Klasifikasi dan Stadium Ewing’s Sarcoma

sarcoma. 3 EWSFLI berfungsi sebagai master regulator. Seperti kanker lain, Ewing’s sarcoma tidak menular dan tidak dapat berpindah ke tubuh orang lain. 2 Ewing’s sarcoma dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda, dengan insiden tertinggi pada usia sekitar 10 sampai 20 tahun. 2,3,4 Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang pada anak-anak dan remaja. 7 Sekitar 90 anak-anak yang menderita Ewings sarcoma akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 22, yang biasanya membantu dalam mendiagnosa penyakit ini. 4 Penyakit ini jarang terjadi pada anak dibawah umur 5 tahun dan dewasa diatas umur 30 tahun, namun lebih jarang lagi pada dewasa diatas 40 tahun. 3,4 Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita dengan perbandingan 3:2. 6,8,9 Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita penyakit Ewing’s sarcoma setiap tahunnya. 6 Frekuensi Ewing’s sarcoma di Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus per satu juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu juta anak untuk remaja usia sekitar 15 – 19 tahun. 2 Penyakit ini juga lebih banyak menyerang orang Kaukasoid daripada orang Asia dan orang Amerika berkulit hitam. 3,9

2.2 Klasifikasi dan Stadium Ewing’s Sarcoma

Ewing’s tumor terbagi atas 2 kelompok yaitu Ewing’s tumor pada tulang dan ekstraosseus Ewing’s sarcoma. Ewing’s tumor pada tulang biasanya ditemukan pada tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung atau kepala. Tumor ini pada tulang ini terbagi lagi menjadi 3 jenis, yaitu klasik Ewing’s sarcoma Ewing’s sarcoma yang sedang di bahas pada skripsi ini, primitif neuroektodermal tumor PNET dan Askin Universitas Sumatera Utara tumor PNET pada dinding dada. Ekstraosseus Ewing’s sarcoma adalah tumor yang tumbuh pada jaringan lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan, kaki, kepala dan leher. 10,11 Sel kanker menyebar ke bagian tubuh lain melalui 3 cara, yaitu melalui jaringan sel kanker menginvasi ke jaringan normal sekitar, melalui sistem kelenjar limfa sel kanker menginvasi ke kelenjar limfa dan menyebar melalui kelenjar limfa ke bagian tubuh lain dan melalui darah sel kanker menginvasi ke vena dan kapiler dan menyebar melalui pembuluh darah ke bagian tubuh lain. 10 Ketika sel kanker berpisah dari tumor primer dan menyebar melalui kelenjar limfa atau pembuluh darah ke bagian tubuh lain, tumor sekunder dapat timbul. Tumor sekunder metastase ini merupakan tumor yang sama dengan tumor primer. Contohnya, jika sel kanker payudara menyebar ke tulang, maka sel kanker pada tulang sebenarnya adalah sel kanker payudara. Tumor pada tulang itu adalah metastasis dari kanker payudara, bukan kanker tulang. 10 Menurut lokalisasi, Ewing’s sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu : 15 1. Stadium 1 : sel kanker ditemukan di mata, kepala danatau leher, atau dekat organ seks kelamin dan kandung kemih. 2. Stadium 2 : sel kanker terletak di satu tempat selain stadium 1, lebih kecil dari 2 inchi, dan belum menyebar ke kelenjar limfa. 3. Stadium 3 : sel kanker terletak di satu tempat selain stadium 1, lebih besar dari 2 inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker. 4. Stadium 4 : sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu tempat ketika pertama sekali penyakit ini didiagnosa. Universitas Sumatera Utara 5. Recurrent : sel kanker timbul kembali rekuren setelah penyakit disembuhkan. Penyakit ini dapat timbul di tempat dimana ia pertama sekali timbul maupun di tempat lain. Stadium Ewing’s sarcoma yang digunakan untuk menentukan perawatan dan memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik atau buruk dibagi atas 5 tahap, yaitu : 4 1. Stadium 1A – tumor tingkat rendah ringan ditemukan hanya pada lapisan keras tulang. 2. Stadium 1B – tumor tingkat rendah ringan ditemukan memperluas diri di sekitar jaringa n lunak. 3. Stadium 2A – tumor tingkat tinggi berat ditemukan hanya pada lapisan keras tulang. 4. Stadium 2B – tumor tingkat tinggi berat ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak. 5. Stadium 3 – tumor tingkat rendah ringan atau tinggi berat yang telah bermetastasis. Beberapa diagnosa banding dari Ewing’s sarcoma adalah chondrosarcoma, osteosarcoma, osteomyelitis, lymphoma, dan eosinophilic granuloma. 9 Universitas Sumatera Utara BAB 3 EWING’S SARCOMA Pada masa ini, belum ada tes khusus untuk mendeteksi Ewing’s sarcoma secara dini. Kelompok Ewing’s sarcoma lebih sering timbul benjolan pada tubuh dengan atau tanpa disertai rasa sakit. Kadang-kadang daerah yang membengkak akan terasa hangat atau panas, dan pada beberapa anak akan timbul gejala umum seperti lelah atau sakit perut, dan perasaan tidak enak. Parahnya, banyak anak yang memiliki banyak benjolan yang sakit disebabkan karena aktivitas sehari-hari, kecuali bila benjolan yang dimaksud bertahan lama. Bila ada benjolan yang disertai dengan rasa hangat atau panas ketika disentuh, danatau disertai demam pada anak, maka anak tersebut sebaiknya dibawa ke dokter. 