memerlukan konsumsi
obat-obatan setiap hari, serta rasa takut menghadapi kematian. Pada
sebagian besar kasus, depresi ini terkadang tidak terdeteksi oleh petugas
kesehatan.21,24
Faktor lain yang harus diperhatikan adalah lingkungan keluarga anak
karena dapat memengaruhi reaksi anak terhadap penyakit yang mereka
derita. Lingkungan keluarga juga berhubungan erat dengan penerimaan anak
terhadap penyakit dan kepatuhan terhadap pengobatan. Orangtua sering
membatasi aktivitas fisik anak, bersikap sangat protektif, sehingga anak tidak
memiliki inisiatif dan kurang percaya diri. Orangtua juga sering melakukan
kesalahan dengan menumpahkan kecemasan mereka terhadap anak.21,25
Tingkat pendidikan orangtua juga berhubungan dengan kualitas hidup
anak.
Sebelum
diagnosis
ditegakkan,
tingkat
pendidikan
orangtua
berhubungan dengan keterlambatan diagnosis anak karena orangtua tidak
segera mencari bantuan kesehatan.21
Anak dengan PJB juga dapat mengalami gangguan di bidang sekolah,
dimana anak tersebut sering mengalami ketinggalan pelajaran. Hal ini
dikarenakan anak dengan PJB memerlukan proses terapi yang panjang dan
terkadang perlu dirawat di rumah sakit sehingga tidak dapat datang ke
sekolah. Selain itu anak PJB juga dapat mengalami penerimaan sosial yang
kurang terutama di lingkungan sekolah. Gangguan aktivitas fisik pada anak
dengan PJB menyebabkan perasaan kesepian, merasa ditolak, isolasi sosial,
dan akhirnya menyebabkan hubungan sosial yang semakin memburuk. 21,26
2.3.2 Dampak Pembedahan Jantung terhadap Kualitas Hidup Anak
Pembedahan
jantung
baik
paliatif
maupun
korektif
bertujuan
untuk
meningkatkan kualitas hidup anak dengan PJB bahkan diharapkan kualitas
hidup tersebut dapat serupa dengan anak sehat. Namun pembedahan
jantung sendiri dapat berhubungan dengan hal-hal yang dapat menyebabkan
penurunan kualitas hidup.5
Perubahan persepsi mengenai pencitraan tubuh baik pada periode
sebelum operasi dan pascaoperasi merupakan masalah utama yang dialami
oleh anak-anak dengan PJB. Pada periode pascaoperasi, perubahan yang
terjadi adalah luka bekas operasi di dada yang dapat menjadi “stigma” yang
mengingatkan anak terhadap PJB yang mereka derita, serta dapat
mengundang pertanyaan dan komentar di lingkungan mereka terutama di
sekolah.21
Pembedahan jantung juga berhubungan dengan morbiditas jangka
panjang yang disebabkan oleh penggunaan cardiopulmonary bypass (CPB),
gangguan serebral saat pembedahan, dan kelainan jantung residual.
Penggunaan CPB dapat mencetuskan respon inflamasi yang diyakini serupa
dengan proses Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS) sehingga
dapat menimbulkan efek samping terhadap otak karena risiko mikroemboli
dan aktivasi berbagai mediator inflamasi seperti trombin, interleukin-1 (IL-1),
interleukin-6 (IL-6), interleukin-8 (IL-8), dan monocyte chemotactic protein-1
(MCP-1).5,19,27
Studi pada tahun 2007 di Australia menilai kualitas hidup sebelum dan
sesudah pembedahan jantung pada anak dengan PJB. Studi tersebut
menemukan bahwa terdapat perbaikan kualitas hidup aspek sosial dan emosi
12 bulan setelah pembedahan yakni sebanding dengan populasi anak
sehat.28 Hasil ini sesuai dengan studi pada tahun 2009 di Swiss menunjukkan
bahwa kualitas hidup pasien pascaoperasi untuk ToF, TAB, dan DSV
sebanding dengan populasi normal.6
Hasil yang kontras ditemukan pada beberapa studi yakni studi pada
tahun 2011 di Tuzla menunjukkan anak pascaoperasi jantung pada PJB
memiliki kualitas hidup yang lebih rendah dibandingkan anak sehat, baik
pada aspek fisik, emosional, sosial, dan sekolah.3 Studi pada orang dewasa
muda dengan riwayat pembedahan jantung untuk PJB juga menunjukkan
bahwa kapasitas fisik, aktifitas fisik, dan kualitas hidup yang lebih rendah
dibanding populasi sehat.29
2.4 Penilaian Kualitas Hidup Anak
Terdapat 2 pendekatan utama dalam menilai kualitas hidup yakni pendekatan
‘kebutuhan’
(need)
dan
pendekatan
‘keinginan’
(want).
