2.3. Prevalensi
Dua vascular ring yang paling sering terjadi adalah arkus aorta ganda dan arkus aorta kanan dengan arteria subklavia kiri menyimpang dan ligamentum duktus kiri.
Kedua anomali ini dapat dijumpai lebih dari 95 dari semua kasus vascular ring komplit. Meskipun demikian, kejadian vascular ring hanya berkisar kurang dari 1 dari
keseluruhan anomali kardiovaskular kongenital.
4
2.4. Manifestasi Klinis
Penderita dengan vascular ring memiliki bentuk bervariasi yang melingkari trakea dan esofagus. Sehinggga, gejala yang timbul berhubungan daengan disfagia dan
pada bayi kesulitan bernafas yang meliputi batuk hingga infeksi pernafasan berulang. Gejala yang berkaitan dengan vascular ring bergantung kepada ketatnya cincin yang
melingkari esofagus dan trakea, sehingga tidak seluruh cincin menghasilkan gejala. Cincin yang lebih ketat dapat dijumpai pada penderita dengan usia yang lebih muda, dan
cincin yang tidak menghasilkan gejala pada awalnya dapat menjadi simtomatik di kemudia hari pada saat adanya stres hemodinamik seperti saat kehamilan.
Penderita arkus aorta ganda biasanya terdiagnosis pada saat bayi dan seringkali dengan gejala yang sangat berat. Gejalanya dapat meliputi stridor, dispnea dan batuk
menyalak. Apneu “refleks” yang berlangsung selama beberapa detik dapat dipicu oleh pemberian makanan. Pada anak yang lebih besar didapatkan gejala mengi sehingga sering
disangkakan dengan asma. Infeksi saluran nafas berulang mungkin disebabkan oleh aspirasi atau pembuangan sekret yang tidak adekuat. Gejal akibat penekanan esofagus
lebih jarang muncul dan lebih tidak jelas. Gejala yang dapat dijumpai diantaranya adalah muntah, tersedak dan kesulitan makan tidak khas pada bayi atau disfagia pada anak besar.
Disfagia dapat dijumpai akibat makin membesar dan berkelok-keloknya aorta dan arteri subklavia kiri, sehingga menekan sisi posterior esofagus akibat penjeratan oleh
ligamentum. Gejala yang hampir sama timbul pula pada penderita yang lebih besar, dengan arkus aorta ke kiri dan arteri subklavia kanan menyimpang yang terletak di
retroesofagus. Kondisi ini disebut “disfagia lusoria”.
1,7,8
4,9
2.5. Pemeriksaan Fisik
Pada auskultasi mungkin akan terdengar suara saluran nafas atas yang kasar dan mengi. Sianosis intermiten ringan mungkin pula dijumpai. Pada bayi tampak gejala
peningkatan kerja pernafasan, seperti retraksi interkostal. Kadang-kadang bayi terlihat berbaring dengan punggung melengkung dan leher diekstensikan yang mungkin berguna
Universitas Sumatera Utara
untuk mengurangi penyempitan trakea. Leher yang diekstensikan mungkin amat melegakan upaya pernafasan. Pada penderita dengan arkus kanan, arteri subklavia kiri
menyimpang dengan ligamentum kiri yang cincinnya tidak terlalu ketat, pemeriksaan fisik akan terlihat normal sama sekali.
4
2.6. Pemeriksaan Penunjang 2.6.1. Radiografi Dada
Evaluasi awal terhadap adanya kemungkinan potensial vascular ring dimulai dengan radiografi dada anteroposterior dan lateral. Mediastinum dievaluasi untuk melihat
arkus aorta kiri, arkus aorta kanan, ataupun arkus aorta ganda. Namun karena besarnya timus bayi, identifikasi arkus mungkin akan sulit. Selanjutnya data yang lain yang harus
diperhatikan adalah trakea ada di garis tengah. Biasanya, bila hanya ada arkus aorta kiri, trakea akan terdorong ke kanan. Komponen kiri arkus aorta ganda jarang terlihat nyata,
karena biasanya ukurannya lebih kecil dibandingkan arkus aorta kanan dan terlindug oleh timus. Trakea mungkin terdorong ke depan dan menyempit. Penyempitan ini
menyebabkan trakea sulit diidentifikasi pada fot frontal. Dapat juga dijumpai tanda-tanda radiografi obstruksi yang lebih tidak khas seperti air trapping, atelektasis fokal, atau
penumonitis.
