Karakteristik Umum Talasemia Mayor

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

BAB 3 KARAKTERISTIK TALASEMIA

Penderita talasemia memiliki karakteristik yang khas. Karakteristik khas mencakup karakteristik umum dan karakteristik anomali ortodonti. Setiap jenis talasemia memiliki karakteristik umum yang khas. Namun karakteristik anomali ortodonti hanya dijumpai pada talasemia mayor. 7 Oleh karena itu penulis hanya membahas mengenai talasemia mayor.

3.1 Talasemia Mayor

Karakteristik yang dapat dijumpai pada talasemia mayor meliputi karakteristik umum dan karakteristik anomali ortodonti. 3,7,12,18

3.1.1 Karakteristik Umum

Anemia berat pada talasemia mayor menimbulkan terjadinya pembesaran hiperplasia sumsum tulang, perubahan pada tulang, absorbsi zat besi yang berlebihan pada saluran cerna, keterlambatan pertumbuhan, hepatosplenomegali, dan komplikasi cardiopulmonary. 4,6,11,12,14,15,22,23 Sel darah merah pada orang normal umumnya hancur setelah 120 hari setelah pembentukan eritrosit 12,20 , namun pada penderita talasemia sel darah merah hancur lebih cepat. 2,6,13,20 Hal tersebut menyebabkan sumsum tulang bekerja lebih berat untuk memenuhi kebutuhan sel darah merah. Kerja yang berlebihan tersebut menyebabkan pembesaran sumsum tulang. 6,22 Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009. Penderita talasemia mayor mengalami perubahan pada tulang-tulang. Perubahan ini merupakan konsekuensi ekspansi dan distorsi tulang dari dalam. Perubahan yang dapat dilihat pada rontgen foto adalah penipisan korteks tulang, gambaran rarefaction kepadatan berkurang 24 , raindrope spaces ruang berbentuk tetesan hujan pada korteks tulang panjang. Pada tengkorak menunjukkan gambaran hair on end berupa permukaan tulang berbentuk seperti jarum 25 Gambar 3 yang disebabkan oleh pengikisan pada korteks. Perubahan ini dapat dilihat pada anak usia 4 tahun yang tidak pernah menerima transfusi darah. 22 Gambar 3. Gambaran hair on end pada penderita talasemia 26 Penderita talasemia mayor memiliki kadar zat besi yang tinggi dalam tubuh. Zat besi yang berlebihan dapat disebabkan oleh ekspansi sumsum tulang yang menyebabkan peningkatan absorbsi zat besi dalam saluran cerna. 5,22 Peningkatan zat besi juga dapat disebabkan oleh transfusi darah yang berulang. 15 Penderita talasemia Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009. diberikan Desfirrioxamine secara intramuskular, intravenus, subkutan, infus atau oral untuk mengatasi kelebihan zat besi dalam tubuh. 22 Penderita talasemia mayor umumnya mengalami keterlambatan pertumbuhan dan masa puber. Keterlambatan pertumbuhan dipengaruhi oleh zat besi yang berlebihan dalam tubuh akibat transfusi yang berulang. 12,19 Zat besi berlebihan menyebabkan penurunan aktivitas somatomedin di hati dalam proses pertumbuhan. 22,27 Penderita talasemia yang menerima transfusi darah akan mengalami perlambatan pertumbuhan pada usia 8 tahun dan mencapai puncaknya pada usia 11 tahun untuk laki-laki. Sedangkan perempuan pada usia 10 tahun dan mencapai puncaknya pada usia 12 tahun. Pada penderita talasemia yang tidak menerima transfusi darah akan mengalami perlambatan pertumbuhan pada usia 4 tahun untuk laki-laki dan 3 tahun untuk perempuan. 27 Limfa berfungsi dalam membersihkan sel darah merah yang sudah rusak. Pada penderita talasemia, hati dan limfa bekerja lebih berat dalam mendestruksi eritrosit. Kerja yang berat tersebut menyebabkan hati dan limfa membengkak hepatosplenomegali. 12,15,19,20 Penderita talasemia mayor mengalami komplikasi cardiopulmonary. Komplikasi ini disebabkan oleh penumpukan zat besi pada pericardial, paru-paru dan infeksi rheumatogenic peradangan pada jaringan dari golongan streptococcus karena transfusi yang sering. 12,28 Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.