Pendekatan
berdasarkan kebutuhan adalah pendekatan utama yang paling sering
digunakan. Pada pendekatan ini, kualitas hidup dinilai dari pemenuhan
kebutuhan dasar seperti kesehatan, mobilitas, aktifitas fisik, nutrisi yang
adekuat, dan perlindungan yang baik. Kualitas hidup pada pendekatan
kebutuhan dinilai dengan kuesioner yang telah distandarisasi meliputi
komponen-komponen kualitas hidup. Terdapat 3 jenis penilaian yakni
instrumen umum yang menilai kualitas hidup pada populasi secara umum,
instrumen spesifik yang dikembangkan untuk menilai kualitas hidup pada
penyakit atau kelainan tertentu, dan gabungan antara keduanya.17,30
Pendekatan berdasarkan keinginan beranggapan bahwa kualitas
hidup hanya dapat dipengaruhi oleh faktor-faktor yang penting bagi individu
yang bersangkutan, meliputi gaya hidup, pengalaman hidup, ambisi, dan
impian. Pada pendekatan ini, instrumen penilaian harus dapat menilai
kualitas hidup sesuai dengan hal-hal yang dianggap penting oleh responden.
Penilaian kualitas hidup berdasarkan keinginan terutama dilakukan pada
orang dewasa.17
2.4.1 Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)
Model pengukuran PedsQL dikembangkan sebagai pendekatan untuk
mengukur HRQOL yang menekankan pada persepsi anak dan saat ini
dikembangkan berdasarkan penyakit secara spesifik. Penggunaan instrumen
PedsQL baik secara umum (Generic Core Scales) maupun spesifik terhadap
penyakit memiliki keuntungan masing-masing. Penggunaan instrumen umum
memungkinkan perbandingan populasi sakit dan populasi sehat. Penggunaan
instrumen
spesifik
terhadap
penyakit
dilakukan
untuk
meningkatkan
sensitivitas pengukuran kualitas hidup yang berhubungan dengan penyakit
spesifik.18
Pediatric Quality of Life Inventory mencakup laporan anak untuk usia 5
sampai 18 tahun dan laporan orangtua atau wakil untuk usia 2 sampai 18
tahun. Materi yang diikutkan dalam PedsQL diambil dari penelitian
pengukuran skala laporan anak sedangkan materi untuk laporan dari
orangtua dibuat sesuai dengan materi laporan anak.18
Skala respon pada PedsQL meliputi 0 yakni sama sekali tidak ada
masalah, 1 yakni hampir tidak pernah menjadi masalah, 2 yakni kadang
menjadi masalah, 3 yakni sering menjadi masalah, dan 4 hampir selalu
menjadi masalah. Skala ini dikonversikan menjadi nilai 0 sampai 100 (0 =
100, 1 = 75, 2 = 50, 3 = 25, 4 = 0), dimana nilai yang lebih tinggi
menunjukkan kualitas hidup yang lebih baik.18
PedsQL versi 4.0 Generic Core Scales
PedsQL versi 4.0 Generic Core Scales didesain secara spesifik untuk
diaplikasikan pada populasi anak sehat dan populasi anak dengan penyakit
kronis yang dikembangkan berdasarkan proses interaktif selama 20 tahun.
Materi PedsQL telah menunjukkan sensitifitas terhadap derajat keparahan
penyakit, respon pasien yang berubah seiring berjalannya waktu, dan
menunjukan interkorelasi signifikan dengan gejala spesifik terhadap penyakit.
