Vascular Ring

(1)

VASCULAR RING

REFFARAT

Oleh

YUKE SARASTRI

NIM : 097115006

DEPARTEMEN KARDIOLOGI DAN KEDOKTERAN

VASKULAR

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2014

(2)

DAFTAR ISI

Halaman

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang ...

3 1.2 Tujuan ...

3 BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi ...

4 2.2 Embriologi ...

4 2.3. Prevalensi ...

7 2.4. Manifestasi Kinis ...

7 2.5. Pemeriksaan Fisik ...

7 2.6. Pemeriksaan Penunjang ...

8 2.6.1. Radiografi Dada ...

8 2.6.2..Esofagografi Barium ...

9 2.6.3..CT Scanning ...

9 2.6.4. Ekokardiografi ...

10 2.6.5. MRI, MDCT, Angiografi ...

11 2.7. Pembagian Vascular Ring ...

12 2.7.1. Double Aortic Arch ...

12

2.7.2.

Right Aortic Arch with Left Ligamentum Arteriosus ...

14

2.7.3.

Anomalous Innominate Artery ...

15

2.7.4.

Abberant Right Subclavian Artery ...

16

2.7.5.

Right Arch with Circumflex Aorta and Left Descending Aorta

.

18

2.7.6.

Left Arch with Circumflex Aorta ...

18

2.7.7.

Anomalous Left PA (Vascular Sling)

...

19 2.8. Penatalaksanaan ...

20 2.9. Teknik Pembedahan ...

21 2.10. Komplikasi ...

24 BAB III KESIMPULAN ...

25

(3)

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Vascular ring merupakan suatu terminologi yang diberikan terhadap suatu

kombinasi dari struktur pembuluh darah dan sering juga ligamentous yang melingkari trakea dan esofagus. Diagonsisnya sering kali sulit ditegakkan karena gejala klinis dapat sangat bervariasi dan tidak spesifik, dan juga akibat susunan vaskular yang menghasilakn

vascular ring pada beberapa penderita tidak membentuk vascular ring juga pada

penderita lainnya.

Kejadian vascular ring dijumpai sekitar 1% dari kelainan bawaan jantung, namun angka ini mungkin di bawah perkiraan karena banyaknya kondisi yang asimtomatik. Manifestasi klinis yang terjadi bervariasi mulai dari tidak ada gejala sama sekali hingga kesulitan makan, infeksi yang berulang, dan kelainan respiratori yang mengancam jiwa. Gejala yang timbul dari lingkaran tersebut merupakan konsekuensi dari efek massa dan obstruksi dari trakea dan esofagus yang dilingkarinya.

1,2

Penegakan diagnosis terhadap vascular ring dapat dilakukan dengan berbagai modalitas imaging. Mulai dari foto toraks dan barium esofagram yang menjadi evaluasi standar radiografi, hingga angiografi, MRI dan multidetector array CT (MDCT).

Pada beberapa kasus, ring yang terbentuk merupakan pembuluh darah seluruhnya, seperti pada double arch, dimana kedua arkus aorta membentuk lingkaran terhadap trakea dan esofagus. Bentuk lain dari vascular ring, lebih sulit untuk dipahami dan ditegakkan diagnsosinya, dimana ring yang terjadi akibat segmen atretik maupun ligamentous.

1.2. Tujuan

Adapun tujuan dari penulisan refarat ini adalah untuk menjelaskan mengenai vascular ring, tipe-tipe dari vascular ring, penegakan diagnosis, hingga penatalaksanaannya, agar refarat ini dapat menambah wawasan bagi para penulis dan pembaca.

(4)

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Defenisi

Vascular ring merupakan suatu perkembangan anomali dari sistem arkus aorta.

Struktur vaskular atau ligamentum arteroisus melingkari dan menghasilkan tekanan pada trakea dan esofagus, sehingga menghasilkan gejala seperti stridor, disfagia, distres pernafasan, pneumonia berulang, dan apnea.

Suatu anomali yang jarang dari arteri pulmonalis (PA) yang menyebabkan timbulnya gejala dapat juga dijumpai. Vascular ring dapat dibagi menjadi dua grup secara besar yaitu komplit dan tidak komplit. Vascular ring komplit ditujukan kepada suatu kondisi dimana struktur vaskular yang abnormal membentuk lingkaran yang komplit di sekitar trakea dan esofagus; sedangkan vascular ring tidak komplit ditujukan kepada anomali vaskular yang tidak membentuk lingkaran komplit di sekeliling trakea dan esofagus namun tetap menghasilkan kompresi pada trakea dan esofagus.

2.2. Embriologi

Vascular ring terbentuk akibat kelainan perkembangan sistem arkus berpasangan

primitif pada tiga minggu pertama setelah pembuahan. Keenam pasang arkus dan segmen arkus primitif berpasangan aorta ventralis dan aorta dorsalis bergabung pada segmen kesembilan untuk membentuk satu aorta desenden (Gambar 1). Sebagian besar dari arkus pertama, kedua dan kelima akan mengalami regresi dengan sempurna. Arkus ketiga akan menjadi arteri karotis. Arkus keempat kiri akan membentuk bagian dari arkus aorta kiri antara arteri karotis kiri dan arteri subklavia, sedangkan arkus keempat kanan akan bergabung menjadi arteri subklavia kanan. Umumnya, sebgaian dari arkus keempat kanan akan mengalami regresi, dan sisanya menghasilkan arkus aorta kiri (Gambar 2). Jika kedua arkus keempat kiri dan kanan tetap berkembang secara persisten, maka akan terbentuk arkus aorta ganda (double aortic arch) sehingga akan menghasilkan vascular ring komplit.3, 4, 5

(5)

menggabungkan susunan pembuluh darah paru dengan aorta desenden melalui duktus bilateral, yang kanan kana mengalami regresi, dan yang kiri akan tetap berkembang dan menjadi duktus arteriosus. Arteri intersegmental ketujuh timbul dari aorta dorsalis dan akan membnetuk arteri subklavia.

