Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia ? Mayor Dan Perawatannya

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

KARAKTERISTIK ANOMALI ORTODONTI PADA

PENDERITA TALASEMIA MAYOR

DAN PERAWATANNYA

SKRIPSI

Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi

Oleh :

DINA AMRINA RAZ 050600113

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2009

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

LEMBAR PENGESAHAN

Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan di hadapan tim penguji pada tanggal 15 Agustus 2009

OLEH

PEMBIMBING I PEMBIMBING II

Erna Sulistyawati, drg., Sp Ort. Siti Bahirrah, drg. NIP. 130 900 678 NIP. 132 299 897

Mengetahui

Ketua Departemen Ortodonsia Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara

Erna Sulistyawati, drg., Sp Ort. NIP. 130 900 678

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

PERNYATAAN PERSETUJUAN

Skripsi Berjudul

KARAKTERISTIK DAN ANOMALI ORTODONTI PADA PENDERITA TALASEMIA MAYOR DAN PERAWATANNYA

Yang dipersiapkan dan disusun oleh:

DINA AMRINA RAZ 050600113

Telah dipertahankan di depan tim penguji skripsi pada tanggal 15 Agustus 2009

dan telah memenuhi syarat untuk diterima Susunan Tim Penguji Skripsi

Ketua Penguji

Erna Sulistyawati, drg., Sp Ort. NIP. 130 900 678

Anggota Tim Penguji

Siti Bahirrah, drg. Prof. Nazruddin, drg., Ph.D A. Nagang S., drg., MS. Sp.Ort NIP. 132 299 897 NIP. 130 809 958 NIP. 130 609 968

Medan, Agustus 2009 Fakultas Kedokteran Gigi

Departemen Ortodonsia Ketua,

Erna Sulistyawati, drg., Sp Ort. NIP. 130 900 678

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

KATA PENGANTAR

Alhamdulillah, puji dan syukur kehadirat Allah SWT karena berkat rahmat, karunia dan ridho-nya penulis dapat menyelesaikan penyusunan skripsi ini yang berjudul KARAKTERISTIK DAN ANOMALI ORTODONTI PADA PENDERITA TALASEMIA MAYOR DAN PERAWATANNYA.

Skripsi ini disusun guna memenuhi salah satu syarat dalam memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.

Penulis mengucapkan terima kasih atas bimbingan dan pengarahan yang telah diberikan dalam proses penyusunan skripsi ini terutama kepada :

1. Prof. Ismet Danial Nasution, drg., Ph. D., Sp. Pros (K) selaku dekan Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.

2. Erna Sulistyawati, drg., Sp. Ort selaku Ketua Departemen Ortodonsia Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara sekaligus pembimbing skripsi yang telah banyak meluangkan waktu, memberi bimbingan, pengarahan dan saran kepada penulis sehingga skripsi ini dapat diselesaikan dengan baik.

3. Nurhayati Harahap, drg., Sp. Ort (K) selaku Koordinator Skripsi Departemen Ortodonti Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.

4. Siti Bahirrah, drg. selaku pembimbing skripsi yang telah banyak meluangkan waktu, memberi bimbingan, pengarahan dan saran kepada penulis sehingga skripsi ini dapat diselesaikan dengan baik.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

5. Prof. Nazruddin, drg., Ph.D selaku Tim Penguji Skripsi yang telah banyak meluangkan waktu dan memberikan saran kepada penulis hingga skripsi ini dapat diselesaikan dengan baik.

6. A. Nagang S., drg., MS. Sp.Ort selaku Tim Penguji Skripsi yang telah banyak meluangkan waktu dan memberikan saran kepada penulis hingga skripsi ini dapat diselesaikan dengan baik.

7. Bakri Soeyono, drg. selaku pembimbing akademik yang telah membimbing dan memotivasi penulis.

8. Seluruh staf pengajar dan pegawai Departemen Ortodonti yang telah mendidik dan mengajarkan berbagai ilmu kepada penulis.

9. Seluruh Departemen Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara yang telah mendidik dan mengajarkan berbagai ilmu kepada penulis.