PedsQL 4.0 Generic Core Scales telah diuji pada lebih dari 25.000 anak serta
orangtua
mereka
dan
menunjukkan
tingkat
kepercayaan,
validitas,
ketersediaan, sensitifitas yang konsisten dalam mengukur kualitas hidup
dalam berbagai penelitian bidang pediatrik.18
Modul PedsQL versi 4.0 menilai aspek fisik, emosional, sosial, dan
sekolah baik menurut laporan anak (usia 5 sampai 18 tahun) dan orangtua
(usia 2 sampai 18 tahun). Kualitas hidup aspek fisik adalah hal-hal yang
berhubungan dengan aktivitas fisik, energi, dan kesehatan anak secara
keseluruhan. Aspek emosional menggali hal-hal yang berhubungan dengan
emosi, depresi, atau perasaan yang tidak mengenakkan. Aspek sosial
menyangkut hubungan anak dengan anak atau remaja lainnya. Aspek
sekolah menggali mengenai kapasitas kognitif anak, konsentrasi, dan proses
pembelajaran.18,31
PedsQL berdasarkan Penyakit Spesifik
Modul PedsQL berdasarkan penyakit spesifik dikembangkan untuk menilai
HRQOL yang disesuaikan dengan kondisi penyakit kronik anak. Saat ini telah
dikembangkan PedsQL Jantung, Asma, Artritis atau Reumatologi, Kanker,
Diabetes, dan Palsi Serebral. Modul PedsQL terhadap penyakit spesifik
berguna untuk memberikan skala spesifik terhadap kondisi dan penyakit
kronik yang dapat digunakan dalam suatu Randomized Controlled Trial
(RCT). Tiap modul PedsQL dikembangkan berdasarkan penelitian penulis,
pengalaman klinis pada kondisi kesehatan kronik anak, bekerja sama dengan
tim yang menangani kondisi dan penyakit kronis tersebut, dan memiliki
protokol pengembangan yang terdiri dari tinjauan pustaka, wawancara
terhadap pasien dan orangtua, serta uji instrumen di lapangan terhadap
populasi target.18
Modul Kardiologi PedsQL dengan total 27 poin meliputi 6 skala yakni
masalah jantung dan terapi (7 poin), terapi (5 poin), persepsi penampilan fisik
(3 poin), kecemasan terhadap terapi (4 poin), masalah kognitif (5 poin),
komunikasi (3 poin). Skala modul kardiologi dikembangkan melalui fokus
grup, wawancara kognitif, uji sebelum penggunaan, dan uji lapangan.18
Titik Potong Nilai PedsQL
Titik potong untuk menentukan risiko adanya gangguan HRQOL adalah
dimana hasil pemeriksaan PedsQL versi 4.0 berada 1 standar deviasi di
bawah rerata populasi sampel. Untuk laporan menurut anak, titik potong
untuk status risiko gangguan HRQOL adalah 69.7, sedangkan untuk laporan
orangtua titik potong adalah 65.4. Sedangkan untuk modul kardiologi
PedsQL, titik potong untuk menentukan risiko gangguan HRQOL dapat dilihat
pada tabel 2.1.21
Tabel 2.1 Titik potong Nilai PedsQL Modul Kardiologi21
Nilai Rerata Standar Deviasi
Laporan anak
Jantung
Tampilan fisik
Terapi dan ansietas
Kognitif
Komunikasi
Laporan orangtua
Jantung
Tampilan fisik
Terapi dan ansietas
Kognitif
Komunikasi
76.02
79.34
82.26
75.66
78.84
17.03
25.33
22.20
20.59
23.00
79.60
82.90
71.24
71.23
74.59
17.62
22.96
28.84
25.73
26.76
2.5 Kerangka Konseptual
: yang diamati dalam penelitian
Gambar 1. Kerangka Konsep Penelitian
2.1 Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit Jantung Bawaan adalah kelainan struktural jantung atau pembuluh
darah besar intratorakal yang terjadi pada saat pembentukan sistem
kardiovaskular masa fetus dan dapat menyebabkan gangguan fungsional.1
Secara garis besar PJB dibagi 2 kelompok, yaitu PJB sianotik dan PJB
asianotik. Penyakit jantung bawaan sianotik ditandai oleh adanya sianosis
sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri, sebagai contoh Tetralogi Fallot
(ToF), Transposisi Arteri Besar (TAB), dan atresia trikuspid. Termasuk dalam
kelompok PJB asianotik adalah PJB dengan kebocoran sekat jantung yang
disertai pirau kiri ke kanan di antaranya adalah Defek Septum Ventrikel
(DSV), Defek Septum Atrium (DSA), atau tetap terbukanya pembuluh darah
seperti pada Duktus Arteriosus Persisten (DAP). Selain itu PJB asianotik juga
ditemukan pada obtruksi jalan keluar ventrikel seperti stenosis aorta, stenosis
pulmonal dan koarktasio aorta.7
Diagnosis PJB ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pemeriksaan penunjang dasar
yang penting untuk PJB adalah foto rontgen dada, elektrokardiografi, dan
pemeriksaan
laboratorium
rutin.
