PJB Sianotik Klasifikasi .1 PJB Non Sianotik

2.4.2 PJB Sianotik

Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya 5 mgdl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepala kadar hemoglobin Prasodo, 1994. 1 Tetralogi Fallot TF Tetralogi Fallot TF merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu Defek Septum Ventrikel DSV, over-riding aorta, Stenosis Pulmonalis SP serta hipertrofi ventrikel kanan. Komponen paling penting untuk menentukan derajat beratnya penyakit adalah SP yang bersifat progresif Prasodo, 1994. Tanda dan Gejala Kebanyakkan pasien dengan tetralogi fallot mempunyai sianosis dari saat lahir atau bermula pada tahun pertama kelahiran. Penemuan askultasi didapatkan ejeksi murmur yang kedengaran sepanjang border sterna kiri yang dihasilkan dari aliran darah melalui katup pulmonal yang stenosis. Gagal jantung jarang terbentuk karena DSV besar membolehkan keseimbangan tekanan intraventrikuler dan kerja jantung. Radiografi dada menunjukkan tanda penurunan vaskularisasi paru dan jantung berbentuk seperti sepatu dengan apex terbalik kearah atas dan segmen arteri pulmonal berbentuk concave. EKG menunjukkan perubahan dalam deviasi axis kanan dan hipertrofi ventrikuler kanan. Desaturasi oksigen arterial muncul walau dalam 100 oksigen PO2 sering kurang dari 50 mmHG. Eritropeosis kompensasi adalah proposional kepada magnitud hipoksemia arterial. PA CO2 dan pH arterial seringkali normal. Menjongkok adalah posisi yang paling sering didapatkan pada anak dengan TF. Ini adalah karena dengan menjongkok ia akan meningkatkan resistensi vaskular sistemik dengan cara menekan arteri di kawasan inguinal. Ini menyebabkan peningkatan resistensi vascular sistemik dan menurunkan magnitud penyimpangan kanan ke kiri yang mana mengarahkan ke peningkatan aliran darah pulmonal dan perbaikkan oksigenasi Webb, 2011. Universitas Sumatera Utara 2 Transposisi Arteri Besar TAB Transposisi Arteri Besar TAB ditandai dengan aorta yang secara morfologi muncul dari ventrikel kanan dan aretri pulmonalis, muncul dari ventrikel kiri Webb, 2011. Tanda dan Gejala Gejala – gejala dapat berupa sianosis, penurunan toleransi olahraga, dan gangguan pertumbuhan fisik, mirip dengan gejala pada TF walaupun begitu, jantung tampak membesar Bernstein, 2007. Sianosis biasanya terjadi segera setelah lahir dan dapat memburuk secara progresif. Gejala gagal jantung kongestif mulai tampak dalam 2 – 6 minggu. Emmanouilides, et al. 1998.

2.5 Diagnosis