Double Aortic Arch Pembagian Vascular Ring

2.7. Pembagian Vascular Ring

Vascular ring dapat terjadi pada hampir berbagai macam keadaan, bergantung kepada sisi dari arkus aorta, bentuk cabang-cabang dari arkus aorta, serta lokasi dan bentuk atau jenis dari duktusnya. Salah satu komponen mayor dari kebanyakan kasus vascuar ring adalah arkus aorta yang berada pada sisi kanan. Vascular ring secara umum dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu komplit true vascular ring dan inkomplit vascular ring Gambar 9. a. Vascular ring komplit, ditujukan kepada kondisi-kondisi dimana struktur vaskular yang abnormal akan membentuk cincin yang komplit yang mengelilingi trakea dan esofagus. Tipe ini termasuk arkus aorta ganda double aortic arch dan right aortic arch with left ligamentum arteriosum. 1,2 b. Vascular ring inkomplit, ditujukan kepada kondisi dimana anomali vaskular yang terjadi tidak membentuk lingkaran yang komplit yang mengelilingi trakea dan esofagus namun tetap memberikan penekanan terhadap trakea dan esofagus. Tipe ini termasuk anomalous innominate artery, aberrant right subclavian artery, dan anomalous left PA “artery sling”.

2.7.1. Double Aortic Arch

2,5,11 Double aortic arch merupakan jenis vascular ring yang paling umum dijumpai, yaitu sebesar 40 dari seluruh kasus. Anomali ini terjadi akibat dari kegagalan regresi dari kedua cabang arkus aorta keempat baik yang kanan maupun yang kiri, sehingga menghasilkan arkus aorta kanan dan kir secara bersamaan. Kedua arkus ini secara komplit melingkari dan menekan trakea dan esofagus, sehingga menghasilkan distres pernafasan serta kesulitan makan pada bayi. Arkus kanan menghasilkan dua cabang pembuluh darah, yaitu arteri karotid kanan dan arteri subklavia kanan, sedangkan arkus kiri menghasilkan arteri karotid kiri dan arteri subklavia kiri. Arkus aorta kanan umumnya lebih besar dibandingkan yang kiri, namun pada beberapa kasus yang jarang dapat juga dijumpai obstruksi atau atresia komplit pada arkus kiri. Arkus yang lebih besar dinamakan dengan “arkus dominan”; pada sekitar 73 kasus, arkus kanan merupakan arkus yang dominan, dan biasanya letaknya berada relatif lebih cephal daripada arkus kiri. Penetuan dari arkus mana yang dominan merupakan hal yang penting kepada ahli bedah, dimana thorakotomi kontralateral menjadi indikasi pembedahan secara umum. 1,2 Universitas Sumatera Utara Gambar 9. Pembagian vascular ring serta gambaran klinis. Double aortic arch umumnya merupakan kelainan yang terisolasi, namun terkadang dapat juga dijumpai berhubungan dengan berbagai kelainan kongenital lainnya seperti transposisi arteri besar TGA, defek septum ventrikel VSD, trunkus arteriosus persisten, tetrallogy of Fallot, dan koarktasi aorta. 2 Umumnya, vascular ring simtomatik yang diakibatkan oleh double aortic arch dengan bilateral arkus yang jelas menyebabkan penyempitan yang signifikan dan trakea bagian anterior yang membungkuk. Hal ini dapat terlihat dari radiografi dada lateral maupun ketika fluroskopi pada esofagografi barium. Dengan pemeriksaan barium, pada potongan frontal, bentuk esofagus sisi kanan dan kiri akan terlihat menyerupai bentuk huruf S Gambar 11. 2 1 Universitas Sumatera Utara Gambar 10. Double aortic arch. 12 Gambar 11. Barium esofagografi pada double aortic arch. 1

2.7.2. Right Aortic Arch with Left Ligamentum Arteriosus