Model teoretis arkus ganda itu pertama kali diperkenalkan oleh Edwards. Kemudian model itu telah beberapa kali dimodifikasi dan disederhanakan untuk memudahkan orang memahami berbagai kelainan arkus (Gambar 3). Pada model yang menyertakan duktus kanan dan kiri ini, aorta asenden akan terbelah menjadi dua arkus, satu melewati sebelah kanan trakea dan esofagus, yang lainnya berada pada sebelah kirinya. Pada posterior arkus akan bergabung membentuk aorta desenden. Dari setiap arkus ada segmen yang memberi cabang arteri karotis komunis kanan dan kiri sebagai cabang pertama, dan arteri subklavia kanan dan kiri sebagai cabang kedua. Sebuah duktus muncul dari proksimla setiap segmen subklavia. Dengan model ini, anomali arkus aorta dapat dikonseptualisasikan sebagai variasi regresi dari segmen-segmen arkus ganda primitif.

3,4

3,4,6

(6)

Gambar 2. Perkembangan umum arkus aorta kiri.3

Gambar 3. Arkus aorta ganda dengan duktus bilateral berdasarkan model hipotetik Edward.

Perkembangannya, pada orang normal, arkus aorta berada pada sisi kiri, aorta desenden pada sisi kiri, dan bentuk cabang-cabang aorta terdiri dari arteri inominata (arteri subklavia kanan dan arteri karotis kanan), arteri karotid kiri dan arteri subklavia kiri (Gambar 4).

Gambar 4. Anatomi normal, A. Arkus aorta berada pada sisi kiri B. Gambaran diagramatik.1

(7)

2.3. Prevalensi

Dua vascular ring yang paling sering terjadi adalah arkus aorta ganda dan arkus aorta kanan dengan arteria subklavia kiri menyimpang dan ligamentum (duktus) kiri. Kedua anomali ini dapat dijumpai lebih dari 95% dari semua kasus vascular ring komplit. Meskipun demikian, kejadian vascular ring hanya berkisar kurang dari 1% dari keseluruhan anomali kardiovaskular kongenital.4

2.4. Manifestasi Klinis

Penderita dengan vascular ring memiliki bentuk bervariasi yang melingkari trakea dan esofagus. Sehinggga, gejala yang timbul berhubungan daengan disfagia dan pada bayi kesulitan bernafas yang meliputi batuk hingga infeksi pernafasan berulang. Gejala yang berkaitan dengan vascular ring bergantung kepada ketatnya cincin yang melingkari esofagus dan trakea, sehingga tidak seluruh cincin menghasilkan gejala. Cincin yang lebih ketat dapat dijumpai pada penderita dengan usia yang lebih muda, dan cincin yang tidak menghasilkan gejala pada awalnya dapat menjadi simtomatik di kemudia hari pada saat adanya stres hemodinamik seperti saat kehamilan.

Penderita arkus aorta ganda biasanya terdiagnosis pada saat bayi dan seringkali dengan gejala yang sangat berat. Gejalanya dapat meliputi stridor, dispnea dan batuk menyalak. Apneu “refleks” yang berlangsung selama beberapa detik dapat dipicu oleh pemberian makanan. Pada anak yang lebih besar didapatkan gejala mengi sehingga sering disangkakan dengan asma. Infeksi saluran nafas berulang mungkin disebabkan oleh aspirasi atau pembuangan sekret yang tidak adekuat. Gejal akibat penekanan esofagus lebih jarang muncul dan lebih tidak jelas. Gejala yang dapat dijumpai diantaranya adalah muntah, tersedak dan kesulitan makan tidak khas pada bayi atau disfagia pada anak besar. Disfagia dapat dijumpai akibat makin membesar dan berkelok-keloknya aorta dan arteri subklavia kiri, sehingga menekan sisi posterior esofagus akibat penjeratan oleh ligamentum. Gejala yang hampir sama timbul pula pada penderita yang lebih besar, dengan arkus aorta ke kiri dan arteri subklavia kanan menyimpang yang terletak di retroesofagus. Kondisi ini disebut “disfagia lusoria”.

1,7,8

4,9

2.5. Pemeriksaan Fisik

Pada auskultasi mungkin akan terdengar suara saluran nafas atas yang kasar dan mengi. Sianosis intermiten ringan mungkin pula dijumpai. Pada bayi tampak gejala peningkatan kerja pernafasan, seperti retraksi interkostal. Kadang-kadang bayi terlihat berbaring dengan punggung melengkung dan leher diekstensikan yang mungkin berguna

(8)

untuk mengurangi penyempitan trakea. Leher yang diekstensikan mungkin amat melegakan upaya pernafasan. Pada penderita dengan arkus kanan, arteri subklavia kiri menyimpang dengan ligamentum kiri yang cincinnya tidak terlalu ketat, pemeriksaan fisik akan terlihat normal sama sekali.4

