BAB 2 DEFINISI, ETIOLOGI, KLASIFIKASI, DAN STADIUM EWING’S SARCOMA
Sarcoma adalah suatu tipe kanker yang jarang terjadi dimana penyakit ini berkembang pada struktur pendukung tubuh. Ada 2 jenis dari sarcoma, yaitu sarcoma
pada tulang dan jaringan lunak. Sarcoma dapat berkembang pada dimanapun tulang, namun dapat juga berkembang pada jaringan lunak disekitar tulang. Sarcoma pada
jaringan lunak dapat berkembang pada otot, lemak, pembuluh darah atau dimanapun pada jaringan lunak yang mendukung, mengelilingi, dan melindungi organ tubuh.
1
2.1 Definisi dan Etiologi
Ewing’s sarcoma adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Ewing’s sarcoma
dijelaskan pertama kali pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing 1866 – 1943, dimana penyakit ini berbeda dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada
masa itu.
1,3,4
Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang rusuk.
2,6
Ewing’s sarcoma juga dapat bermetastasis ke tempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan
lunak lainnya.
6
Walaupun Ewing’s sarcoma termasuk salah satu kanker tulang, namun dapat juga terjadi pada jaringan lunak yang lebih dikenal dengan nama ekstraosseus
Ewing’s sarcoma.
1
Walaupun Ewing’s sarcoma jarang terjadi, namun penyakit ini dapat menimbulkan keganasan sekunder kambuh, terutama pada pasien yang menjalani
Universitas Sumatera Utara
radioterapi.
7
Ewing’s sarcoma dapat menyebar ketika sel tumor memasuki darah dan mengikuti sirkulasi darah menuju ke bagian tubuh lain sehingga sel tumor akan
membentuk tumor sekunder metastasis di tempat lain. Sel tumor juga dapat menyebar melalui sistem limfatik dalam hal ini termasuk kelenjar limfa di seluruh
tubuh. Tumor juga dapat menyebar dengan cara pertumbuhan langsung dari tumor primer membentuk “skip metastases” metastasis di sekitar kanker terhenti
sementara, jauh dari lokasi kanker, telah ditemukan sel kanker dengan progosis yang buruk walaupun hal ini jarang terjadi.
3
Sebenarnya, penyebab Ewing’s sarcoma masih belum dapat dipastikan. Namun, beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena
perubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini.
6
Ewing’s sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel
ganas. Ewing’s sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu.
1,3
Perpindahan ini dinamakan translokasi 11; 22 [t11; 22]. Translokasi ini menghasilkan potongan baru pada DNA.
3
Walaupun terjadi translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua kepada anaknya. Pasien yang menderita Ewing’s sarcoma tidak
mendapatkan penyakit tersebut dari orang tuanya dan tidak akan menurunkan resiko menderita kanker ini kepada anaknya. Demikian pula dengan saudara sedarah dari
pasien yang menderita Ewing’s sarcoma tidak memiliki resiko menderita Ewing’s
Universitas Sumatera Utara
sarcoma.
3
EWSFLI berfungsi sebagai master regulator. Seperti kanker lain, Ewing’s sarcoma tidak menular dan tidak dapat berpindah ke tubuh orang lain.
2
Ewing’s sarcoma dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda, dengan insiden tertinggi pada usia sekitar 10 sampai 20 tahun.
2,3,4
Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang pada anak-anak dan
remaja.
7
Sekitar 90 anak-anak yang menderita Ewings sarcoma akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 22, yang biasanya membantu dalam mendiagnosa penyakit
ini.
4
Penyakit ini jarang terjadi pada anak dibawah umur 5 tahun dan dewasa diatas umur 30 tahun, namun lebih jarang lagi pada dewasa diatas 40 tahun.
3,4
Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita dengan perbandingan 3:2.
6,8,9
Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita penyakit Ewing’s sarcoma setiap tahunnya.
6
Frekuensi Ewing’s sarcoma di Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus per satu juta anak untuk usia
lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu juta anak untuk remaja usia sekitar 15 – 19 tahun.
2
Penyakit ini juga lebih banyak menyerang orang Kaukasoid daripada orang Asia dan orang Amerika berkulit hitam.
3,9
2.2 Klasifikasi dan Stadium Ewing’s Sarcoma
