II.1.1. Definisi
Guillain Barre syndrome adalah polineuropati yang bersifat akut, simetris dan ascending dan sering terjadi 1 hingga 3 minggu setelah infeksi akut.
7
II.1.2. Epidemiologi
Guillain Barre syndrome merupakan penyebab paralisis neuromuskular yang sering dijumpai di seluruh dunia. Insiden per tahun nya ilaporkan berkisar 1,2-2,3 per
100.000 penduduk.
5,8
Sebagian besar studi menemukan bahwa insidensi meningkat secara linear dengan usia dan laki-laki 1,5 kali lebih sering terkena dibandingkan
wanita.
5
Secara umum penyakit ini tidak musiman dan tidak epidemik namun wabah musiman terisolasi telah dilaporkan di desa di China setelah paparan C.jejuni yang
terdapat di feses ayam yang terdapat di tempat penyimpanan beras. Perempuan sedikit lebih rentan dibanding laki-laki. Rentang umur pasien adalah 8 bulan hingga 81 tahun,
dengan tingkat serangan paling tinggi pada orang berusia 50 hingga 74 tahun.
II.1.3. Gambaran Klinis
7
Gejala awal GBS dapat bervariasi dan menggambarkan saraf yang terlibat. Gambaran klinis awal yang paling sering adalah rasa kebas yang diikuti dengan
kelemahan ascending dari tungkai ke lengan dan dapat mengenai wajah.
9
Gambaran utama adalah kelemahan simetris bilateral yang progresif cepat dengan atau tanpa
keterlibatan otot-otot pernafasan atau otot yang dipersarafi nervus kranialis.Kelemahan maksimal tercapai dalam 4 minggu, namun sebagian besar pasien telah mencapai
kelemahan maksimum dalam 2 minggu.Pasien kemudian mengalami fase plateau dengan durasi yang bervariasi, dengan rentang beberapa minggu hingga bulan.Fase ini
kemudian diikuti dengan fase pemulihan dengan durasi yang bervariasi. Walaupun dengan pemberian IVIg atau PE, sekitar 20 pasien tetap tidak bisa berjalan setelah 6
bulan. Pemeriksaan neurologis akan menunjukkan kelemahan ekstremitas yang relatif
simetris. Pemeriksaan sensorik biasanya normal pada fase awal penyakit. Refleks tendon dapat menurun atau menghilang. Pasien GBS juga dapat mengalami kelemahan
saraf kranial, biasanya berupa kelemahan facial atau orofaring. Gangguan otonom terlihat pada leih dari 50 kasus. Gangguan otonom biasanya bermanifestasi sebagai
takikardi namun disfungsi otonom yang lebih serius juga dapat terjadi, termasuk
5,8
Universitas Sumatera Utara
aritmia, hipotensi, hipertensi dan dismotilitas gastrointestinal. Sekitar sepertiga pasien GBS memerlukan ventilasi mekanik karena kelemahan otot-otot pernafasan.
5,8
Sekitar duapertiga pasien memiliki riwayat infeksi dalam 3 minggu sebelum onset. Pada
sebagian besar studi GBS,gejala infeksi yang paling sering dijumpai adalah saluran pernafasan dan gastrointestinal, walaupun tipe infeksi lainnya telah dilaporkan.
Perjalanan GBS biasanya bersifat monofasik. gambar 1. Mikroorganisme penyebab yang paling sering teridentifikasi adalah Campylobacter jejuni. Infeksi lainnya yang
berkaitan dengan GBS adalah cytomegalovirus, epstein-barr virus, Mycoplasma pneumoniae dan haemophilus influenza. Beberapa kondisi lain juga dikaitkan dengan
GBS seperti vaksinasi,operasi, kejadian stress namun hubungan yang pasti masih diperdebatkan.
4,5,8
Gambar 1. Perjalanan Klinis GBS
Dikutip dari : Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain- Barre syndrome. Lancet Neurol 2008 ; 7 : 939-50.
Acute Inflammatoruy Demyelinating Polyneuropathy AIDP merupakan bentuk GBS klasik yang biasanya disebut sebagai GBS. Pola kerusakan myelin menimbulkan
kelemahan simetris dan kehilangan atau perubahan sensorik, seperti kebas, kesemutan, dan sebagainya.Defisit maksimal pada AIDP terjadi dalam satu hingga 4 minggu.
9
Cedera aksonal dapat dijumpai pada banyak kasus GBS, yang biasanya sekunder akibat
Universitas Sumatera Utara
kejadian patologis demyelinasi. Pada beberapa kasus GBS, kerusakan aksonal sekunder akan terjadi dan mempengaruhi derajat residu kerusakan dan outcome jangka panjang.
Kasus-kasus GBS dengan demyelinasi primer dan kehilangan akosn sekunder harus dibedakan dengan bentuk aksonal GBS, yang merupakan bentuk GBS tersendiri dan
tampaknya menrupakan 5-10 kasus GBS di Amerika Utara, namun lebih sering di Jepang dan China. Acute motor axonal neuropathy AMAN dan acute motor sensory
axonal neuropathyAMSAN merupakan dua varian yang dicirikan dengan kerusakan pada akson dan bukan pada sel Schwann dan myelin.
8
Acute motor axonal neuropathy dijumpai sebagai epidemi pada musim panas di China utara dan secara sporadis di Amerika Utara, Eropa dan Asia. Onset kelemahan
motorik bersifat mendadak dan sering didahului beberapa minggu sebelumnya oleh infeksi saluran nafas atau infeksi lainnya. Selain paralisis akut, banyak pasien
mengeluhkan kekakuan punggung dan leher pada fase awal penyakit yang menghilang dalam beberapa hari. Tidak dijumpai gejala dan tanda sensorik. Analisa CSF
menunjukkan peningkatan konsentrasi protein tanpa sel. Pemulihan biasanya dimulai dalam 3 minggu dan seringnya sempurna. Tingkat mortalitas berkisar 3-5. Pada varian
ini kerusakan terjadi pada daerah dimana akson terekspos, yaitu di nodus ranvier, dan pada ujung akson yang berdekatan dengan serabut otot.
Acute motor sensory axonal neuropathy menunjukkan beberapa gambaran patologis yang sama dengan AMAN namun berbeda secara klinis dengan AMAN,
dalam hal usia pasien biasanya dewasa dibanding anak-anak, distribusi geografis dapat terjadi di mana saja, waktu onset tidak hanya saat musim panas, keterlibatan
saraf sensorik dan outcome biasanya residu disabilitas yang berat. Onset mendadak dan cepat berkembang dimana sebagian besar pasien memerlukan ventilasi mekanik
dalam beberapa hari onset.
8,9
8
Acute motor sensory axonal neuropathy merupakan bentuk fulminan yang berat dari GBS dengan pemulihan yang buruk.
9
Varian GBS yang paling berbeda adalah Miller Fisher Syndrome MFS yang ditandai dengan ophtalmoparesis
eksternal, arefleksia dan ataksia.
8
II.1.4. Diagnosis
Kategori