2.6. Pemeriksaan Penunjang

2.6.1. Radiografi Dada

Evaluasi awal terhadap adanya kemungkinan potensial vascular ring dimulai dengan radiografi dada anteroposterior dan lateral. Mediastinum dievaluasi untuk melihat arkus aorta kiri, arkus aorta kanan, ataupun arkus aorta ganda. Namun karena besarnya timus bayi, identifikasi arkus mungkin akan sulit. Selanjutnya data yang lain yang harus diperhatikan adalah trakea ada di garis tengah. Biasanya, bila hanya ada arkus aorta kiri, trakea akan terdorong ke kanan. Komponen kiri arkus aorta ganda jarang terlihat nyata, karena biasanya ukurannya lebih kecil dibandingkan arkus aorta kanan dan terlindug oleh timus. Trakea mungkin terdorong ke depan dan menyempit. Penyempitan ini menyebabkan trakea sulit diidentifikasi pada fot frontal. Dapat juga dijumpai tanda-tanda radiografi obstruksi yang lebih tidak khas seperti air trapping, atelektasis fokal, atau penumonitis.1,4

Radiografi dada posisi lateral harus dievaluasi secara hati-hati untuk melihat penyempitan trakea pada level arkus aorta. Teknik magnifikasi dengan kilovoltase (KV) yang tinggi dapat sangat berguna. Jika dicurigai adanya arkus aorta kanan atau arkus aorta ganda, atau dijumpai adanya penymepitan dari trakea yang terlihat pada gambar potongan lateral, investigasi lebih lanjut terhadap vascular ring harus segera dilakukan.

(9)

2.6.2. Esofagografi Barium

Esofagografi barium merupakan pemeriksaan yang cukup sederhana, tidak mahal dan diagnostik terhadap vascular ring. Lokasi dari arkus aorta yang dihubungkan dengan trakea menentukan apakah adanya arkus aorta kiri atau kanan. Ciri khasnya adalah adanya lekukan sebelah kanan yang diakibatkan arkus kanan, dan lekukan sebelah kiri yang lebih kecil akibat komponen kiri pada arkus ganda, karena divertikulum Kommerel atau karena ligamen pada arkus kanan dengan arteri subklavia kiri menyimpang dan ligamentum kiri. Arkus yang dominan umumnya berada pada sisi kanan, letaknya lebih tinggi dan lebih posterior dibandingkan dengan arkus yang kurang dominan.3,4

Gambar 6. Esofagografi barium lateral dan anteroposterior.3

2.6.3. CT Scanning

CT merupakan pemeriksaan yang sangat akurat untuk mengidentifikasi anomali vaskular dari arkus aorta dan pembuluh darah besar. Penegakan diagnosis vascular ring

komplit bergantung kepada pengenalan bentuk cabang-cabang arteri, sisi arkus aorta, dan arah penyempitan dari jalan nafas atau trakea. Mungkin akan sulit untuk membedakan beberapa kasus bentuk arkus aorta kanan dari arkus aorta ganda dengan segmen atretik.

Terdapat satu petunjuk terhadap anomali arkus, yaitu adanya “four artery sign”, dimana dapat terlihat pada potongan cephal terhadap arkus aorta, dan terdiri dari dua arteri subklavian dorsalis dan dua arteri karotis ventralis yang terbagi secara rata mengelilingi trakea (Gambar 7). Tanda ini dapat terjadi ketika kedua arteri subklavian dorsalis muncul secara langsung dari aorta dan bukan dari arteri brachicephalic. Tanda ini terlihat pada arkus aorta ganda dan konfigurasi dengan arteri subklavia menyimpang.

1,3

(10)

Gambar 7. CT scan pada arkus aorta kanan dengan arteri subklavia kiri menyimpang.

Four artery sign.3

2.6.4. Ekokardiografi

Ekokardiografi merupakan suatu pemeriksaan yang sangat membantu, baik untuk menyingkirkan defek intrakardiak, dan juga untuk menegakkan diagnosis vascular ring. Ekokardiografi pada bayi dengan vascular ring merupakan metode yang sederana untuk mengidentifikasi arkus aorta yang lateral dan bentuk cabang-cabang aorta. Potongan aksial menggambarkan bentuk lengkungan arkus aorta baik ke kiri maupun ke kanan dari trakea dalam bentuk konfigurasi C atau C-inversi. (Gambar 8). Pada bentuk normal atau bentuk cabang mirror-image, arteri subklavia berasal dari cabang arkus pertama, yaitu dari arteri inominata. Pada kasus aberrant subclavian, arteri subklavian yang kontralateral berasal dari divertikulum aorta sejalan dengan bagian dari distal arkus. Sehingga, kegunaan ekokardiografi ini terletak pada indetifikasi arkus aorta dan juga terhadap definisi bentuk cabang pembuluh arota.2,3

Ekokardiografi terbatas kegunaannya pada penderita dengan thymic window yang buruk, seperti pada anak yang lebih tua dan penderita dengan paru hiperinflasi, dan juga pemeriksaan ini tidak mampu menggambarkan penekanan trakeal atau gambaran pandangan yang luas untuk orientasi operasi. Namun bagaimanapun, ekokardiografi dapat dilakukan tanpa sedasi dan dapat menyediakan informasi yang sangat berguna sehubungan dengan tipe vascular ring yang terjadi.