10. Kedua orang tua tercinta H. Amiruddin Raz dan Hj. Zulisni Lizarman yang dengan kasih sayang ikhlas telah membesarkan dan mengenalkan penulis pada dunia ilmu dan pendidikan.

11. Abangda Fadli, Kakanda Ani dan Adinda Dani yang telah mendukung dan membantu penulis dalam menulis skripsi ini.

12. Sahabat-sahabat tersayang Ulfa, Meilysa, Bila, Yulia, Dian, Ofni, Anggun, Linni, Nuni, serta teman-teman stambuk 2005 yang tidak dapat disebutkan namanya satu persatu yang senantiasa membantu, memberikan semangat, dukungan, dorongan, nasehat dan doanya selama ini bagi penulis.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

Selanjutnya penulis menyadari masih terdapat kekurangan dalam penulisan skripsi ini, oleh karena itu dengan kerendahan hati penulis mengharapkan kritik, saran dan masukan dari para pembaca demi kesempurnaannya. Semoga Allah memberikan rahmat-Nya kepada kita.

Medan , Agustus 2009 Penulis,

Dina Amrina Raz 050600113

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

DAFTAR ISI

Halaman HALAMAN JUDUL ...

HALAMAN PERSETUJUAN ... HALAMAN TIM PENGUJI SKRISPSI ...

KATA PENGANTAR ... vi

DAFTAR ISI ... vii

DAFTAR GAMBAR ... ix

BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang... 1

1.2 Rumusan Masalah ... 3

1.3 Tujuan Penulisan ... 3

1.4 Manfaat Penulisan ... 3

1.5 Ruang Lingkup ... 3

BAB 2 TALASEMIA 2.1 Pengertian ... 4

2.2 Klasifikasi Talasemia ... 5

2.2.1 Talasemia ... 5

2.2.1.1 Talasemia Mayor (Hb-Bart’s) ... 6

2.2.1.2 Talasemia Intermedia (Hb H Disease) ... 7

2.2.1.3 Talasemia Minor(Carrier) ... 7

2.2.1.4 Talasemia Silent Carrier ... 8

2.2.2 Talasemia ... 8

2.2.2.1 Talasemia Mayor (Cooley’s Anemia) ... 8

2.2.2.2 Talasemia Intermedia ... 9

2.2.2.3 Talasemia Minor (Carrier) ... 9

BAB 3 KARAKTERISTIK TALASEMIA 3.1 Talasemia mayor ... 10

3.1.1 Karakteristik Umum... 10

3.1.2 Karakteristik Anomali Ortodonti ... 13

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

3.1.2.2 Maksila dan Mandibula ... 14 3.1.2.3 Gigi Geligi ... 16

BAB 4 PERAWATAN ORTODONTI PADA PENDERITA

TALASEMIA MAYOR (LAPORAN KASUS)