Pemeriksaan
lanjutan
mencakup
ekokardiografi dan kateterisasi jantung. Kombinasi dua pemeriksaan lanjutan
tersebut berguna untuk visualisasi dan konfirmasi morfologi serta pato-
anatomi masing-masing jenis PJB untuk memungkinkan ketepatan diagnosis
mendekati seratus persen.7
Tatalaksana PJB meliputi tatalaksana non-bedah dan tatalaksana
bedah. Tatalaksana non-bedah meliputi tatalaksana medikamentosa dan
kardiologi
intervensi.
Tatalaksana
medikamentosa
umumnya
bersifat
sekunder sebagai akibat komplikasi dari PJB itu sendiri atau akibat adanya
kelainan lain yang menyertai. Dalam hal ini tujuan terapi medikamentosa
adalah untuk menghilangkan gejala dan tanda serta untuk persiapan operasi.
Lama dan cara pemberian obat-obatan tergantung pada jenis penyakit yang
dihadapi.7
Salah satu prosedur pilihan yang sangat diharapkan di bidang
kardiologi anak adalah kardiologi intervensi nonbedah melalui kateterisasi
jantung. Tindakan ini tidak traumatis, tidak menimbulkan jaringan parut, dan
lebih murah. Beberapa jenis kardiologi intervensi antara lain Balloon Atrial
Septostomy, Balloon Pulmonal Valvuloplasty, Balloon Mitral Valvotomy,
Balloon Aortic Valvuloplasty, penutupan DAP dengan umbrella coil dan
Ductal Occluder, dan penutupan defek septum dengan Septal Occluder.7
2.2 Bedah Jantung pada PJB
Bedah jantung pada PJB merupakan bidang keilmuan yang terus berevolusi.
Terdapat 2 jenis pembedahan jantung pada PJB yakni bedah korektif yang
bertujuan untuk memulihkan ke-empat ruang jantung dan aliran darah baik ke
sirkulasi pulmonal maupun sirkulasi sistemik, serta bedah paliatif yang
bertujuan sebagai tindakan sementara sambil menunggu bedah korektif.8
Pada prinsipnya penanganan PJB harus dilakukan sedini mungkin.
Koreksi definitif yang dilakukan pada usia muda akan mencegah terjadinya
distorsi pertumbuhan jantung dan hipertensi pulmonal. Bedah paliatif saat ini
masih banyak dilakukan untuk memperbaiki keadaan umum sambil
menunggu bedah korektif dilakukan. Tindakan paliatif sering menimbulkan
distorsi pertumbuhan jantung dan pasien menghadapi risiko dua kali
pembedahan dengan biaya yang lebih besar.7 Kemajuan tehnologi dalam 20
tahun terakhir ini mencetuskan paradigma baru dalam bidang bedah jantung
dimana pembedahan pada PJB ditujukan pada bedah korektif sedini mungkin
tanpa didahului oleh bedah paliatif.9
2.2.1 Bedah Jantung Paliatif
Terdapat 2 prosedur paliatif utama yang digunakan yakni aortopulmonary
shunt (pirau aortopulmonal) untuk pasien dengan aliran darah paru yang
kurang dan sianosis dan pulmonary artery banding (PA-banding) untuk
pasien dengan aliran darah paru berlebih dan gagal jantung kongestif.10
Pirau Aortopulmonal
Tujuan dari pirau aortopulmonal adalah memungkinkan sumber aliran darah
pulmonal pada pasien sianosis dan terutama diindikasikan lesi obstruktif
jantung kanan seperti ToF, Atresia Trikuspid, dan Atresia Pulmonal. Salah
satu pirau aortopulmonal yang paling dikenal adalah pirau Blalock-Taussiq.
Pirau Blalock-Taussiq adalah anastomosis end-to-side langsung dari arteri
subklavia
ke
menggunakan
arteri
tabung
pulmonalis.
