Definisi dan Etiologi CELAH LANGIT-LANGIT

2.2 Definisi dan Etiologi

Celah bibir dan langit-langit adalah kelainan bawaan yang terjadi oleh karena tidak adanya penyatuan fusi secara normal dari bibir atau langit-langit pada proses embrional, yang dapat terjadi sebagian atau sempurna. Posisi normal dari kanalis nasopalatinalis membagi langit-langit mulut menjadi dua bagian yaitu primary palate dan secondary palate. Celah yang melibatkan bibir dan tulang alveolar disebut primary palate dan celah yang melibatkan langit-langit lunak dan langit-langit keras disebut dengan secondary palate. 9 Gambar 2. Bagian dari langit-langit mulut; primary palate dan secondary palate.. httpwww.moondragonorgobgynpediatryhfthtml 1. Faktor herediter 20 Maret 2010 Etiologi dari celah langit-langit yaitu : Celah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan maupun tidak bersamaan. Kelainan ini juga bisa terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya. Penyebabnya mungkin adalah mutasi genetik. Kelainan ini juga menyebabkan anak mengalami kesulitan ketika makan, gangguan perkembangan berbicara dan infeksi telinga. Faktor resiko untuk kelainan ini adalah riwayat celah bibir atau celah langit-langit pada keluarga serta adanya kelainan bawaan lainnya. Pendapat saat ini terhadap etiologi dari celah Universitas Sumatera Utara bibir dan langit-langit adalah bahwa celah bibir dan celah langit-langit tersendiri memiliki predisposisi genetik dan kontribusi komponen lingkungan. Sejarah keluarga dengan celah bibir dan langit-langit dimana hubungan keluarga derajat pertama berpengaruh pada peningkatan resiko menjadi 1 dalam 25 kelahiran hidup. Pengaruh genetik lebih penting pada celah bibirlangit-langit dibandingkan celah langit-langit sendiri, dimana faktor lingkungan menggunakan pengaruh lebih besar. 3,4 2. Faktor lingkungan Faktor lingkungan terlibat dalam ‘clefting’ proses terbentuknya celah termasuk epilepsi ibu hamil dan obat-obatan teratogen zat yang dapat menyebabkan kelainan pada janin, contohnya virus atau bahan kimia, sebagai contoh steroid, diazepam dan fenitoin, walaupun keuntungan suplemen asam folat antenatal adalah untuk mencegah celah bibir dan langit-langit tetap samar. Walaupun kebanyakan celah bibir dan langit-langit muncul sebagai deformitas tersendiri, rangkaian Pierre Robin tetap merupakan sindroma yang paling sering. 14 Sindroma ini terdiri dari celah langit-langit tersendiri, retrognathia dan glossoptosis lidah displasia posterior, yang dihubungkan dengan kesulitan pernapasan awal dan pemberian makanan. 2.9 Celah langit-langit lebih sering dihubungkan dengan sindroma dibandingkan celah bibir. Lebih dari 150 sindroma dihubungkan dengan celah bibir dan langit-langit, walaupun Stickler, Shprintzen anomali jantung, Down, Apert dan Treacher Collins adalah yang paling sering dijumpai. Ibu hamil yang merokok telah dihubungkan dengan celah bibir dan langit- langit pada keturunannya. Studi berbeda mengindikasikan bahwa merokok selama kehamilan merupakan faktor resiko minor dalam pembentukan celah oral, dan tergantung dosis. Sebagai tambahan, terdapat bukti bahwa mungkin saja ada interaksi kuat antara variasi gen tertentu antara maternal danatau janin dengan merokok yang dapat menyebabkan celah oral pada janin. Bagaimanapun peneliti lainnya tidak menemukan adanya hubungan ini. Kortikosteroid, Universitas Sumatera Utara baik digunakan secara topikal maupun sistemik memiliki hubungan dengan peningkatan resiko pembentukan celah orofasial. 2,3,6,10 Sebuah studi menemukan bahwa penggunaan dimenhidrinat sebuah obat anti mual atau muntah lebih sering terjadi diantara subjek ibu-ibu dengan celah langit-langit, dimana besi kelihatannya memiliki efek proteksi melawan kondisi ini. Sebuah studi menemukan angka kejadian celah oral lebih rendah diantara keturunan wanita yang pernah mengalami hiperemesis gravidarum “morning sickness” berat dengan muntah. 10 Pemaparan pekerjaan ibu hamil terhadap glikol-eter, sebuah bahan kimia yang ditemuka n dalam beragam produk domestik dan industri, telah dilaporkan meningkatkan angka kejadian celah bibir. Pemaparan terhadap larutan organik seperti xylen, toluen dan aseton juga telah dilaporkan meningkatkan angka kejadian defek ini. Pekerjaan ibu hamil termasuk bagian pelayanan seperti pekerja salon, pertanian, dan perusahaan kulit atau sepatu, begitu juga pemaparan terhadap pestisida, timah, dan asam alifatik telah dilaporkan meningkatkan angka kejadian celah mulut. Studi lainnya gagal menemukan hubungan antara pestisida dengan resiko terjadinya celah oral. Satu studi gagal menemukan hubungan antara pemaparan pekerjaan orangtua terhadap timah dengan resiko celah oral. Bagaimanapun, jumlah kasus dalam studi tersebut kecil, dan pengukuran terhadap pemaparan timah hanya berdasarkan catatan sensus Irgens 1998. Pemaparan maternal terhadap bahan kimia laboratorium umumnya tidak dilihat sebagai sesuatu yang penting, namun pemaparan terhadap larutan organik, khususnya benzen, dilihat sebagai faktor pendukung untuk peningkatan malformasi puncak neuron pada keturunan, termasuk pembentukan celah orofasial. 4,6 Telah didug a bahwa nutrisi memainkan peranan dalam manifestasi celah oral. Penggunaan asam folat oleh ibu hamil telah ditemukan mengurangi resiko defek pembuluh saraf. Penggunaan multivitamin pada maternal telah menemukan pengurangan yang Universitas Sumatera Utara bermakna dalam resiko celah langit-langit dan pengurangan yang tidak bermakna untuk resiko celah bibir. Beberapa studi telah melaporkan penurunan angka kejadian celah bibir dan langit-langit dengan penggunaan asam folat, dimana studi lain gagal menemukan efek seperti itu. Beberapa ambigu studi-studi tersebut mungkin menjelaskan oleh studi baru-baru ini yang menemukan bahwa resiko celah oral dapat dikurangi hanya dengan dosis tinggi konsumsi asam folat pada waktu pembentukan bibir dan langit-langit. Vitamin B dan zinc juga telah dilaporkan mengurangi resiko celah oral, juga vitamin A. 3,15

2.3 Klasifikasi