4.1 Pada Anak-anak ... 18 4.2 pada Dewasa ... 22 BAB 5 KESIMPULAN DAN SARAN

5.1 Kesimpulan... 25 5.2 Saran ... 26 DAFTAR PUSTAKA ... 27

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

DAFTAR GAMBAR

Gambar Halaman 1. Pendistribusian penyakit talasemia dengan frekuensi tinggi di

seluruh dunia (warna merah) ... 5

2. Penderita talasemia mayor meninggal setelah lahir ... 7

3. Gambaran hair on end pada penderita talasemia ... 11

4. Chipmunk facies pada penderita talasemia mayor. (a) tampak dari samping, (b) tampak dari depan ... 15

5. Chipmunk facies talasemia mayor ... 15

6. Pembesaran sumsum tulang dan diastema gigi pada posterior mandibula ... 16

7. Openbite pada penderita talasemia mayor ... 17

8. Profil wajah tampak depan ... 19

9. Profil wajah tampak samping ... 19

10. Gambaran sefalomeri lateral ... 20

11. Gambaran radiografi panoramik ... 20

12. Profil wajah (a). Sebelum perawatan (b) Setelah perawatan protrusi berkurang ... 21

13. Profil wajah penderita (a) Tampak depan (b) Tampak samping ... 21

14. (a) Gambar sefalometri lateral (b) Cephalometric tracing ... 22

15. Foto intra oral. (a) Sebelum perawatan. (b) Setelah perawatan ... 22

16. Profil wajah penderita (a) Tampak depan (b) Tampak samping ... 23

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Pada bidang kedokteran gigi, perawatan gigi dan mulut tidak hanya dilakukan terhadap anak normal akan tetapi anak dengan kelainan darah juga perlu diperhatikan. Salah satu kelainan darah yang merupakan kelainan genetik adalah talasemia.1-7

Talasemia merupakan penyakit genetik dengan jumlah produksi haemoglobin menurun dan mengalami anemia.4,8,9 Keparahan gejala klinis talasemia dari yang paling ringan (bentuk heterozigot) disebut talasemia minor, talasemia sedang disebut talasemia intermedia sampai yang paling berat (bentuk homozigot) disebut talasemia mayor.1,6,10

Insidensi penyakit talasemia di seluruh dunia mencapai lebih dari 250 juta orang yang tersebar di daerah Mediterania seperti Yunani, Itali, Cyprus, Sardinia serta negara-negara Asia seperti Turki, Saudi Arabia, Iran, Afganistan, Pakistan, India, Cina, Hongkong, New Guinea, Myanmar, Thailand dan Indonesia.1,2,6,10,11 Penderita talasemia di Sumatera Utara khususnya di Medan pada tahun 2003 berkisar 6,35% - 9,03%.1

Talasemia diklasifikasikan menjadi 2 bagian berdasarkan rantai haemoglobin yaitu talasemia dimana rantai haemoglobin kurang atau tidak ada dan talasemia dimana rantai haemoglobin kurang atau tidak ada.2,4,6,9-12,14,15 Talasemia terdiri atas 4 jenis yaitu talasemia mayor (Hb Bart’s), intermedia (Hb H), minor (carrier)

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

dan silent carrier. 6,12,14,15 Sedangkan talasemia terdiri atas talasemia minor, intermedia dan mayor.5,6,12,15

Penderita talasemia mayor biasanya meninggal saat lahir atau dalam kandungan.6,10,12,14,15 Talasemia intermedia biasanya mengalami anemia hemolitik.6,15 Talasemia minor tidak menunjukkan gejala klinis yang berarti.6 Talasemia carrier silent merupakan orang yang membawa sifat talasemia dan biasanya asimptomatis.6,16 Penderita talasemia minor merupakan orang yang membawa sifat talasemia , biasanya asimptomatis dan tidak menunjukkan gejala klinis yang berat.1,6 Talasemia intermedia adalah talasemia pertengahan yang lebih ringan dari mayor dan lebih berat dari minor.12

Penderita talasemia mayor memiliki karakteristik khas baik karakteristik umum maupun karakteristik anomali ortodonti. Karakteristik umum yang ditemukan pada penderita talasemia mayor adalah gangguan darah yang mengakibatkan anemia berat, perubahan tengkorak dan tulang panjang berupa tulang pipi yang menonjol ke depan, pangkal hidung yang terlihat masuk dan jarak antar kedua mata terlihat lebar yang menghasilkan penampilan wajah mongoloid.1,6,9,17,18 Karakteristik lainnya adalah tulang kortikal yang tipis, perlambatan pertumbuhan, jaundice (ikterus), pembesaran limfa dan hati.8,9,11,12,17 Karakterisitik anomali ortodonti yang dijumpai pada penderita talasemia mayor adalah maloklusi skeletal Klas II18 dengan pembesaran maksila (chipmunk facies), open bite, diastema antar gigi, dan overjet yang besar.7-11,17,18 Karakteristik anomali ortodonti yang dijumpai ini mengindikasikan penderita talasemia untuk mendapatkan perawatan ortodonti.7,11,17

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

Perawatan ortodonti penderita talasemia pada anak-anak menggunakan pesawat fungsional, cekat, bedah dan kombinasi bedah ortodonti. Sedangkan pada dewasa dirawat dengan bedah dan pesawat cekat ortodonti kombinasi bedah.3,17

1.2 Rumusan Masalah

1. Bagaimanakah karakteristik anomali ortodonti pada penderita talasemia mayor? 2. Bagaimanakah perawatan ortodonti yang dapat dilakukan pada penderita

talasemia mayor?