Modifikasi
politetrafluoroetilen
pirau
(PTFE)
Blalock-Taussiq
sebagai
pirau
aortopulmonal.10
Pulmonary Artery Banding
Pulmonary Artery Banding menjadi tindakan paliatif awal pada anak dengan
pirau kiri ke kanan yang besar dan peningkatan aliran darah pulmonal yakni
DSV, Defek Septum Atrioventrikular, atau Trunkus Arteriosus. Namun dengan
adanya kemajuan teknik Cardiopulmonary Bypass (CPB) dan teknik bedah,
PA-banding telah lama ditinggalkan pada hampir semua lesi. Band yang
digunakan terbuat dari dakron atau PTFE yang diletakkan pada arteri
pulmonalis sehingga menyebabkan stenosis arteri pulmonalis.10
2.2.2 Bedah Jantung Korektif
Pembedahan korektif pada PJB ditentukan oleh jenis lesi. Saat ini
perencanaan pembedahan pada PJB ditujukan pada bedah korektif sedini
mungkin tanpa didahului oleh bedah paliatif.9
Pembedahan korektif pada DAP dapat dilakukan dengan pemotongan
duktus yang merupakan baku emas atau ligasi baik dengan klip maupun
jahitan.11 Penutupan DSA pada sebagian besar anak dapat dilakukan dengan
jahitan primer, namun pada remaja dan dewasa, defek ini biasanya besar
sehingga diperlukan perbaikan dengan patch.12 Penutupan DSV dapat
dilakukan dengan jahitan atau dengan patch pada defek yang lebih besar.
Bayi dengan DSV yang besar pada beberapa bulan pertama kehidupan
dengan gagal jantung kongestif berat harus menjalani perbaikan segera.
Penundaan operasi sampai pasien lebih besar tidak menguntungkan dan
sering menyebabkan morbiditas dan mortalitas.13
Penatalaksanaan ToF telah berubah dari pendekatan dua tahap
(paliatif awal dengan pirau Blalock-Taussiq diikuti perbaikan definitif
beberapa bulan atau tahun kemudian) menjadi satu tahap seiring dengan
pengalaman yang semakin banyak dalam penggunaan CPB dan teknik
bedah. Usia optimal untuk dilakukan pembedahan belum diketahui, namun
disarankan perbaikan pada masa bayi. Setelah penetapan waktu intervensi,
prosedur operasi memiliki dua tujuan yakni meniadakan obstruksi aliran
ventrikel kanan dan memisahkan sirkulasi pulmonal dan sistemik dengan
penutupan DSV. Peniadaan obstruksi aliran ventrikel kanan dilakukan
dengan insisi berkas otot atau reseksi bila diperlukan, serta pembebasan
komisura-komisura yang menyatu. Penutupan DSV dilakukan dengan
pendekatan melalui atrium dengan penjahitan atau ditutup dengan patch
dakron.14,15
Koreksi Transposisi Arteri Besar (TAB) adalah pemindahan aliran
darah kanan dan aliran darah kiri yang dapat dilakukan dengan pendekatan
tiga tingkatan yakni tingkat atrium (perbaikan intra-atrium seperti prosedur
Senning atau Mustard), tingkat ventrikel (prosedur Rastelli), dan tingkat arteri
besar (arterial switch operation—ASO). Arterial switch operation merupakan
prosedur pilihan pada sebagian besar sentra.15 Teknik dari ASO meliputi
transeksi dari arteri-arteri besar, pemindahan asal arteri koroner, dan reposisi
arteri besar.16
2.3 Kualitas Hidup pada Anak
World Health Organization mendefinisikan kualitas hidup sebagai persepsi
individual
terhadap
posisi
mereka
dalam
kehidupan
pada
konteks
kebudayaan dan penghargaan yang berhubungan dengan tujuan hidup,
harapan hidup, standar hidup, dan keprihatinan sosial.17
Salah satu determinan penting dari kualitas hidup adalah kesehatan,
sehingga telah dikembangkan suatu konsep Health-related Quality of Life
(HRQOL), yang sangat cocok dinilai pada pasien dengan masalah kesehatan
yang memengaruhi kualitas hidup seperti asma, artritis, kanker, diabetes,
palsi serebral, dan kelainan jantung.5,18 HRQOL mencerminkan dampak
penyakit spesifik, terapi medis, dan kebijakan pelayanan kesehatan terhadap
fungsi pasien dalam berbagai konteks (keluarga, sekolah, dan pekerjaan).19,20
Persepsi anak mengenai kualitas hidup berbeda dengan persepsi
orangtua, terutama yang berhubungan dengan kesehatan. Dimana orangtua
dapat memahami suatu masalah secara objektif sedangkan anak-anak lebih
subjektif. Hal ini menunjukkan bahwa penilaian kualitas hidup harus dilakukan
baik dengan laporan orangtua maupun laporan anak.21
2.3.1 Dampak PJB terhadap Kualitas Hidup Anak
Penyakit jantung bawaan menyebabkan gangguan hemodinamik yang dapat
mengakibatkan
gangguan
pertumbuhan,
penurunan
toleransi
latihan,
sianosis, dan kekerapan infeksi saluran napas berulang. Gangguan
pertumbuhan pada PJB asianotik timbul akibat berkurangnya curah jantung
sedangkan pada PJB sianotik, gangguan pertumbuhan timbul akibat
hipoksemia kronis.7
Beberapa faktor dapat memengaruhi kualitas hidup anak dengan PJB,
sesuai dengan fase-fase paling kritis dalam kehidupan pada anak yakni masa
bayi, kanak-kanak, dan remaja. Pada masa bayi, penyakit jantung dapat
mengganggu atau mengubah hubungan antara orangtua dan anak. Aktivitas
fisik pra sekolah yang terjadi pada masa ini menjadi terbatas. Sedangkan
pada masa kanak-kanak sangat kritis untuk terjadinya kesulitan belajar.5,22
Masa remaja dikatakan sebagai masa yang sulit karena merupakan proses
transisi ke masa dewasa. Periode ini ditandai dengan perubahan yang
signifikan yakni pertumbuhan dan perkembangan psikologis yang dramatis.