1,4
Radiografi dada posisi lateral harus dievaluasi secara hati-hati untuk melihat penyempitan trakea pada level arkus aorta. Teknik magnifikasi dengan kilovoltase KV
yang tinggi dapat sangat berguna. Jika dicurigai adanya arkus aorta kanan atau arkus aorta ganda, atau dijumpai adanya penymepitan dari trakea yang terlihat pada gambar
potongan lateral, investigasi lebih lanjut terhadap vascular ring harus segera dilakukan.
3
Gambar 5. Radiografi anteroposterior dan lateral.
3
Universitas Sumatera Utara
2.6.2. Esofagografi Barium
Esofagografi barium merupakan pemeriksaan yang cukup sederhana, tidak mahal dan diagnostik terhadap vascular ring. Lokasi dari arkus aorta yang dihubungkan dengan
trakea menentukan apakah adanya arkus aorta kiri atau kanan. Ciri khasnya adalah adanya lekukan sebelah kanan yang diakibatkan arkus kanan, dan lekukan sebelah kiri
yang lebih kecil akibat komponen kiri pada arkus ganda, karena divertikulum Kommerel atau karena ligamen pada arkus kanan dengan arteri subklavia kiri menyimpang dan
ligamentum kiri. Arkus yang dominan umumnya berada pada sisi kanan, letaknya lebih tinggi dan lebih posterior dibandingkan dengan arkus yang kurang dominan.
3,4
Gambar 6. Esofagografi barium lateral dan anteroposterior.
3
2.6.3. CT Scanning
CT merupakan pemeriksaan yang sangat akurat untuk mengidentifikasi anomali vaskular dari arkus aorta dan pembuluh darah besar. Penegakan diagnosis vascular ring
komplit bergantung kepada pengenalan bentuk cabang-cabang arteri, sisi arkus aorta, dan arah penyempitan dari jalan nafas atau trakea. Mungkin akan sulit untuk membedakan
beberapa kasus bentuk arkus aorta kanan dari arkus aorta ganda dengan segmen atretik. Terdapat satu petunjuk terhadap anomali arkus, yaitu adanya “four artery sign”,
dimana dapat terlihat pada potongan cephal terhadap arkus aorta, dan terdiri dari dua arteri subklavian dorsalis dan dua arteri karotis ventralis yang terbagi secara rata
mengelilingi trakea Gambar 7. Tanda ini dapat terjadi ketika kedua arteri subklavian dorsalis muncul secara langsung dari aorta dan bukan dari arteri brachicephalic. Tanda ini
terlihat pada arkus aorta ganda dan konfigurasi dengan arteri subklavia menyimpang.
1,3
3
Universitas Sumatera Utara
Gambar 7. CT scan pada arkus aorta kanan dengan arteri subklavia kiri menyimpang. Four artery sign.
3
2.6.4. Ekokardiografi
Ekokardiografi merupakan suatu pemeriksaan yang sangat membantu, baik untuk menyingkirkan defek intrakardiak, dan juga untuk menegakkan diagnosis vascular ring.
Ekokardiografi pada bayi dengan vascular ring merupakan metode yang sederana untuk mengidentifikasi arkus aorta yang lateral dan bentuk cabang-cabang aorta. Potongan
aksial menggambarkan bentuk lengkungan arkus aorta baik ke kiri maupun ke kanan dari trakea dalam bentuk konfigurasi C atau C-inversi. Gambar 8. Pada bentuk normal atau
bentuk cabang mirror-image, arteri subklavia berasal dari cabang arkus pertama, yaitu dari arteri inominata. Pada kasus aberrant subclavian, arteri subklavian yang
kontralateral berasal dari divertikulum aorta sejalan dengan bagian dari distal arkus. Sehingga, kegunaan ekokardiografi ini terletak pada indetifikasi arkus aorta dan juga
terhadap definisi bentuk cabang pembuluh arota.
