Pengertian Epidemiologi Etiologi TINJAUAN PUSTAKA

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

Istilah hemangioma yang digunakan sangatlah luas. Hemangioma dipakai sebagai istilah untuk menjelaskan berbagai kelainan perkembangan vaskular, termasuk di dalamnya penyakit akibat malformasi vaskular. Banyaknya klasifikasi- klasifikasi serta kemiripannya secara klinis membuat klinisi sulit membedakan lesitumor akibat malformasi vaskular dengan lesitumor hemangioma. Adanya kesalahpahaman konsep bahwa kebanyakan dari lesitumor ini akan menghilang secara spontan dalam tahun-tahun awal kehidupan mengakibatkan terjadinya kesalahan diagnosa. Akibatnya, lesitumor yang seharusnya dirawat, malah dibiarkan tanpa perawatan. Hal itu tentu sangat merugikan pasien. 3,14,15 Untuk mengurangi kesalahan akibat banyaknya klasifikasi kelainan vaskular, maka pada tahun 1982 John Mulliken dan Julie Glowacki membuat klasifikasi tumor vasoformatif yang didasarkan pada gambaran histologi dan perilaku biologi lesi ke dalam 2 kelompok besar, yaitu hemangioma dan malformasi vaskular. Klasifikasi ini paling banyak diterima dan dipakai di dunia. 3,16-18

2.1 Pengertian

Pengertian hemangioma sering dikacaukan dengan malformasi vaskular dimana kedua pengertian diatas oleh beberapa penulis dikelompokkan ke dalam tumor vasoformatif. Hemangioma adalah tumor jinak yang terjadi akibat gangguan 5 Universitas Sumatera Utara pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah, termasuk pada organ seperti hati, limpa, otak, tulang dan kulit atau mukosa. 2-5,19 Hemangioma dikarakteristikkan dengan proliferasi sel endotel yang sangat cepat, diikuti dengan involusi secara bertahap. Kebanyakan hemangioma baru muncul pada minggu ke-8 setelah lahir dan lesi akan hilang dengan sendirinya setelah beberapa tahun. 14

2.2 Epidemiologi

Hemangioma adalah tumor vaskular jinak yang lazim pada bayi dan anak- anak. Walaupun demikian, tidak menutup kemungkinan terjadi pada orang dewasa. Prevalensi hemangioma ± 1-3 pada neonatus dan ± 10 pada bayi sampai dengan usia 1 tahun. Lokasi tersering dijumpainya hemangioma ada pada daerah kepala dan leher yaitu sebesar 60 . Pada daerah rongga mulut sering ditemukan di bibir, lidah dan mukosa bukal. 7-11 Sekitar 80 kasus berupa lesi tunggal, dan 14-nya merupakan lesi yang multipel. 16-18,20,21 Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan dibanding laki-laki dengan rasio 3:1, dan lebih sering mengenai ras kulit putih. 3,8,18,20

2.3 Etiologi

Etiologi terjadinya hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui. Penyebabnya diduga berhubungan dengan mekanisme kontrol pertumbuhan pembuluh darah. Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol pertumbuhan dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan 6 Universitas Sumatera Utara petunjuk untuk mengetahui penyebab timbulnya hemangioma. Sitokin, seperti basic fibroblast growth factor bFGF dan vascular endothelial growth factor VEGF berhubungan dengan proses angiogenesis. Peningkatan kadar angiogenesis factors tersebut dan atau berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon Ύ-IF, tumor necrosis factor-beta TNF-β dan transforming growth factor-beta TGF- β diduga menjadi penyebab terjadinya hemangioma. 22 Pengaruh hormonal serta iritan fisik, mekanik, dan kimiawi juga diperkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma, tetapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis masih belum jelas. 23 Adapun hipotesis yang menyatakan bahwa sel plasenta, seperti trophoblast sebagai sel awal terbentuknya hemangioma serta adanya kemungkinan pengaruh genetik terhadap timbulnya hemangioma, memerlukan penelitian yang lebih lanjut untuk memastikannya. 3,22 Kebanyakan hemangioma timbul de novo tanpa adanya riwayat keluarga sporadis. Tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan, terutama neonatus dengan berat badan lahir yang rendah 1500 gram. 24

2.4 Patogenesis