Pada masa remaja dapat terjadi krisis keremajaan, tampilan tubuh, dan
seksualitas.23
Anak dengan PJB dapat mengalami kecemasan dan depresi karena
sering memerlukan perawatan di rumah sakit dan memerlukan konsumsi
obat-obatan setiap hari, serta rasa takut menghadapi kematian. Pada
sebagian besar kasus, depresi ini terkadang tidak terdeteksi oleh petugas
kesehatan.21,24
Faktor lain yang harus diperhatikan adalah lingkungan keluarga anak
karena dapat memengaruhi reaksi anak terhadap penyakit yang mereka
derita. Lingkungan keluarga juga berhubungan erat dengan penerimaan anak
terhadap penyakit dan kepatuhan terhadap pengobatan. Orangtua sering
membatasi aktivitas fisik anak, bersikap sangat protektif, sehingga anak tidak
memiliki inisiatif dan kurang percaya diri. Orangtua juga sering melakukan
kesalahan dengan menumpahkan kecemasan mereka terhadap anak.21,25
Tingkat pendidikan orangtua juga berhubungan dengan kualitas hidup
anak.
Sebelum
diagnosis
ditegakkan,
tingkat
pendidikan
orangtua
berhubungan dengan keterlambatan diagnosis anak karena orangtua tidak
segera mencari bantuan kesehatan.21
Anak dengan PJB juga dapat mengalami gangguan di bidang sekolah,
dimana anak tersebut sering mengalami ketinggalan pelajaran. Hal ini
dikarenakan anak dengan PJB memerlukan proses terapi yang panjang dan
terkadang perlu dirawat di rumah sakit sehingga tidak dapat datang ke
sekolah. Selain itu anak PJB juga dapat mengalami penerimaan sosial yang
kurang terutama di lingkungan sekolah. Gangguan aktivitas fisik pada anak
dengan PJB menyebabkan perasaan kesepian, merasa ditolak, isolasi sosial,
dan akhirnya menyebabkan hubungan sosial yang semakin memburuk. 21,26
2.3.2 Dampak Pembedahan Jantung terhadap Kualitas Hidup Anak
Pembedahan
jantung
baik
paliatif
maupun
korektif
bertujuan
untuk
meningkatkan kualitas hidup anak dengan PJB bahkan diharapkan kualitas
hidup tersebut dapat serupa dengan anak sehat. Namun pembedahan
jantung sendiri dapat berhubungan dengan hal-hal yang dapat menyebabkan
penurunan kualitas hidup.5
Perubahan persepsi mengenai pencitraan tubuh baik pada periode
sebelum operasi dan pascaoperasi merupakan masalah utama yang dialami
oleh anak-anak dengan PJB. Pada periode pascaoperasi, perubahan yang
terjadi adalah luka bekas operasi di dada yang dapat menjadi “stigma” yang
mengingatkan anak terhadap PJB yang mereka derita, serta dapat
mengundang pertanyaan dan komentar di lingkungan mereka terutama di
sekolah.21
Pembedahan jantung juga berhubungan dengan morbiditas jangka
panjang yang disebabkan oleh penggunaan cardiopulmonary bypass (CPB),
gangguan serebral saat pembedahan, dan kelainan jantung residual.