2,3
Ekokardiografi terbatas kegunaannya pada penderita dengan thymic window yang buruk, seperti pada anak yang lebih tua dan penderita dengan paru hiperinflasi, dan
juga pemeriksaan ini tidak mampu menggambarkan penekanan trakeal atau gambaran pandangan yang luas untuk orientasi operasi. Namun bagaimanapun, ekokardiografi dapat
dilakukan tanpa sedasi dan dapat menyediakan informasi yang sangat berguna sehubungan dengan tipe vascular ring yang terjadi.
1
Universitas Sumatera Utara
Gambar 8. Gambaran ekokardiografi yang menunjukkan aorta di sisi kiri.
1
2.6.5. MRI, MDCT, Angiografi
MR cukup baik digunakan untuk menilai sturktur vaskular pada mediastinum. Potongan axial akan memberikan informasi yang mirip dengan CT dimana tidak
dibutuhkan radiasi ion ataupun pemberian media kontras secara intravena. Namun sebagai tambahan, potongan coronal dan sagital dapat sangat membantu pada kasus-kasus
sulit yang membingungkan. Sayangnya, tidak seperti CT scan, MRI tidak dapat menunjukkan ligamentous yang kecil ataupun segmen-segmen atretik. Kekurangan dari
MRI adalah panjangnya waktu yang dibutuhkan untuk melakukan pemeriksaan, sehingga membutuhkan sedasi. Ketika dijumpai adanya distres pernafasan yang signifikan, sedasi
mungkin tidak aman untuk digunakan. Sedangkan pada CT, sedasi tidak selalu dibutuhkan, karena scanning dapat dilakukan dengan cepat. Baik CT maupun MRI dapat
sangat berguna dengan ditemukannya abnormalitas dari mediastinal ataupun tracheobroncial yang tidak dicurigai.
3,10
Keuntungan mayor dari MDCT adalah kecepatan data yang bisa didapatkannya, dan pada kebanyakan kasus tidak dibutuhkan sedasi. Kekurangannya adalah
dibutuhkannya pengggunaan radiasi dan dibutuhkan media kontras intravena. Angiografi dapat mengidentifikasi anatomi dari struktru vaskular yang patent.
Namun bagaimanapun, hal ini merupakan pemeriksaan yang lebih invasif dan tidak memiliki kemampuan tomografi ataupun multiplanar. Sehingga, apabila tersedia pilihan,
MRI dan MDCT lebih menjadi pilihan sebagai diagnosis dan penilaian perioperatif.
1
1
Universitas Sumatera Utara
2.7. Pembagian Vascular Ring
Vascular ring dapat terjadi pada hampir berbagai macam keadaan, bergantung kepada sisi dari arkus aorta, bentuk cabang-cabang dari arkus aorta, serta lokasi dan
bentuk atau jenis dari duktusnya. Salah satu komponen mayor dari kebanyakan kasus vascuar ring adalah arkus aorta yang berada pada sisi kanan. Vascular ring secara umum
dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu komplit true vascular ring dan inkomplit vascular ring Gambar 9.
a. Vascular ring komplit, ditujukan kepada kondisi-kondisi dimana struktur
vaskular yang abnormal akan membentuk cincin yang komplit yang mengelilingi trakea dan esofagus. Tipe ini termasuk arkus aorta ganda double aortic arch dan
right aortic arch with left ligamentum arteriosum.
1,2
b. Vascular ring inkomplit, ditujukan kepada kondisi dimana anomali vaskular yang
terjadi tidak membentuk lingkaran yang komplit yang mengelilingi trakea dan esofagus namun tetap memberikan penekanan terhadap trakea dan esofagus. Tipe
ini termasuk anomalous innominate artery, aberrant right subclavian artery, dan anomalous left PA “artery sling”.