16 Diagnosa dari kelompok Ewing’s sarcoma dimulai dengan timbulnya tanda- tanda dan simptom yang menunjukkan penyakit mungkin timbul. Simptom dari kelompok ini yang biasa terjadi adalah rasa sakit. Sekitar 85 pasien dengan penyakit ini mengalami rasa sakit. Rasa sakit dapat disebabkan karena tumor telah menyebar di bawah jaringan periosteum jaringan yang mengelilingi tulang atau mungkin juga disebabkan karena frakturnya tulang yang telah dilemahkan oleh tumor. Tanda-tanda dan simptom ini hampir mirip dengan infeksi tulang sehingga pada beberapa kasus tidak mudah didiagnosa dengan tepat. Hanya setelah kondisi dari pasien tidak sembuh dalam waktu singkat atau bila pemberian antibiotik tidak memberikan hasil yang diinginkan, maka diagnosis menjadi meragukan. 16 Universitas Sumatera Utara Untuk melengkapi riwayat medis dan pemeriksaan fisik pada pasien, prosedur diagnostik untuk Ewing’s sarcoma dapat meliputi pemeriksaan radiografis, pemeriksaan darah rutin, dan biopsi. 6,12,17 Pemeriksaan darah lengkap complete blood countCBC akan menunjukkan kelainan dalam darah. Hasil CBC yang abnormal mungkin menunjukkan penyebaran kanker telah sampai ke sumsum tulang. Tes darah untuk enzim yang disebut laktat dehidrogenase LDH harus dilakukan. Peningkatan LDH didiagnosa berhubungan dengan Ewing’s sarcoma dan kanker lainnya. Peningkatan laju sedimentasi sel darah merah juga terjadi pada Ewing’s sarcoma. 12 3.1 Gambaran Klinis Ewing’s Sarcoma Gambaran klinis dari Ewing’s sarcoma tampak seperti osteomielitis akut atau kronis termasuk demam, anemia berat, leukositosis, dan peningkatan erythrocyte sedimentation rate ESRkecepatan sedimentasi eritrosit. Peningkatan nilai serum laktik dehidrogenase LDH dan kehilangan berat badan juga harus diperhatikan. Simptom biasanya hilang setelah beberapa minggu atau bulan. 9 Gambar 1. Foto menunjukkan pembengkakan submandibular pada sisi kanan wajah. 8 Universitas Sumatera Utara Kebanyakan pasien memiliki massa besar yang teraba, yang bertumbuh dengan cepat, dengan pembengkakan lokal yang tegang dan lembek ketika diraba. 1,9 Sakit adalah gejala umum dari kanker tulang. Namun, gejala yang timbul bisa berbeda, tergantung pada lokasi dan ukuran kanker pada tubuh. Kanker tulang kadang-kadang ditemukan ketika tulang sudah dilemahkan dan fraktur akibat kanker, setelah anak mengalami jatuh ringan atau kecelakaan ringan. 1 Gambar 2. Pembengkakan intra oral pada mandibula sebelah kanan dimulai dari regio kaninus sampai molar 2. 18 Beberapa tanda dan gejala yang timbul bila seseorang menderita Ewing’s sarcoma adalah rasa sakit di sekitar tumor, bengkak dan memerah di sekitar tumor, demam, kehilangan berat badan dan menurunnya nafsu makan, lelah, paralisis dan semakin parah bila tumor berada pada tulang belakang, malaise, anorexia, dan tanda- tanda lain yang berhubungan dengan penekanan tumor pada saraf seperti mati rasa, perih, dan paralisis. 4,5,6,10 Tanda dan gejala dari Ewing’s sarcoma bervariasi tergantung dari tingkat keparahannya. Pembengkakan, rasa sakit dan memerah Universitas Sumatera Utara disekitar tumor yang disertai dengan demam menandakan tingkat keparahan yang ringan. 19 Gambar 3. Pembengkakan disertai gambaran memerah di ujung jari kelingking disebabkan oleh Ewing’s sarcoma. 20 Tanda dan gejala yang sering terjadi adalah sakit dan pembengkakan atau penegangan di lokasi kanker. Rasa sakit dapat bertambah parah ketika lokasi tumor berada di dekat nervussaraf, seperti di sakrum, pelvis, atau tulang belakang. Pembengkakan sering terlihat, terutama tulang panjang pada tangan atau kaki terinfeksi. Kadang tumor bisa mengganggu pergerakan dan melemahkan tulang, bahkan sampai fraktut tulang. Tanda lain dari kanker adalah lelah dan kehilangan berat badan. Tidak ada gejala khusus yang dapat menyatakan bahwa seseorang terkena kanker. Hal terbaik yang dapat dilakukan adalah dengan memeriksakan sedini mungkin jika ada perasaan tidak sehat. 3 Pemeriksaan ke dokter sebaiknya dilakukan bila timbul tanda-tanda seperti rasa sakit dan atau pembengkakan, biasanya pada daerah lengan, dada, punggung atau pelvis daerah sekitar pinggul, benjolan yang hangat jika diraba pada lengan, kaki, Universitas Sumatera Utara dada atau pelvis, demam tanpa penyebab yang jelas, tulang yang fraktur tanpa penyebab yang jelas. 10,11

3.2 Gambaran Histopatologis Ewing’s Sarcoma