Diagnosis Diagnosis Banding GUILLAIN BARRE SYNDROME

kejadian patologis demyelinasi. Pada beberapa kasus GBS, kerusakan aksonal sekunder akan terjadi dan mempengaruhi derajat residu kerusakan dan outcome jangka panjang. Kasus-kasus GBS dengan demyelinasi primer dan kehilangan akosn sekunder harus dibedakan dengan bentuk aksonal GBS, yang merupakan bentuk GBS tersendiri dan tampaknya menrupakan 5-10 kasus GBS di Amerika Utara, namun lebih sering di Jepang dan China. Acute motor axonal neuropathy AMAN dan acute motor sensory axonal neuropathyAMSAN merupakan dua varian yang dicirikan dengan kerusakan pada akson dan bukan pada sel Schwann dan myelin. 8 Acute motor axonal neuropathy dijumpai sebagai epidemi pada musim panas di China utara dan secara sporadis di Amerika Utara, Eropa dan Asia. Onset kelemahan motorik bersifat mendadak dan sering didahului beberapa minggu sebelumnya oleh infeksi saluran nafas atau infeksi lainnya. Selain paralisis akut, banyak pasien mengeluhkan kekakuan punggung dan leher pada fase awal penyakit yang menghilang dalam beberapa hari. Tidak dijumpai gejala dan tanda sensorik. Analisa CSF menunjukkan peningkatan konsentrasi protein tanpa sel. Pemulihan biasanya dimulai dalam 3 minggu dan seringnya sempurna. Tingkat mortalitas berkisar 3-5. Pada varian ini kerusakan terjadi pada daerah dimana akson terekspos, yaitu di nodus ranvier, dan pada ujung akson yang berdekatan dengan serabut otot. Acute motor sensory axonal neuropathy menunjukkan beberapa gambaran patologis yang sama dengan AMAN namun berbeda secara klinis dengan AMAN, dalam hal usia pasien biasanya dewasa dibanding anak-anak, distribusi geografis dapat terjadi di mana saja, waktu onset tidak hanya saat musim panas, keterlibatan saraf sensorik dan outcome biasanya residu disabilitas yang berat. Onset mendadak dan cepat berkembang dimana sebagian besar pasien memerlukan ventilasi mekanik dalam beberapa hari onset. 8,9 8 Acute motor sensory axonal neuropathy merupakan bentuk fulminan yang berat dari GBS dengan pemulihan yang buruk. 9 Varian GBS yang paling berbeda adalah Miller Fisher Syndrome MFS yang ditandai dengan ophtalmoparesis eksternal, arefleksia dan ataksia. 8

II.1.4. Diagnosis

Universitas Sumatera Utara Diagnosis GBS ditegakkan terutama berdasarkan gambaran klinis. Pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis GBS termasuk analisa CSF dan pemeriksaan elektrodiagnostik, dimana keduanya dapat normal pada fase awal GBS. Keterbatasan hasil pemeriksaan penunjang pada fase awal GBS dan pentingnya terapi yang sesuai untuk GBS mengharuskan para klinisi menegakkan diagnosis hanya berdasarkan riwayat penyakit dan pemeriksaan klinis. 8 Peningkatakan konsentrasi protein CSF dengan jumlah sel yang normal hanya dijumpai pada sekitar 50 pasien pada pemeriksaan CSF awal; peningkatan konsentrasi protein CSF dijumpai pada lebih dari 90 pasien pada saat clinical nadir. Pleositosis CSF tidak dijumpai pada GBS dan menimbulkan kecurigaan adanya infeksi HIV,CMV, Lyme dan sarcoid, carcinomatous, atau lymphomatpus poliradikuloneuropati. 5,8 Tes elekrodiagnostik dilakukan untuk mendukung penemuan klinis bahwa paralisis motorik akut terjadi akibat gangguan saraf perifer. Tes ini biasanya menunjukkan gambaran demielinasi, seperti dispersi temporal, kecepatan hantaran yang melambat secara signifikan, dan distal latency yang memanjang. 8 Kriteria diagnosis GBS terlihat pada tabel 1. 5 Universitas Sumatera Utara Tabel 1. Kriteria Diagnostik GBS Dikutip dari : Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barre syndrome. Lancet Neurol 2008 ; 7 : 939-50.

II.1.5. Diagnosis Banding

Manifestasi klinis GBS dapat bervariasi dan harus dibedakan dari sejumlah kelainan. 8 tabel 2. Diagnosis GBS sulit ditegakkan pada pasien dengan kelemahan asimetris, pada pasien dengan kelemahan yang awalnya di lengan, pada pasien dengan Universitas Sumatera Utara perburukan progresif pada fungsi paru dengan kekuatan ekstremitas yang relatif tidak terganggu dan pada pasien dengan nyeri atau disfungsi otonom sebagai gejala utama. 5 Acute onset myelopathy merupakan kelainan yang paling menyerupai GBS, yang mungkin disebabkan oleh myelitis transversalis, kompresi medula spinalis akut atau infark medula spinalis. 8 Tabel 2. Diagnosis Banding GBS Dikutip dari : Burns TM. Guillain-Barré syndrome. Semin Neurol 2008 ; 28 2 : 152-167. Universitas Sumatera Utara

II.1.6. Patogenesis