(11)

Gambar 8. Gambaran ekokardiografi yang menunjukkan aorta di sisi kiri.1

2.6.5. MRI, MDCT, Angiografi

MR cukup baik digunakan untuk menilai sturktur vaskular pada mediastinum. Potongan axial akan memberikan informasi yang mirip dengan CT dimana tidak dibutuhkan radiasi ion ataupun pemberian media kontras secara intravena. Namun sebagai tambahan, potongan coronal dan sagital dapat sangat membantu pada kasus-kasus sulit yang membingungkan. Sayangnya, tidak seperti CT scan, MRI tidak dapat menunjukkan ligamentous yang kecil ataupun segmen-segmen atretik. Kekurangan dari MRI adalah panjangnya waktu yang dibutuhkan untuk melakukan pemeriksaan, sehingga membutuhkan sedasi. Ketika dijumpai adanya distres pernafasan yang signifikan, sedasi mungkin tidak aman untuk digunakan. Sedangkan pada CT, sedasi tidak selalu dibutuhkan, karena scanning dapat dilakukan dengan cepat. Baik CT maupun MRI dapat sangat berguna dengan ditemukannya abnormalitas dari mediastinal ataupun tracheobroncial yang tidak dicurigai.3,10

Keuntungan mayor dari MDCT adalah kecepatan data yang bisa didapatkannya, dan pada kebanyakan kasus tidak dibutuhkan sedasi. Kekurangannya adalah dibutuhkannya pengggunaan radiasi dan dibutuhkan media kontras intravena.

Angiografi dapat mengidentifikasi anatomi dari struktru vaskular yang patent. Namun bagaimanapun, hal ini merupakan pemeriksaan yang lebih invasif dan tidak memiliki kemampuan tomografi ataupun multiplanar. Sehingga, apabila tersedia pilihan, MRI dan MDCT lebih menjadi pilihan sebagai diagnosis dan penilaian perioperatif.

(12)

2.7. Pembagian

Vascular Ring

Vascular ring dapat terjadi pada hampir berbagai macam keadaan, bergantung

kepada sisi dari arkus aorta, bentuk cabang-cabang dari arkus aorta, serta lokasi dan bentuk atau jenis dari duktusnya. Salah satu komponen mayor dari kebanyakan kasus

vascuar ring adalah arkus aorta yang berada pada sisi kanan. Vascular ring secara umum dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu komplit (true vascular ring) dan inkomplit

vascular ring (Gambar 9).

a. Vascular ring komplit, ditujukan kepada kondisi-kondisi dimana struktur

vaskular yang abnormal akan membentuk cincin yang komplit yang mengelilingi trakea dan esofagus. Tipe ini termasuk arkus aorta ganda (double aortic arch) dan

right aortic arch with left ligamentum arteriosum. 1,2

b. Vascular ring inkomplit, ditujukan kepada kondisi dimana anomali vaskular yang

terjadi tidak membentuk lingkaran yang komplit yang mengelilingi trakea dan esofagus namun tetap memberikan penekanan terhadap trakea dan esofagus. Tipe ini termasuk anomalous innominate artery, aberrant right subclavian artery, dan

anomalous left PA (“artery sling”).

2.7.1. Double Aortic Arch

2,5,11

Double aortic arch merupakan jenis vascular ring yang paling umum dijumpai,

yaitu sebesar 40% dari seluruh kasus. Anomali ini terjadi akibat dari kegagalan regresi dari kedua cabang arkus aorta keempat baik yang kanan maupun yang kiri, sehingga menghasilkan arkus aorta kanan dan kir secara bersamaan. Kedua arkus ini secara komplit melingkari dan menekan trakea dan esofagus, sehingga menghasilkan distres pernafasan serta kesulitan makan pada bayi. Arkus kanan menghasilkan dua cabang pembuluh darah, yaitu arteri karotid kanan dan arteri subklavia kanan, sedangkan arkus kiri menghasilkan arteri karotid kiri dan arteri subklavia kiri. Arkus aorta kanan umumnya lebih besar dibandingkan yang kiri, namun pada beberapa kasus yang jarang dapat juga dijumpai obstruksi atau atresia komplit pada arkus kiri. Arkus yang lebih besar dinamakan dengan “arkus dominan”; pada sekitar 73% kasus, arkus kanan merupakan arkus yang dominan, dan biasanya letaknya berada relatif lebih cephal daripada arkus kiri. Penetuan dari arkus mana yang dominan merupakan hal yang penting kepada ahli bedah, dimana thorakotomi kontralateral menjadi indikasi pembedahan secara umum.1,2

(13)

Gambar 9. Pembagian vascular ring serta gambaran klinis.

Double aortic arch umumnya merupakan kelainan yang terisolasi, namun terkadang dapat juga dijumpai berhubungan dengan berbagai kelainan kongenital lainnya seperti transposisi arteri besar (TGA), defek septum ventrikel (VSD), trunkus arteriosus persisten, tetrallogy of Fallot, dan koarktasi aorta.

Umumnya, vascular ring simtomatik yang diakibatkan oleh double aortic arch

dengan bilateral arkus yang jelas menyebabkan penyempitan yang signifikan dan trakea bagian anterior yang membungkuk. Hal ini dapat terlihat dari radiografi dada lateral maupun ketika fluroskopi pada esofagografi barium. Dengan pemeriksaan barium, pada potongan frontal, bentuk esofagus sisi kanan dan kiri akan terlihat menyerupai bentuk huruf S (Gambar 11).

(14)

Gambar 10. Double aortic arch.12

Gambar 11. Barium esofagografi pada double aortic arch.1

2.7.2. Right Aortic Arch with Left Ligamentum Arteriosus

Kelainan ini merupakan bentuk vascular ring nomor dua yang paling sering dijumpai, yaitu berkisar 30% dari seluruh kasus. Hal ini terjadi akibat cabang arkus kanan keempat yang persisten (membentuk arkus aorta kanan). Terdapat dua variasi umum dari tipe ini: retroesofageal arteri subklavia kiri yang berasal dari arota desenden dan berada di

(15)

dengan PA kiri; mirror-image branching seperti pada double aortic arch (35%), dimana ligamentum akan menghubungkan aorta desenden dengan PA kiri (Gambar 12,13).