2.7.1. Double Aortic Arch
2,5,11
Double aortic arch merupakan jenis vascular ring yang paling umum dijumpai, yaitu sebesar 40 dari seluruh kasus. Anomali ini terjadi akibat dari kegagalan regresi
dari kedua cabang arkus aorta keempat baik yang kanan maupun yang kiri, sehingga menghasilkan arkus aorta kanan dan kir secara bersamaan. Kedua arkus ini secara
komplit melingkari dan menekan trakea dan esofagus, sehingga menghasilkan distres pernafasan serta kesulitan makan pada bayi. Arkus kanan menghasilkan dua cabang
pembuluh darah, yaitu arteri karotid kanan dan arteri subklavia kanan, sedangkan arkus kiri menghasilkan arteri karotid kiri dan arteri subklavia kiri. Arkus aorta kanan
umumnya lebih besar dibandingkan yang kiri, namun pada beberapa kasus yang jarang dapat juga dijumpai obstruksi atau atresia komplit pada arkus kiri. Arkus yang lebih besar
dinamakan dengan “arkus dominan”; pada sekitar 73 kasus, arkus kanan merupakan arkus yang dominan, dan biasanya letaknya berada relatif lebih cephal daripada arkus
kiri. Penetuan dari arkus mana yang dominan merupakan hal yang penting kepada ahli bedah, dimana thorakotomi kontralateral menjadi indikasi pembedahan secara umum.
1,2
Universitas Sumatera Utara
Gambar 9. Pembagian vascular ring serta gambaran klinis. Double aortic arch umumnya merupakan kelainan yang terisolasi, namun
terkadang dapat juga dijumpai berhubungan dengan berbagai kelainan kongenital lainnya seperti transposisi arteri besar TGA, defek septum ventrikel VSD, trunkus arteriosus
persisten, tetrallogy of Fallot, dan koarktasi aorta.
2
Umumnya, vascular ring simtomatik yang diakibatkan oleh double aortic arch dengan bilateral arkus yang jelas menyebabkan penyempitan yang signifikan dan trakea
bagian anterior yang membungkuk. Hal ini dapat terlihat dari radiografi dada lateral maupun ketika fluroskopi pada esofagografi barium. Dengan pemeriksaan barium, pada
potongan frontal, bentuk esofagus sisi kanan dan kiri akan terlihat menyerupai bentuk huruf S Gambar 11.
2
1
Universitas Sumatera Utara
Gambar 10. Double aortic arch.
12
Gambar 11. Barium esofagografi pada double aortic arch.
1
2.7.2. Right Aortic Arch with Left Ligamentum Arteriosus
Kelainan ini merupakan bentuk vascular ring nomor dua yang paling sering dijumpai, yaitu berkisar 30 dari seluruh kasus. Hal ini terjadi akibat cabang arkus kanan
keempat yang persisten membentuk arkus aorta kanan. Terdapat dua variasi umum dari tipe ini: retroesofageal arteri subklavia kiri yang berasal dari arota desenden dan berada di
belakang esofagus 65, dimana ligamentum akan menghubungkan aorta desenden
Universitas Sumatera Utara
dengan PA kiri; mirror-image branching seperti pada double aortic arch 35, dimana ligamentum akan menghubungkan aorta desenden dengan PA kiri Gambar 12,13.
Sebagai tambahan, beberapa penderita memiliki divertikulum Kommerell pada arteri subklavia kiri dari aorta desenden. Hal ini terjadi akibat adanya interupsi dari sistem
arkus aorta ganda pada arkus keempat, dengan perbedaan penting terdapat pada duktus yang melekat pada aorta desenden bukan pada arteri inominata Gambar 14.
Divertikulum ini dapat membesar dan secara independen akan menekan esofagus atau trakea. Kondisi ini banyak berhubungan dengan kelianan kongenital lain 98 dari
seluruh kasus, terutama TOF 48. Sekitar 25 penderita dengan penyakit jantung kongenital sianosis dan arkus aorta kanan memiliki ligamentum arteriosum kiri.
1
1,2
Gambar 12. Arkus aorta kanan dengan ligamnetum arteriosus kiri dan arteri
subklavia kiri retroesofagus.
12
Gambar 13. Arkus aorta kanan dengan ligamentum arteriosum kiri dan mirror
image branching.
