Patofisiologi PDVK Klasifikasi dan Manifestasi Klinis PDVK

2.2. Perdarahan akibat Defisiensi Vitamin K PDVK

Perdarahan akibat defisiensi vitamin K atau Vitamin K deficiency bleeding VKDB yang dulunya lazim dikenal dengan hemorrhagic disease of the newborn HDN didefinisikan sebagai perdarahan spontan atau akibat trauma pada bayi yang berhubungan dengan defisiensi vitamin K dan menurunnya aktifitas faktor pembekuan II, VII, IX, dan X dengan fibrinogen dan trombosit normal. 18,22 Kelainan ini dapat berakibat fatal dengan insiden diperkirakan 1:100 hingga 1:400 kelahiran. 2,9 Di Amerika defisiensi Vitamin K menyebabkan perdarahan 0,25 hingga 1,7 minggu pertama setelah lahir pada bayi yang tadinya terlihat sehat. 1 Sebanyak 91 bayi yang didiagnosis dengan PDVK di Mexico merupakan bentuk late onset yang berat berupa perdarahan intrakranial. 23 Di Hanoi insidens late onset PDVK diperkirakan 116 per 100.000 kelahiran pada bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. 24 Data PDVK secara nasional di Indonesia belum tersedia, namun berdasarkan data dari Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSCM 1990-2000, terdapat 21 kasus dengan 81 mengalami perdarahan otak. 25

2.2.1. Patofisiologi PDVK

Bayi baru lahir mengalami defisiensi faktor pembekuan yang tergantung vitamin K Vitamin K-dependent coagulation factor secara bermakna, konsentrasi faktor pembekuan ini rendah dalam plasma beberapa hari setelah lahir dan mencapai titik terendah pada hari ketiga. 15,17 Hal ini disebabkan karena bayi baru lahir mengalami defisiensi vitamin K dengan berbagai alasan antara lain rendahnya cadangan vitamin K pada saat lahir, kadar vitamin K yang rendah pada air susu ibu, prematuritas, bayi yang lahir dari ibu yang mendapat pengobatan luminal, hidantoin, salisilat, kumarin, rifampisin, dan isoniazid. 4,17,26 Faktor lain yang berhubungan dengan defisiensi vitamin K adalah terlambatnya kolonisasi bakteri usus disebabkan oleh terlambatnya pemberian diet, ASI eksklusif, diare hebat, pemberian antibiotik terutama jangka lama. 2,27 Vitamin K sangat sedikit yang dapat melewati sawar plasenta, dimana kadar pada plasma ibu 1-2 µgl sedangkan kadar pada tali pusat kurang dari 0,05 µgl. 15 Kadar vitamin K pada ASI 1,5 - 2,1 µgl, kolostrum 2,3 µgl sedang pada susu formula 6 µgl. Kombinasi berbagai keadaan ini menimbulkan gangguan hemostasis pada bayi baru lahir yang menyebabkan PDVK. 15,28,29

2.2.2. Klasifikasi dan Manifestasi Klinis PDVK

Ada tiga bentuk perdarahan akibat defisiensi vitamin K yaitu, onset dini early onset , bentuk klasik classic disease , serta onset lambat late onset . 4,30 1. Onset dini early onset terjadi 24 jam pertama setelah lahir. Merupakan bentuk yang sangat jarang. Biasanya berhubungan dengan obat – obat yang dikonsumsi ibu selama hamil yang mempengaruhi produksi vitamin K pada bayi baru lahir seperti golongan barbiturat, fenitoin, rifampisin, isoniazid, warfarin. Manifestasi perdarahan yang sering dari umbilikus, saluran cerna, hematoma sefal. Juga dapat terjadi perdarahan intrakranial. 2. Bentuk klasik classic disease dapat terjadi pada hari ke 2 sampai ke 7, biasanya terlihat pada bayi – bayi dengan asupan yang tidak adekuat atau hanya mendapat air susu ibu dan tidak mendapat vitamin K profilaksis pada waktu lahir. Perdarahanyang terjadi biasanya dari bekas suntikan, sirkumsisi, saluran cerna, umbilikus, THT, umbilikus dan juga perdarahan intrakranial. 3. Onset lambat late onset terjadi pada 2 minggu pertama kehidupan sampai usia 6 bulan, dengan insiden tertinggi pada usia 4-8 minggu. Merupakan sekunder terhadap tidak adekuatnya asupan vitamin K bayi dengan ASI eksklusif atau menderita penyakit hepatobilier. Manifestasi klinis biasanya berat berupa perdarahan intrakranial 50 dengan kematian 10-15 , dan 40 yang bertahan mengalami cacat neurologis. Lokasi perdarahan lain bisa juga dari saluran cerna, kulit, THT, bekas suntikan, saluran kemih dan intratorakal.

2.2.3. Diagnosis PDVK