Sebagai tambahan, beberapa penderita memiliki divertikulum Kommerell pada arteri subklavia kiri dari aorta desenden. Hal ini terjadi akibat adanya interupsi dari sistem arkus aorta ganda pada arkus keempat, dengan perbedaan penting terdapat pada duktus yang melekat pada aorta desenden bukan pada arteri inominata (Gambar 14). Divertikulum ini dapat membesar dan secara independen akan menekan esofagus atau trakea. Kondisi ini banyak berhubungan dengan kelianan kongenital lain (98% dari seluruh kasus), terutama TOF (48%). Sekitar 25% penderita dengan penyakit jantung kongenital sianosis dan arkus aorta kanan memiliki ligamentum arteriosum kiri.

1,2

Gambar 12. Arkus aorta kanan dengan ligamnetum arteriosus kiri dan arteri

subklavia kiri retroesofagus.12

Gambar 13. Arkus aorta kanan dengan ligamentum arteriosum kiri dan mirror

image branching.12

2.7.3. Anomalous Innominate Artery

Kelainan ini terjadi sekitar 10% kasus pada penderita vascular ring. Jika arteri inominata terletak terlalu jauh ke kiri dari arkus aorta atau terletak lebih ke posterior, hal ini dapat menyebabkan terjadinya penekanan terhadap trakea, sehingga akan menghasilkan gejala gangguan pernafasan ringan (Gambar 15). Anomali ini biasanya berhubungan dengan kelainan jantung kongenital lain seperti VSD.2

(16)

Gambar 14. Arkus aorta kanan, duktus kiri dari divertikulum Kommerell.1

Gambar 15. Arteri inominata menekan trakea.5

2.7.4. Abberant Right Subclavian Artery

Abberant right subclavian artery merupakan anomali arkus yang paling umum

dijumpai (berkisar 0.5% dari seluruh populasi umum, namun insidensi pastinya dapat lebih tinggi lagi jika penderita yang asimtomatik juga dimasukkan). Insidensi kelainan ini cukup tinggi dijumpai pada penderita dengan sindroma Down (38%) dengan kelainan jantung kongenital. Kelainan ini terjadi ketika arteri subklavia kanan timbul sendiri dari

(17)

esofagus dan menghasilkan gangguan makan yang ringan atau “disfagia lusoria” (Gambar 16,17). Seringkali, dapat juga dijumpai kompresi yang lebih besar di belakang esofagus yang diakibatkan oleh divertikulum pada arteri subklavia kanan tersebut. Anomali ini umumnya merupakan anomali yang terisolasi, namun dapat juga berhubungan dengan TOF dan arkus aorta kiri, COA, maupun arkus aorta yang terganggu. Kebanyakan kasus

abberant right subclavian artery ini bersifat asimtomatik.2,9

Gambar 16. Abberant right subclavian artery.13

Gambar 17. Abberant right subclavian artery dengan duktus kiri.12

(18)

2.7.5. Right Arch with Circumflex Aorta and Left Descending Aorta

Cincin ini terbentuk ketika bagian proksimal dari aorta desenden terletak pada sisi kiri, dan berjalan di belakang esofagus (Gambar 18). Bentuk cabang aorta dapat berupa mirror image, atau dengan subklavia yang menyimpang, dimana pada kasus ini tidak berpartisipasi secara langsung dalam pembentukan cincin. Cincin yang terjadi dihasilkan secara komplit oleh duktus yang berada pada sisi kiri, yang berjalan dari arteri pulmonari kiri ke aorta desenden.1,2

Gambar 18. Arkus kanan, aorta sirkumfleks, duktus kiri yang menghasilkan cincin.

2.7.6. Left Arch with Circumflex Aorta

Vascular ring dapat juga terjadi pada keadaan singel arkus aorta yang terletak pada sisi kiri. Kelainan ini terjadi akibat arkus kiri dengan aorta desenden proksimal pada sisi kanan, dan berhubungan dengan duktus sisi kanan. Anatomi ini serupa dengan arkus kanan dengan aorta desenden proksimal pada sisi kiri, dimana keduanya menghasilkan aorta sirkumfleks. Pada arkus kiri dengan aorta sirkumfleks, arkus yang berada pada sisi kiri ini berjalan melintasi bgian belakang trakea dan kemudian turun pada sisi kanan pada bagian proksimal. Duktus sisi kanan yang menghubungkan arteri pulmonal menghasilkan cincin yang komplit (Gambar 19).1

(19)

Gambar 19. Arkus kiri dengan aorta sirkumfleks dan duktus kanan membentuk cincin.

2.7.7. Anomalous Left PA (Vascular Sling)

Vascular sling merupakan kelainan yang jarang dijumpai, dimana arteri

pulmonalis kiri muncul dari PA kanan. Untuk mencapai paru kiri, arteri yang anomali tersebut berjalan melewati bagian proksimal cabang utama bronchus kanan, di belakang trakea dan di depan esofagus sampai ke hilus paru (Gambar 20). Sehingga, kedua gejala respirasi dan gangguan makan seperti batuk, mengi, stridor, episode tersedak, sianosis, maupun apnea dapat dijumpai. Anomali ini berhubungan dengan kelainan jantung lainnya, seperti PDA, VSD, ASD, atrioventricular canal, single ventricle, maupun anomali arkus aorta lainnya pada separuh dari keseluruhan kasus.2,14

(20)

2.8. Penatalaksanaan

Bagi semua penderita bergejala harus dipikirkan intervensi bedah, tetapi mengenai waktu pembedahan mungkin merupakan masalah apabila gejalanya naik turun. Penatalaksanaan konservatif meliputi pemberian makanan dengan hati-hati dengan makanan lunak serta pengobatan yang agresif untuk infeksi paru yang terjadi. Banyak yang mengatakan bahwa operasi harus segera dilakukan bila cincin yang terjadi menimbulkan gejala pada bayi. Tindakan operasi memang diindikasikan pada penderita dengan distres pernafasan berulang, terutama serangan apneu dan riwayat infeksi berulang. Pemilihan waktu untuk dilakukan tindakan operasi bergantung kepada keparahan gejala, dan operasi dapat dilakukan pada masa bayi.