Penggunaan CPB dapat mencetuskan respon inflamasi yang diyakini serupa
dengan proses Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS) sehingga
dapat menimbulkan efek samping terhadap otak karena risiko mikroemboli
dan aktivasi berbagai mediator inflamasi seperti trombin, interleukin-1 (IL-1),
interleukin-6 (IL-6), interleukin-8 (IL-8), dan monocyte chemotactic protein-1
(MCP-1).5,19,27
Studi pada tahun 2007 di Australia menilai kualitas hidup sebelum dan
sesudah pembedahan jantung pada anak dengan PJB. Studi tersebut
menemukan bahwa terdapat perbaikan kualitas hidup aspek sosial dan emosi
12 bulan setelah pembedahan yakni sebanding dengan populasi anak
sehat.28 Hasil ini sesuai dengan studi pada tahun 2009 di Swiss menunjukkan
bahwa kualitas hidup pasien pascaoperasi untuk ToF, TAB, dan DSV
sebanding dengan populasi normal.6
Hasil yang kontras ditemukan pada beberapa studi yakni studi pada
tahun 2011 di Tuzla menunjukkan anak pascaoperasi jantung pada PJB
memiliki kualitas hidup yang lebih rendah dibandingkan anak sehat, baik
pada aspek fisik, emosional, sosial, dan sekolah.3 Studi pada orang dewasa
muda dengan riwayat pembedahan jantung untuk PJB juga menunjukkan
bahwa kapasitas fisik, aktifitas fisik, dan kualitas hidup yang lebih rendah
dibanding populasi sehat.29
2.4 Penilaian Kualitas Hidup Anak
Terdapat 2 pendekatan utama dalam menilai kualitas hidup yakni pendekatan
‘kebutuhan’
(need)
dan
pendekatan
‘keinginan’
(want).
Pendekatan
berdasarkan kebutuhan adalah pendekatan utama yang paling sering
digunakan. Pada pendekatan ini, kualitas hidup dinilai dari pemenuhan
kebutuhan dasar seperti kesehatan, mobilitas, aktifitas fisik, nutrisi yang
adekuat, dan perlindungan yang baik. Kualitas hidup pada pendekatan
kebutuhan dinilai dengan kuesioner yang telah distandarisasi meliputi
komponen-komponen kualitas hidup. Terdapat 3 jenis penilaian yakni
instrumen umum yang menilai kualitas hidup pada populasi secara umum,
instrumen spesifik yang dikembangkan untuk menilai kualitas hidup pada
penyakit atau kelainan tertentu, dan gabungan antara keduanya.17,30
Pendekatan berdasarkan keinginan beranggapan bahwa kualitas
hidup hanya dapat dipengaruhi oleh faktor-faktor yang penting bagi individu
yang bersangkutan, meliputi gaya hidup, pengalaman hidup, ambisi, dan
impian. Pada pendekatan ini, instrumen penilaian harus dapat menilai
kualitas hidup sesuai dengan hal-hal yang dianggap penting oleh responden.
Penilaian kualitas hidup berdasarkan keinginan terutama dilakukan pada
orang dewasa.17
2.4.1 Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)
Model pengukuran PedsQL dikembangkan sebagai pendekatan untuk
mengukur HRQOL yang menekankan pada persepsi anak dan saat ini
dikembangkan berdasarkan penyakit secara spesifik. Penggunaan instrumen
PedsQL baik secara umum (Generic Core Scales) maupun spesifik terhadap
penyakit memiliki keuntungan masing-masing. Penggunaan instrumen umum
memungkinkan perbandingan populasi sakit dan populasi sehat. Penggunaan
instrumen
spesifik
terhadap
penyakit
dilakukan
untuk
meningkatkan
sensitivitas pengukuran kualitas hidup yang berhubungan dengan penyakit
spesifik.18
Pediatric Quality of Life Inventory mencakup laporan anak untuk usia 5
sampai 18 tahun dan laporan orangtua atau wakil untuk usia 2 sampai 18
tahun. Materi yang diikutkan dalam PedsQL diambil dari penelitian
pengukuran skala laporan anak sedangkan materi untuk laporan dari
orangtua dibuat sesuai dengan materi laporan anak.18
Skala respon pada PedsQL meliputi 0 yakni sama sekali tidak ada
masalah, 1 yakni hampir tidak pernah menjadi masalah, 2 yakni kadang
menjadi masalah, 3 yakni sering menjadi masalah, dan 4 hampir selalu
menjadi masalah. Skala ini dikonversikan menjadi nilai 0 sampai 100 (0 =
100, 1 = 75, 2 = 50, 3 = 25, 4 = 0), dimana nilai yang lebih tinggi
menunjukkan kualitas hidup yang lebih baik.18
PedsQL versi 4.0 Generic Core Scales
PedsQL versi 4.0 Generic Core Scales didesain secara spesifik untuk
diaplikasikan pada populasi anak sehat dan populasi anak dengan penyakit
kronis yang dikembangkan berdasarkan proses interaktif selama 20 tahun.