12
2.7.3. Anomalous Innominate Artery
Kelainan ini terjadi sekitar 10 kasus pada penderita vascular ring. Jika arteri inominata terletak terlalu jauh ke kiri dari arkus aorta atau terletak lebih ke posterior, hal
ini dapat menyebabkan terjadinya penekanan terhadap trakea, sehingga akan menghasilkan gejala gangguan pernafasan ringan Gambar 15. Anomali ini biasanya
berhubungan dengan kelainan jantung kongenital lain seperti VSD.
2
Universitas Sumatera Utara
Gambar 14. Arkus aorta kanan, duktus kiri dari divertikulum Kommerell.
1
Gambar 15. Arteri inominata menekan trakea.
5
2.7.4. Abberant Right Subclavian Artery
Abberant right subclavian artery merupakan anomali arkus yang paling umum dijumpai berkisar 0.5 dari seluruh populasi umum, namun insidensi pastinya dapat
lebih tinggi lagi jika penderita yang asimtomatik juga dimasukkan. Insidensi kelainan ini cukup tinggi dijumpai pada penderita dengan sindroma Down 38 dengan kelainan
jantung kongenital. Kelainan ini terjadi ketika arteri subklavia kanan timbul sendiri dari aorta desenden, dan berjalan di belakan esofagus, sehingga menekan bagian posterior dari
Universitas Sumatera Utara
esofagus dan menghasilkan gangguan makan yang ringan atau “disfagia lusoria” Gambar 16,17. Seringkali, dapat juga dijumpai kompresi yang lebih besar di belakang esofagus
yang diakibatkan oleh divertikulum pada arteri subklavia kanan tersebut. Anomali ini umumnya merupakan anomali yang terisolasi, namun dapat juga berhubungan dengan
TOF dan arkus aorta kiri, COA, maupun arkus aorta yang terganggu. Kebanyakan kasus abberant right subclavian artery ini bersifat asimtomatik.
2,9
Gambar 16. Abberant right subclavian artery.
13
Gambar 17. Abberant right subclavian artery dengan duktus kiri.
12
Universitas Sumatera Utara
2.7.5. Right Arch with Circumflex Aorta and Left Descending Aorta
Cincin ini terbentuk ketika bagian proksimal dari aorta desenden terletak pada sisi kiri, dan berjalan di belakang esofagus Gambar 18. Bentuk cabang aorta dapat
berupa mirror image, atau dengan subklavia yang menyimpang, dimana pada kasus ini tidak berpartisipasi secara langsung dalam pembentukan cincin. Cincin yang terjadi
dihasilkan secara komplit oleh duktus yang berada pada sisi kiri, yang berjalan dari arteri pulmonari kiri ke aorta desenden.
1,2
Gambar 18. Arkus kanan, aorta sirkumfleks, duktus kiri yang menghasilkan cincin.
1
2.7.6. Left Arch with Circumflex Aorta
Vascular ring dapat juga terjadi pada keadaan singel arkus aorta yang terletak pada sisi kiri. Kelainan ini terjadi akibat arkus kiri dengan aorta desenden proksimal pada
sisi kanan, dan berhubungan dengan duktus sisi kanan. Anatomi ini serupa dengan arkus kanan dengan aorta desenden proksimal pada sisi kiri, dimana keduanya menghasilkan
aorta sirkumfleks. Pada arkus kiri dengan aorta sirkumfleks, arkus yang berada pada sisi kiri ini berjalan melintasi bgian belakang trakea dan kemudian turun pada sisi kanan pada
bagian proksimal. Duktus sisi kanan yang menghubungkan arteri pulmonal menghasilkan cincin yang komplit Gambar 19.
1
Universitas Sumatera Utara
Gambar 19. Arkus kiri dengan aorta sirkumfleks dan duktus kanan membentuk cincin.