Pada awal abad ke 20, imaging dada pediatrik terbatas hanya pada kemampuan radiografi konvensional, termasuk esofagografi barium dan pada beberapa kasus bronkografi dan angiografi. Namun meskipun dengan pendekatan imaging yang terbatas ini, pada tahun 1950 penegakan diagnosis dan penatalaksanaan vascular ring yang menekan saluran nafas bayi sudah mampu dilakukan oleh usaha dari Robert E. Gross, MD dengan pembedahannya, dan Edward B. D. Neuhauser, MD sebagai ahli radiologi. Dua dekade selanjutnya barulah dikenali arteri pulmonal “sling” atau anomalous left pumonary artery sebagai diagnosis beserta penatalaksanaannya.

2,4

Serangkaian tindakan pembedahan pada bayi dan anak di bawah divisi vascular ring pada rumah sakit Children’s Memorial Hospital dimulai oleh Willis J. Potts. Beliau melaporkan pengalamannya tersebut dengan dua kasus double aortic arch pada tahun 1948, pasien pertama yang menjalani intervensi surgikal di antara kedua kasus tersebut dilakukan pada tanggal 27 Juli 1946. Tindakan ini dilakukan hanya satu tahun setelah operasi pertama yang dilakukan oleh Robert Gross di Boston Children’s Hospital pada 9 Juni 1945.

1,15

Pendekatan bedah untuk kasus double aortic arch bila arkus kanan lebih besar, dan untuk semua kasus right arch with left ligamentum arteriosus adalah torakotomi kiri. Mortalitas operasi kurang dari 5%. Meskipun observasi jangka panjang biasanya menunjukkan adanya perbaikan yang bermakna, namun ada penelitian yang menunjukkan ketidaknormalan fungsi paru yang menetap pada beberapa penderita, menunjukkan adanya sisa obstruksi jalan nafas sentral, yang mungkin disebabkan oleh kelainan trakea intrinsik.

Penderita tanpa gejala yang ditemukan dengan tidak sengaja, tidak memerlukan 4

(21)

gejala dan sering tidak dapat dibedakan dari penderita double arch, sehingga akan dikoreksi secara bedah. Kadang-kadang, penderita tanpa penekanan jalan nafas akan menderita disfagia di kemudian hari dan dapat didiagnosis pada usia dewasa dengan esofagografi. Bila gejala esofagusnya berat, maka akan diperlukan tindakan bedah.4

2.9. Teknik Pembedahan

2.9.1. Doubel Aortic Arch

Tindakan operasi dilakukan melalui torakotomi lateral kiri pada sela iga keempat. Kedua arkus dipotong anterior dan posterior, dan duktus arteriosus atau ligamentum arteriosum dipisahkan pada seluruh penderita untuk menghasilkan mobilitas yang lebih luas dari pembuluh darah besar tersebut. Pada kasus dengan segmen atretik, cincin yang ada dipisahkan setentang segmen tersebut. Pada kasus lain, cincin yang lebih kecil dipisahkan pada distal arteri subklavia. Jika kedua arkus memiliki ukuran yang sama, lebih dipilih untuk memisahkan arkus kanan dengan tujuan untuk mengembalikan anatomi normal dengan membebaskan kompresi secara luas. Angka rerata mortalitas operasi kurang dari 5%.4,16

Gambar 21. Pemisahan ligamentum arteriosum dan pemisahan arkus kiri.

2.9.2. Right Aortic Arch and Left Ligamentum Arteriosum

Ligasi dan pembelahan dari ligamentum dilakukan melalui torakotomi kiri (Gambar 22). Jika dijumpai divertikulum Kommerel, divertikulum direseksi dan arteri

(22)

subklavia kiri dipindahkan ke kiri arteri karotid (Gambar 23). Tindakan operasi ini memiliki angka rerata mortalitas kurang dari 5%.2

Gambar 22. Ligamentum telah dipisahkan dan direseksi.5

Gambar 23. Reseksi divertikulum dan arteri subklavia kiri dipindahkan ke kiri arteri karotid.17

2.9.3. Anomalous Innominate Artery

Penatalaksanaan surgikal pada kelainan ini dilakukan dengan penggantungan arteri inominata dari strenum. Prosedur ini dapat dilakukan dari kedua sisi, namun lebih dipilih untuk dilakukan torakotomi kiri. Perikardium diinsisi dari anterior ke nervus phrenikus kiri, dan dilakukan dia atau tiga jahitan dengan monofilamen berat ke adventisia aorta atau arteri inominata dengan bagian posterior manubrium (Gambar 24). Ketika sudah didapatkan gambaran yang jelas dari arteriogram bahwa asal arteri inominata memang abnormal, dilakukan insisi strenotomi untuk melakukan reimplant

(23)

Gambar 24. Arteriopeksi inominata.14

2.9.4. Aberrant Right Subclavian Artery

Kelainan ini biasanya terjadi secara asimtomatik. Interupsi surgikal jarang dilakukan kecuali pada penderita dengan gejala disfagia. Ketika dijumpai gejala, aberrant right subclavian artery dapat dibelah melalui torakotomi kiri.2,16

2.9.5. Vascular Sling

Prosedur yang paling umum adalah dengan pembelahan dan reimplan dari arteri pulmonalis kiri. Melalui torakotomi kiri pada sela iga keempat, pleura mediastinum diinsisi, dan dilakukan diseksi pada arteri pulmonalis kiri yang berada di antara trakea dan esofagus. Arteri pulmonal utama (MPA) didiseksi melalui bukaan dari perikardium. Kemudian dilakuakn anastomosis end-to-end antara arteri pulmonaris kiri dengan MPA.

melalui insisi sternotomi median dengan menggunakan cardiopulmonary bypass meskipun pada penderita yang tidak membutuhkan operasi trakea.