Materi PedsQL telah menunjukkan sensitifitas terhadap derajat keparahan
penyakit, respon pasien yang berubah seiring berjalannya waktu, dan
menunjukan interkorelasi signifikan dengan gejala spesifik terhadap penyakit.
PedsQL 4.0 Generic Core Scales telah diuji pada lebih dari 25.000 anak serta
orangtua
mereka
dan
menunjukkan
tingkat
kepercayaan,
validitas,
ketersediaan, sensitifitas yang konsisten dalam mengukur kualitas hidup
dalam berbagai penelitian bidang pediatrik.18
Modul PedsQL versi 4.0 menilai aspek fisik, emosional, sosial, dan
sekolah baik menurut laporan anak (usia 5 sampai 18 tahun) dan orangtua
(usia 2 sampai 18 tahun). Kualitas hidup aspek fisik adalah hal-hal yang
berhubungan dengan aktivitas fisik, energi, dan kesehatan anak secara
keseluruhan. Aspek emosional menggali hal-hal yang berhubungan dengan
emosi, depresi, atau perasaan yang tidak mengenakkan. Aspek sosial
menyangkut hubungan anak dengan anak atau remaja lainnya. Aspek
sekolah menggali mengenai kapasitas kognitif anak, konsentrasi, dan proses
pembelajaran.18,31
PedsQL berdasarkan Penyakit Spesifik
Modul PedsQL berdasarkan penyakit spesifik dikembangkan untuk menilai
HRQOL yang disesuaikan dengan kondisi penyakit kronik anak. Saat ini telah
dikembangkan PedsQL Jantung, Asma, Artritis atau Reumatologi, Kanker,
Diabetes, dan Palsi Serebral. Modul PedsQL terhadap penyakit spesifik
berguna untuk memberikan skala spesifik terhadap kondisi dan penyakit
kronik yang dapat digunakan dalam suatu Randomized Controlled Trial
(RCT). Tiap modul PedsQL dikembangkan berdasarkan penelitian penulis,
pengalaman klinis pada kondisi kesehatan kronik anak, bekerja sama dengan
tim yang menangani kondisi dan penyakit kronis tersebut, dan memiliki
protokol pengembangan yang terdiri dari tinjauan pustaka, wawancara
terhadap pasien dan orangtua, serta uji instrumen di lapangan terhadap
populasi target.18
Modul Kardiologi PedsQL dengan total 27 poin meliputi 6 skala yakni
masalah jantung dan terapi (7 poin), terapi (5 poin), persepsi penampilan fisik
(3 poin), kecemasan terhadap terapi (4 poin), masalah kognitif (5 poin),
komunikasi (3 poin). Skala modul kardiologi dikembangkan melalui fokus
grup, wawancara kognitif, uji sebelum penggunaan, dan uji lapangan.18
Titik Potong Nilai PedsQL
Titik potong untuk menentukan risiko adanya gangguan HRQOL adalah
dimana hasil pemeriksaan PedsQL versi 4.0 berada 1 standar deviasi di
bawah rerata populasi sampel. Untuk laporan menurut anak, titik potong
untuk status risiko gangguan HRQOL adalah 69.7, sedangkan untuk laporan
orangtua titik potong adalah 65.4. Sedangkan untuk modul kardiologi
PedsQL, titik potong untuk menentukan risiko gangguan HRQOL dapat dilihat
pada tabel 2.1.21
Tabel 2.1 Titik potong Nilai PedsQL Modul Kardiologi21
Nilai Rerata Standar Deviasi
Laporan anak
Jantung
Tampilan fisik
Terapi dan ansietas
Kognitif
Komunikasi
Laporan orangtua
Jantung
Tampilan fisik
Terapi dan ansietas
Kognitif
Komunikasi
76.02
79.34
82.26
75.66
78.84
17.03
25.33
22.20
20.59
23.00
79.60
82.90
71.24
71.23
74.59
17.62
22.96
28.84
25.73
26.76
2.5 Kerangka Konseptual
: yang diamati dalam penelitian
Gambar 1. Kerangka Konsep Penelitian