2.4.2 PJB Sianotik
Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada
mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya 5 mgdl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepala kadar
hemoglobin Prasodo, 1994.
1 Tetralogi Fallot TF
Tetralogi Fallot TF merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu Defek Septum Ventrikel DSV, over-riding aorta, Stenosis Pulmonalis SP serta
hipertrofi ventrikel kanan. Komponen paling penting untuk menentukan derajat beratnya penyakit adalah SP yang bersifat progresif Prasodo, 1994.
Tanda dan Gejala Kebanyakkan pasien dengan tetralogi fallot mempunyai sianosis dari saat
lahir atau bermula pada tahun pertama kelahiran. Penemuan askultasi didapatkan ejeksi murmur yang kedengaran sepanjang border sterna kiri yang dihasilkan dari
aliran darah melalui katup pulmonal yang stenosis. Gagal jantung jarang terbentuk karena DSV besar membolehkan keseimbangan tekanan intraventrikuler dan kerja
jantung. Radiografi dada menunjukkan tanda penurunan vaskularisasi paru dan jantung berbentuk seperti sepatu dengan apex terbalik kearah atas dan segmen
arteri pulmonal berbentuk concave. EKG menunjukkan perubahan dalam deviasi axis kanan dan hipertrofi ventrikuler kanan. Desaturasi oksigen arterial muncul
walau dalam 100 oksigen PO2 sering kurang dari 50 mmHG. Eritropeosis kompensasi adalah proposional kepada magnitud hipoksemia arterial. PA CO2
dan pH arterial seringkali normal. Menjongkok adalah posisi yang paling sering didapatkan pada anak dengan TF. Ini adalah karena dengan menjongkok ia akan
meningkatkan resistensi vaskular sistemik dengan cara menekan arteri di kawasan inguinal. Ini menyebabkan peningkatan resistensi vascular sistemik dan
menurunkan magnitud penyimpangan kanan ke kiri yang mana mengarahkan ke peningkatan aliran darah pulmonal dan perbaikkan oksigenasi Webb, 2011.
Universitas Sumatera Utara
2 Transposisi Arteri Besar TAB
Transposisi Arteri Besar TAB ditandai dengan aorta yang secara morfologi muncul dari ventrikel kanan dan aretri pulmonalis, muncul dari
ventrikel kiri Webb, 2011. Tanda dan Gejala
Gejala – gejala dapat berupa sianosis, penurunan toleransi olahraga, dan
gangguan pertumbuhan fisik, mirip dengan gejala pada TF walaupun begitu, jantung tampak membesar Bernstein, 2007. Sianosis biasanya terjadi segera
setelah lahir dan dapat memburuk secara progresif. Gejala gagal jantung kongestif mulai tampak dalam 2
– 6 minggu. Emmanouilides, et al. 1998.
2.5 Diagnosis