2,16

(24)

2.10. Komplikasi

Pada bayi yang telah menjalani operasi akibat gejala yang berat, obstruksi jalan nafas dapat tetap bertahan selama beberapa minggu sampai bulan. Dibutuhkan penatalaksanaan yang baik terhadap pernafasan pada periode post operatif. Dibutuhkan waktu beberapa bulan sampai satu tahun untuk menghilangkan bunyi respirasi yang ribut (noisy respiration), yang terjadi akibat telah terjadinya tracheomalacia. Kenyataan ini harus diantisipasi dan dijelaskan secara baik kepada orang tua penderita pada saat preoperatif. Komplikasi ini lebih sering terjadi pada penderita dengan double aortic arch, vascular sling, atau right aortic arch with left ligamentum arteriosum.4

(25)

BAB III

KESIMPULAN

1. Vascular ring merupakan suatu perkembangan anomali dari sistem arkus aorta.

Struktur vaskular atau ligamentum arteroisus melingkari dan menghasilkan tekanan pada trakea dan esofagus.

2. Vascular ring terbentuk akibat kelainan perkembangan sistem arkus berpasangan

primitif pada tiga minggu pertama setelah pembuahan.

3. Gejala yang berkaitan dengan vascular ring bergantung kepada ketatnya cincin yang melingkari esofagus dan trakea, sehingga tidak seluruh cincin menghasilkan gejala. Gejala yang timbul berhubungan daengan disfagia dan pada bayi kesulitan bernafas yang meliputi batuk hingga infeksi pernafasan berulang.

4. Pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis termasuk radiografi dada, esofagografi barium, CT scan, ekokardiografi, MRI, MDCT, dan angiografi.

5. Pembagian vascular ring secara umum dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu komplit (true vascular ring) seperti double aortic arch dan right aortic arch with

left ligamentum arteriosum, dan inkomplit vascular ring seperti anomalous

innominate artery, aberrant right subclavian artery, dan anomalous left PA

(“artery sling”).

6. Penatalaksanaan konservatif meliputi pemberian makanan dengan hati-hati dengan makanan lunak serta pengobatan yang agresif untuk infeksi paru yang terjadi. Tindakan operasi diindikasikan pada penderita dengan distres pernafasan berulang, terutama serangan apneu dan riwayat infeksi berulang. Pemilihan waktu untuk dilakukan tindakan operasi bergantung kepada keparahan gejala, dan operasi dapat dilakukan pada masa bayi.

(26)

DAFTAR PUSTAKA

1. Hermanz-Schulman M. Vascular Rings: a Practical Approach to Imaging Diagnosis. Pediatr Radiol. 2005; 35:961-979.

2. Park MK. Vascular Ring. Dalam: Park MK, ed. Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008:380-386.

3. Lowe GM, Donaldson JS, Backer CL. Vascular Rings: 10-year Review Imaging. Radiographics. 1991; 11:637-646.

4. Mandell VS, Braverman RM. Cincin dan Sabuk Vaskular. Dalam: Wahab S,

ed. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press;

1996:804-812.

5. Becker CL, Mavroudis C. Vascular Rings and Pulmonary Artery Sling.

Pediatric Cardiac Surgery. 2003; 234-250.

6. Moes CAF, Freedom RM. Rings, Slings, and Other Things: Vascular Structures Contributing to a Neonatal “Noose”. Dalam: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF,ed. Neonatal Heart Diesease. London: Springer-Verlag; 1992:731-734.

7. James RC, Murty GE. Previosuly Undiagnosed Congenital Vascular Ring Presenting as Dysphagia in a Six-week Post-partum Female. J Laryngol Otol. 2000; 114:881-882.

8. Joshi AR, Garg A, Vhanmane B, Merchant S, Nerurkar N. Case Report: A Vascular Ring Variant: an Unusual Case of Vocal Cord Palsy due to an Anomalous Left Carotid Artery Arising from a Retrotracheal Arch or the Aorta. The British Journal of Radiology. 2006; 79:e81-e83.

9. Morris CD, Kanter KR, Miller Jr JI. Late-onset of Dysphagia Lusoria. Ann Thorac Surg. 2001; 71:710-712.

10. Oguz B, Haliloglu M, Karcaaltincaba M. Pictorial Review: Paediatric Multidetector CT Angiography: Spectrum of Congenital Thoracic Vascular Anomalies. The British Journal of Radiology. 2007; 80:376-383.

11. Backer CL, Mavroudis C. Congenital Heart Surgery Nomenclatur and Database Project: Vascular Rings, Tracheal Stenosis, Pectus Excavatum. Ann Thorac Surg. 2000; 69:308-318.

(27)

13. Demos TC, Posniak HV, Nagamine W, Olson M. Esophagus II: Strictures, Acute Syndromes, Neoplasms and Vascular Impressions. Diunduh dari:

14. Backer CL. Congenital Anomalies: Vascular Rings. Dalam: Pearson GA, ed.

Pearson’s Thoracic and Esophageal Surgery, 2008;242-255.

