Kepala dan leher Gambaran Klinis

Karakteristik gigi geligi lainnya yang terjadi pada penderita Kleidokranial displasia adalah supernumerary teeth yang banyak dan impaksi. 1,8 Gigi ini kebanyakan terdapat di regio anterior maksila dan mandibula Gambar 7. Bentuk supernumerary teeth biasanya mirip dengan gigi tetangganya tetapi memiliki kecacatan bentuk dengan akar yang berbentuk kaitan hook menyebabkan kesulitan saat pengekstraksian. 12 Gambar 7 Multiple supernumerary teeth dan impaksi pada regio anterior maksila dan mandibula. Reddy SK. Cleidocranial Dysplasia Dysostosis – A Case Report. The Orthodontic CYBERjournal, March 2010

3.1.3 Kepala dan leher

Penderita Kleidokranial displasia mengalami kelainan pada bagian kepala dan leher. Kepala penderita ini terlihat lebih kecil dari normal karena pertumbuhan tulang tengkorak yang kurang sempurna. Pada penderita ini terlihat kurang sempurnanya penutupan sutura dari tulang tengkorak terutama pada tulang frontal. Membran tulang kalvaria mengalami penurunan kalsifikasi sewaktu lahir, Seiring meningkatnya usia, mineralisasi kalvaria juga meningkat, tetapi fontanel dan sutura metopik menutup Universitas Sumatera Utara lambat atau tetap terbuka sepanjang kehidupan pasien Gambar 8a. Hal ini dikarenakan pertumbuhan tulang yang berkembang dari khondrokranium berkurang. Penderita Kleidokranial displasia memiliki kepala yang lebar, parietal, frontal, dan occipital bossing serta depresi pada daerah supraglabelar Gambar 8b. 1,2,8-10,12-14,18 a b Gambar 8 a . Radiografi anteroposterior penderita Kleidokranial displasia memperlihatkan adanya keterlambatan penutupan fontanel anterior Silva. C, Dirienzo. S,Serman. N. Cleidocranial dysplasia: a case report. Col Dent Rev 1997: 2 :26 b. Frontal bossing dan depresi daerah supraglabellar pada penderita Kleidokranial displasia Garg RK, Agrawal P. Clinical spectrum of cleidocranial dysplasia: a case report. 8 Desember 2008. http:www.casesjournal.comcontent11377 06 Agustus 2010 Mata terlihat hipertelorism yaitu kemunduran dari batas jarak luar pandangan karena bagian belakang dari syaraf mata rusak akibat dari tidak menyatunya sutura sehingga dapat menyebabkan penderita Kleidokranial diplasia akan kehilangan penglihatan karena syaraf dari penglihatan rusak. Hidung penderita Kleidokranial Universitas Sumatera Utara displasia terlihat lebih besar Gambar 9. Rongga hidung dapat menyatu dengan sinus karena pertumbuhan tulang tengkorak yang kurang sempurna. 21 Gambar 9. Penderita Kleidokranial displasia memperlihatkan adanya jembatan hidung yang lebar dan datar, hipertelorism, dan hipermobiliti bahu Silva. C, Dirienzo. S,Serman. N. Cleidocranial dysplasia: a case report. Col Dent Rev 1997: 2 :26 Leher penderita Kleidokranial displasia terlihat lebih panjang karena jarak antara kedua bahu pendek sehingga akan menarik dada lebih ke bawah. Penderita juga mengalami gangguan pernafasan khususnya terjadi pada saluran pernafasan bagian atas yaitu tenggorokan. 21 Universitas Sumatera Utara

3.1.4 Dada