Latar Belakang Karakteristik Penyakit Jantung Bawaan pada Neonatus di unit Neonatologi RSUP Haji Adam Malik Medan Periode 2011 – 2013

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Menurut American Heart Association Penyakit Jantung Bawaan PJB adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyakit Jantung Bawaan adalah kelainan jantung atau malformasi yang muncul saat kelahiran, selain itu kelainan jantung kongenital merupakan kelainan anatomi jantung yang dibawa sejak dalam kandungan sampai dengan lahir. Kebanyakan kelainan jantung kongenital meliputi malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar, baik yang meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung Nelson, 2000. Kelainan ini merupakan kelainana bawaan tersering pada anak, sekitar 8 – 10 dari 1000 kelahiran hidup. Penyakit Jantung Bawaan ini tidak selalu memberi gejala segera setelah bayi lahir, tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan ditemukan setelah pasien berumur beberapa tahun. Kelainan ini bisa saja ringan sehingga tidak terdeteksi saat lahir. Namun pada anak tertentu, efek dari kelainan ini begitu berat sehingga diagnosis telah dapat ditegakkan bahkan sebelum lahir. Dengan kecanggihan teknologi kedokteran di bidang diagnosis dan terapi, banyak anak dengan kelainan jantung kongenital dapat ditolong dan sehat sampai dewasa Ngustiyah, 2005. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik tidak biru dan sianotik biru yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Penyakit Jantung Bawaan non sianotik terdiri dari defek septum ventrikel, defek septum atrium, duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal, stenosis aorta dan koarktasio aorta. Penyakit Jantung Bawaan sianotik terdiri dari tetralogi fallot dan transposisi arteri besar Webb,2011. Universitas Sumatera Utara Kelainan jantung bawaan dapat melibatkan katup – katup yang menghubungkan ruang – ruang jantung, lubang di antara dua atau lebih ruang jantung, atau kesalahan penghubung antara ruang jantung dengan arteri atau vena. Dalam diagnosa PJB, perhatian utama ditujukan terhadap gejala klinis gangguan sistem kardiovaskular pada masa neonatus. Indikasinya seperti sianosis sentral kebiruan pada lidah, gusi, dan mucosa buccal bukan pada ekstremitas dan perioral, terutama terjadi saat minum atau menangis, penurunan perfusi perifer tidak mau minum, pucat, dingin, dan berkeringat disertai distress nafas, dan takipneu 60x menit terjadi setelah beberapa hari atau minggu, karena takipneu yang terjadi segera setelah lahir menunjukkan kelainan paru, bukan PJB Manuaba, 2002. Pada kebanyakan kasus penyebabnya tidak diketahui. Namun beberapa dapat diidentifikasi misalnya:- Wanita hamil yang menderita rubella German Measles saat kehamilan trimester I memiliki resiko tinggi melahirkan bayi dengan kelainan jantung kongenital. Resiko juga meningkat jika wanita hamil terinfeksi virus tertentu, konsumsi alkohol atau kokain selama hamil, mendapat pengobatan yang toksik untuk janin, terpapar zat polutan tertentu. Wanita yang telah melahirkan anak dengan kelainan jantung kongenital memiliki resiko tinggi untuk melahirkan bayi selanjutnya dengan kelainan jantung. Kelainan jantung bawaan dapat terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya. Selain itu, faktor genetik turut merupakan salah satu dari faktor resiko yang mengakibatkan PJB. Ibu hamil yang menderita diabetes dapat mempengaruhi perkembangan anak, tetapi diabetes saat hamil sejauh ini belum dikaitkan dengan Penyakit Jantung Bawaan Collen, 2005. Menurut Maret Dimes, satu daripada 125 bayi yang lahir di United States memiliki kelainan jantung bawaan. Bahkan, kelainan ini adalah yang paling umum diantara semua cacat lahir. Dalam The 2 nd International Pediatric Cardiology Meeting di Cairo, Egypt, 2008 dr. Sukma Tulus Putra lebih lanjut mengungkapkan 45,000 bayi Indonesia terlahir dengan PJB tiap tahun. Dari 220 juta penduduk Indonesia, diperhitungkan bayi yang lahir mencapai 6,600,000 dan Universitas Sumatera Utara 48,800 diantaranya adalah penyandang PJB. Sebuah total yang sangat besar dan tidak menutup kemungkinan jumlahnya akan terus meningkat. Menurut Perhimpunan Dokter Spesialis Kardiovaskular Indonesia PERKI sekitar 8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 diantaranya telah memberikan gejala pada minggu – minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50 kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang adekwat, diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien.

1.2 Rumusan Masalah