1.3 Tujuan Penulisan

1. Untuk mengetahui karakteristik anomali ortodonti pada penderita talasemia mayor

2. Untuk mengetahui perawatan ortodonti yang dapat dilakukan pada penderita talasemia mayor

1.4 Manfaat Penulisan

Manfaat penulisan adalah agar diketahuinya karakteristik anomali ortodonti pada penderita talasemia mayor, sehingga perawatannya dapat dilakukan dengan baik.

1.5 Ruang Lingkup

Pada skripsi ini akan dibahas mengenai pengertian, klasifikasi, karakteristik secara umum dan anomali ortodonti serta perawatan ortodonti pada penderita talasemia mayor.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

BAB 2 TALASEMIA

2.1 Pengertian

Talasemia pertama kali diperkenalkan oleh Thomas B Cooley dan Pearl Lee pada tahun 1925.2,4,14 Kata talasemia berasal dari bahasa Yunani, yaitu thalassa yang berarti laut dan emia yang berarti darah. Laut yang dimaksud adalah Laut Tengah, karena penyakit ini pertama kali terjadi disekitar Laut Tengah atau daerah Mediterania.1-4,6,7,14

Penyakit talasemia tidak hanya dijumpai di daerah Mediterania seperti Yunani, Itali, Cyprus, Sardinia, tetapi dijumpai juga di negara-negara Asia seperti Turki, Saudi Arabia, Iran, Afganistan, Pakistan, India, Cina, Hongkong, New Guinea, Thailand, dan Indonesia.1,2,6,10,11 Selain itu talasemia juga dijumpai di beberapa negara di Afrika, Amerika Tengah dan Amerika Selatan.5,8,10

Prevalensi penderita talasemia di daerah Mediterania terutama Yunani dan Italia mencapai 5 – 15% dari jumlah populasi. Penderita talasemia di Asia Tenggara lebih dominan menderita talasemia . Insidensi talasemia di Thailand mencapai 25% dari jumlah populasi. Namun di negara Afrika dan Amerika terjadi kedua jenis talasemia tersebut dengan insidensi yang tinggi.5

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

Gambar 1. Pendistribusian penyakit talasemia dengan frekuensi tinggi di seluruh dunia (warna merah)1

Talasemia terjadi karena adanya mutasi gen yang diturunkan secara autosomal resesif dari orang tua kepada anak-anaknya.1,14,16 Penderita talasemia mengalami kelainan darah pada sintesa rantai globin atau . Rantai globin atau dapat berkurang atau tidak ada.1,5,6,8,10,12 Rantai globin yang kurang atau tidak ada mengakibatkan kadar haemoglobin menurun dari yang normal ( kadar normal laki-laki : 13,5–17,5 gr/dl; perempuan : 12-14 gr/dl ).1

2.2 Klasifikasi Talasemia

Secara garis besar klasifikasi talasemia berdasarkan rantai globin yang terganggu dibagi menjadi 2 jenis yaitu talasemia dan .1,6,9-12,14,15

2.2.1 Talasemia

Rantai globin diproduksi pada kromosom enam belas.1,6,14 Rantai globin telah terbentuk dari masa embrio sampai akhir kehamilan.6,16 Apabila terjadi gangguan pembentukan rantai globin maka terjadi talasemia .5,19,20 Talasemia

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

sering dijumpai di Asia.6,19 Nilai Mean Cell Volume (MCV), Mean Cell Hemoglobin (MCH), dan Mean Cell Hemoglobin Concentration (MCHC) penderita talasemia rendah (kadar normal MCV : 80-100 fl,MCH : 27-34 pg dan MCHC : 32-36 gr/dl).1,15 Talasemia terdiri dari 4 jenis yaitu : talasemia mayor, intermedia, minor (carrier) dan silent carrier. 6,12,14,15