2.7.7. Anomalous Left PA Vascular Sling
1
Vascular sling merupakan kelainan yang jarang dijumpai, dimana arteri pulmonalis kiri muncul dari PA kanan. Untuk mencapai paru kiri, arteri yang anomali
tersebut berjalan melewati bagian proksimal cabang utama bronchus kanan, di belakang trakea dan di depan esofagus sampai ke hilus paru Gambar 20. Sehingga, kedua gejala
respirasi dan gangguan makan seperti batuk, mengi, stridor, episode tersedak, sianosis, maupun apnea dapat dijumpai. Anomali ini berhubungan dengan kelainan jantung
lainnya, seperti PDA, VSD, ASD, atrioventricular canal, single ventricle, maupun anomali arkus aorta lainnya pada separuh dari keseluruhan kasus.
2,14
Gambar 20. Vascular sling.
15
Universitas Sumatera Utara
2.8. Penatalaksanaan
Bagi semua penderita bergejala harus dipikirkan intervensi bedah, tetapi mengenai waktu pembedahan mungkin merupakan masalah apabila gejalanya naik turun.
Penatalaksanaan konservatif meliputi pemberian makanan dengan hati-hati dengan makanan lunak serta pengobatan yang agresif untuk infeksi paru yang terjadi. Banyak
yang mengatakan bahwa operasi harus segera dilakukan bila cincin yang terjadi menimbulkan gejala pada bayi. Tindakan operasi memang diindikasikan pada penderita
dengan distres pernafasan berulang, terutama serangan apneu dan riwayat infeksi berulang. Pemilihan waktu untuk dilakukan tindakan operasi bergantung kepada
keparahan gejala, dan operasi dapat dilakukan pada masa bayi. Pada awal abad ke 20, imaging dada pediatrik terbatas hanya pada kemampuan
radiografi konvensional, termasuk esofagografi barium dan pada beberapa kasus bronkografi dan angiografi. Namun meskipun dengan pendekatan imaging yang terbatas
ini, pada tahun 1950 penegakan diagnosis dan penatalaksanaan vascular ring yang menekan saluran nafas bayi sudah mampu dilakukan oleh usaha dari Robert E. Gross,
MD dengan pembedahannya, dan Edward B. D. Neuhauser, MD sebagai ahli radiologi. Dua dekade selanjutnya barulah dikenali arteri pulmonal “sling” atau anomalous left
pumonary artery sebagai diagnosis beserta penatalaksanaannya.
2,4
Serangkaian tindakan pembedahan pada bayi dan anak di bawah divisi vascular ring pada rumah sakit Children’s Memorial Hospital dimulai oleh Willis J. Potts. Beliau
melaporkan pengalamannya tersebut dengan dua kasus double aortic arch pada tahun 1948, pasien pertama yang menjalani intervensi surgikal di antara kedua kasus tersebut
dilakukan pada tanggal 27 Juli 1946. Tindakan ini dilakukan hanya satu tahun setelah operasi pertama yang dilakukan oleh Robert Gross di Boston Children’s Hospital pada 9
Juni 1945.
1,15
12
Pendekatan bedah untuk kasus double aortic arch bila arkus kanan lebih besar, dan untuk semua kasus right arch with left ligamentum arteriosus adalah torakotomi kiri.
Mortalitas operasi kurang dari 5. Meskipun observasi jangka panjang biasanya menunjukkan adanya perbaikan yang bermakna, namun ada penelitian yang menunjukkan
ketidaknormalan fungsi paru yang menetap pada beberapa penderita, menunjukkan adanya sisa obstruksi jalan nafas sentral, yang mungkin disebabkan oleh kelainan trakea
intrinsik. Penderita tanpa gejala yang ditemukan dengan tidak sengaja, tidak memerlukan
pengobatan sama sekali. Namun, yang didiagnosis pada waktu bayi biasanya dengan
4
Universitas Sumatera Utara
gejala dan sering tidak dapat dibedakan dari penderita double arch, sehingga akan dikoreksi secara bedah. Kadang-kadang, penderita tanpa penekanan jalan nafas akan
menderita disfagia di kemudian hari dan dapat didiagnosis pada usia dewasa dengan esofagografi. Bila gejala esofagusnya berat, maka akan diperlukan tindakan bedah.
4
2.9. Teknik Pembedahan 2.9.1.