15. Berdon WE. Rings, Slings, and Other Things: Vascular Compression of the Infant Trachea Updated from the Midcentury to the Millenium-The Legacy of Robert E. Gross, MD, and Edward B. D. Neuhauser, MD. Radiology. 2000; 216:624-632.

16. de Leval MR, Elliott MJ. Vascular Rings. Dalam: Stark J, de Leval M, Tsang VT,ed. Surgery for Congenital Heart Defects, 3rd ed. London: John Wiley & Sons Ltd; 2006:307-318.

17. Backer CL, Hillman N, Mavroudis C, Holinger LD. Resection of Kommerell’s Diverticulum and Left Subclavian Artery Transfer for Reccurnt Symptoms After Vascular Ring Division. Eur J Cardiothorac Surg. 2002; 22:64-69. 18. Chun K, Colombanu PM, Dudgeon DL, Haller A. Diagnosis and Management

of Congenital Vascular Rings: A 22-year Esperience. Ann Thorac Surg. 1992; 53:597-603.

19. Greiner A, Perkmann R, Rieger M, Neuhauser B, Fraedrich G. Vascular Ring Causing tracheal Compression in an Adult Patient. Ann Thorac Surg. 2003; 75:1959-1960.

(1)

subklavia kiri dipindahkan ke kiri arteri karotid (Gambar 23). Tindakan operasi ini memiliki angka rerata mortalitas kurang dari 5%.2

Gambar 22. Ligamentum telah dipisahkan dan direseksi.5

Gambar 23. Reseksi divertikulum dan arteri subklavia kiri dipindahkan ke kiri arteri karotid.17

2.9.3. Anomalous Innominate Artery

(2)

Gambar 24. Arteriopeksi inominata.14

2.9.4. Aberrant Right Subclavian Artery

2.9.5. Vascular Sling

Torakotomi melalui sisi kiri tetap merupakan pilihan yang cukup memuaskan bagi pasien yang tidak membutuhkan operasi trakea dan atau operasi intrakardiak. Namun bagaimanapun, beberapa penulis merekomendasikan perbaikan terhadap vascular sling melalui insisi sternotomi median dengan menggunakan cardiopulmonary bypass meskipun pada penderita yang tidak membutuhkan operasi trakea.

2,16

(3)

2.10. Komplikasi

(4)

BAB III

KESIMPULAN

1. Vascular ring merupakan suatu perkembangan anomali dari sistem arkus aorta. Struktur vaskular atau ligamentum arteroisus melingkari dan menghasilkan tekanan pada trakea dan esofagus.

2. Vascular ring terbentuk akibat kelainan perkembangan sistem arkus berpasangan primitif pada tiga minggu pertama setelah pembuahan.

4. Pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis termasuk radiografi dada, esofagografi barium, CT scan, ekokardiografi, MRI, MDCT, dan angiografi.

5. Pembagian vascular ring secara umum dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu komplit (true vascular ring) seperti double aortic arch dan right aortic arch with left ligamentum arteriosum, dan inkomplit vascular ring seperti anomalous innominate artery, aberrant right subclavian artery, dan anomalous left PA (“artery sling”).

(5)

DAFTAR PUSTAKA

1. Hermanz-Schulman M. Vascular Rings: a Practical Approach to Imaging Diagnosis. Pediatr Radiol. 2005; 35:961-979.

2. Park MK. Vascular Ring. Dalam: Park MK, ed. Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008:380-386.

3. Lowe GM, Donaldson JS, Backer CL. Vascular Rings: 10-year Review Imaging. Radiographics. 1991; 11:637-646.

4. Mandell VS, Braverman RM. Cincin dan Sabuk Vaskular. Dalam: Wahab S, ed. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press; 1996:804-812.

5. Becker CL, Mavroudis C. Vascular Rings and Pulmonary Artery Sling. Pediatric Cardiac Surgery. 2003; 234-250.

7. James RC, Murty GE. Previosuly Undiagnosed Congenital Vascular Ring Presenting as Dysphagia in a Six-week Post-partum Female. J Laryngol Otol. 2000; 114:881-882.

9. Morris CD, Kanter KR, Miller Jr JI. Late-onset of Dysphagia Lusoria. Ann Thorac Surg. 2001; 71:710-712.

11. Backer CL, Mavroudis C. Congenital Heart Surgery Nomenclatur and Database Project: Vascular Rings, Tracheal Stenosis, Pectus Excavatum. Ann Thorac Surg. 2000; 69:308-318.

12. Backer CL, Mavroudis C, Rigsby CK, Holinger LD. Trends in Vascular Ring Surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 129:1339-1347.

(6)

13. Demos TC, Posniak HV, Nagamine W, Olson M. Esophagus II: Strictures, Acute Syndromes, Neoplasms and Vascular Impressions. Diunduh dari:

14. Backer CL. Congenital Anomalies: Vascular Rings. Dalam: Pearson GA, ed. Pearson’s Thoracic and Esophageal Surgery, 2008;242-255.

16. de Leval MR, Elliott MJ. Vascular Rings. Dalam: Stark J, de Leval M, Tsang VT,ed. Surgery for Congenital Heart Defects, 3rd ed. London: John Wiley & Sons Ltd; 2006:307-318.

of Congenital Vascular Rings: A 22-year Esperience. Ann Thorac Surg. 1992; 53:597-603.

19. Greiner A, Perkmann R, Rieger M, Neuhauser B, Fraedrich G. Vascular Ring Causing tracheal Compression in an Adult Patient. Ann Thorac Surg. 2003; 75:1959-1960.