Definisi dan Etiologi HIPERPIREKSIA MALIGNAN

Yoselinda : Pengaruh Pemakaian Anestesi Pada Penderita Hiperpireksia Malignan, 2010.

BAB II HIPERPIREKSIA MALIGNAN

Pada tahun 1970 dan 1980, ada sejumlah laporan kasus yang menggambarkan suatu sindrom yang berhubungan dengan berhentinya denyut jantung diikuti oleh rhabdomiolisis, demam, dan hiperkarbia pada anak-anak yang menerima anestesi inhalasi dan succinylcholine. Kasus-kasus tersebut sering didiagnosa hiperpireksia malignan atas dasar penemuan klinis. 5 Banyak keluarga yang mungkin mengidap hiperpireksia malignan tidak pernah melakukan tes kontraksi untuk menegakkan diagnosa. Anak-anak mereka masih mempunyai riwayat pendukung diagnosa sementara ’kemungkinan rentan pada hiperpireksia malignan’. Kini, pada awal abad 21, masalah anestesi paling sering yang berhubungan dengan hiperpireksia malignan adalah bagaimana cara menganestesi pasien ini. 5

2.1 Definisi dan Etiologi

Hiperpireksia malignan adalah penyakit turunan yang ditunjukkan dengan peningkatan suhu tubuh yang cepat diatas 40 – 41°C pada pasien yang dianestesi untuk pembedahan, yang dapat menyebabkan kematian apabila tidak ditangani dengan tepat. 2,6,7,8 Hal ini dipicu oleh beberapa golongan obat yang digunakan Yoselinda : Pengaruh Pemakaian Anestesi Pada Penderita Hiperpireksia Malignan, 2010. sebagai anestesi umum mencakup hampir semua anestesi inhalasi, anestesi lokal golongan amida dan pelemas otot depolarisasi, succinylcholine. 9,10,11,12 Gambar 1. Anestesi Inhalasi 13 Sindrom ini diturunkan secara herediter pada gen autosom dominan. 2,10 Pada individu yang rentan, obat-obatan ini dapat menyebabkan peningkatan oksidasi metabolisme otot skeletal yang drastis dan tidak terkontrol, melebihi kapasitas tubuh untuk memenuhi kebutuhan oksigen, mengeluarkan karbondioksida dan mengatur suhu tubuh, yang pada akhirnya mengarah ke kegagalan sirkulasi dan kematian Yoselinda : Pengaruh Pemakaian Anestesi Pada Penderita Hiperpireksia Malignan, 2010. apabila tidak ditangani secepatnya. 9,10,14 Angka kematiannya berkisar antara 63 - 73. 2 Insidensi hiperpireksia malignan pada pasien setelah pemberian anestesi kira- kira 1:15.000 pada anak-anak dan 1:50.000 pada orang dewasa. 2,6,7,15,16 Insidensi ini tergantung pada kelompok gen untuk hiperpireksia malignan dan frekuensi pemberian obat anestesi pemicu hiperpireksia malignan. 17 Walaupun kebanyakan kasus terjadi pada anak-anak, namun semua usia dapat terjadi. 18 Hiperpireksia malignan lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. 2,7,18 Hal ini dapat terjadi pada pengalaman anestesi yang pertama kalinya atau dapat terjadi hanya pada anestesi yang berikutnya. Semua kasus hiperpireksia malignan terjadi akibat pemberian anestesi dan tidak ada hubungan dengan tipe prosedur pembedahan yang dilakukan. Contoh obat- obat anestesi yang telah dihubungkan dengan kasus hiperpireksia malignan adalah succinylcholine, halotan, lidokain, mepivakain, eter, etil klorida, trikloroetilen, siklopropana, etilen, isofluran, dan enfluran. 2 Dua obat yang telah dihubungkan dengan banyak kasus hiperpireksia malignan ini adalah succinylcholine 77 dan halotan 60. Fakta pada kedokteran gigi adalah kedua obat anestesi lokal yang paling banyak digunakan adalah lidokain dan mepivakain, telah diberikan bersama-sama dengan obat-obat lain yang juga memicu terjadinya hiperpireksia malignan. Adriani dan Sundin melaporkan bahwa pada pasien yang rentan terhadap hiperpireksia malignan dapat dipicu oleh faktor lain dari yang terdaftar. Hal ini termasuk faktor emosional, seperti stres dan ketakutan, dan faktor fisik seperti infeksi ringan, cedera otot, suhu lingkungan. Apabila pasien Yoselinda : Pengaruh Pemakaian Anestesi Pada Penderita Hiperpireksia Malignan, 2010. tertekan rasa stres, seperti rasa sakit dan takut, mungkin dapat menimbulkan gejala pada hiperpireksia malignan. 2

2.2 Patofisiologi