2.3. Prevalensi
Dua vascular ring yang paling sering terjadi adalah arkus aorta ganda dan arkus aorta kanan dengan arteria subklavia kiri menyimpang dan ligamentum duktus kiri.
Kedua anomali ini dapat dijumpai lebih dari 95 dari semua kasus vascular ring komplit. Meskipun demikian, kejadian vascular ring hanya berkisar kurang dari 1 dari
keseluruhan anomali kardiovaskular kongenital.
4
2.4. Manifestasi Klinis
Penderita dengan vascular ring memiliki bentuk bervariasi yang melingkari trakea dan esofagus. Sehinggga, gejala yang timbul berhubungan daengan disfagia dan
pada bayi kesulitan bernafas yang meliputi batuk hingga infeksi pernafasan berulang. Gejala yang berkaitan dengan vascular ring bergantung kepada ketatnya cincin yang
melingkari esofagus dan trakea, sehingga tidak seluruh cincin menghasilkan gejala. Cincin yang lebih ketat dapat dijumpai pada penderita dengan usia yang lebih muda, dan
cincin yang tidak menghasilkan gejala pada awalnya dapat menjadi simtomatik di kemudia hari pada saat adanya stres hemodinamik seperti saat kehamilan.
Penderita arkus aorta ganda biasanya terdiagnosis pada saat bayi dan seringkali dengan gejala yang sangat berat. Gejalanya dapat meliputi stridor, dispnea dan batuk
menyalak. Apneu “refleks” yang berlangsung selama beberapa detik dapat dipicu oleh pemberian makanan. Pada anak yang lebih besar didapatkan gejala mengi sehingga sering
disangkakan dengan asma. Infeksi saluran nafas berulang mungkin disebabkan oleh aspirasi atau pembuangan sekret yang tidak adekuat. Gejal akibat penekanan esofagus
lebih jarang muncul dan lebih tidak jelas. Gejala yang dapat dijumpai diantaranya adalah muntah, tersedak dan kesulitan makan tidak khas pada bayi atau disfagia pada anak besar.
Disfagia dapat dijumpai akibat makin membesar dan berkelok-keloknya aorta dan arteri subklavia kiri, sehingga menekan sisi posterior esofagus akibat penjeratan oleh
ligamentum. Gejala yang hampir sama timbul pula pada penderita yang lebih besar, dengan arkus aorta ke kiri dan arteri subklavia kanan menyimpang yang terletak di
retroesofagus. Kondisi ini disebut “disfagia lusoria”.
1,7,8
4,9
2.5. Pemeriksaan Fisik
Kategori