2.2.1.1 Talasemia Mayor (Hb-Bart’s)

Talasemia mayor adalah talasemia homozigot yang dijumpai di Asia Tenggara dan sedikit di beberapa negara Mediterania.6,8,12 Talasemia mayor disebabkan oleh kegagalan tubuh membentuk keempat rantai globin pada masa fetus dan menyebabkan terbentuknya Hb-Bart’s hydrops fetalis.5,6,12,15,16,19 Hb-Bart’s memiliki afinitas tinggi terhadap oksigen yang menyebabkan penderita meninggal dalam kandungan pada usia trisemester kedua atau ketiga dan dapat juga terjadi setelah ± 1 jam dilahirkan karena anoxia.6,12,16 Bayi yang terlahir dengan talasemia mayor mengalami udem dan asites karena penumpukan cairan dalam jaringan akibat anemia berat (Gambar 2).1,12,16

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

Gambar 2. Penderita talasemia mayor meninggal setelah lahir21

2.2.1.2. Talasemia Intermedia (Hb H Disease)

Talasemia intermedia dijumpai di Asia Tenggara, Mediterania beberapa negara Asia tengah dan jarang di Afrika.12,16 Talasemia intermedia terjadi karena tidak terbentuknya 3 dari 4 gen globin .6,12,14,16,19 Ciri hematologis utama ditandai

dengan kelebihan rantai globin sehingga terbentuk homotetramer 4 atau Hb H dalam eritrosit.6,14,16,19 Penderita talasemia intermedia mengalami pembesaran

sumsum tulang yang ektopik, gallstones, jaundice, demam, nyeri sendi, anemia kronik dengan Hb 7 – 10 gr/dl, pembesaran limfa dan hati.6,10,15,16

2.2.1.3 Talasemia Minor (Carrier)

Talasemia minor dijumpai di Asia Tenggara, Asia tengah dan Indian

subkontinen.12,14 Talasemia minor terjadi karena tidak terbentuknya 2 dari 4 gen .6,12,14,16 Talasemia yang diderita diketahui dengan pemeriksaan darah dengan

dijumpai bentuk darah yang abnormal, anemia ringan, nilai MCV 72 fl, MCH 22 pg, dan MCHC 31 gr/dl.12,14

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

2.2.1.4 Talasemia Silent Carrier

Talasemia silent carrier dijumpai pada orang Amerika berkulit hitam

(Afrika Amerika).12,14 Talasemia silent carrier terjadi karena tidak terbentuknya 1 dari 4 gen .12,14,16 Penderita talasemia minor biasanya sehat dan tidak ada

gangguan darah.8,14 Kadar Hb normal baik pada laki-laki maupun perempuan.1

2.2.2 Talasemia

Rantai globin diproduksi pada kromosom sebelas.1,6,14 Apabila terjadi gangguan pembentukan rantai globin maka terjadi talasemia .5,6,19,20 Talasemia sering dijumpai di daerah Laut Mediterania dan Afro-Karibia.6,11,19 Talasemia terdiri atas 3 jenis, yaitu talasemia mayor (Cooley’s anemia), intermedia dan minor.5,6,12,15

2.2.2.1Talasemia Mayor (Cooley’s Anemia)

Talasemia mayor adalah talasemia yang homozigot dan paling banyak dijumpai. Talasemia mayor memiliki sedikit atau tidak ada kemampuan untuk memproduksi rantai globin . Secara patologis, penderita talasemia mayor mengalami hemolisis yang berat karena tidak seimbangnya produksi rantai dan . Jumlah rantai yang banyak cenderung tidak stabil dan dapat menyebabkan dekstruksi dari dalam eritrosit.5,15,19 Sehingga pada penderita ini mengalami anemia yang berat dengan Hb 2-6 gr/dl2, hiperplasia sumsum tulang, zat besi berlebihan, pembesaran hati dan limfa.6,11,14,15,22 Selain itu, penderita talasemia juga mengalami keterlambatan pertumbuhan, jaundice, pembesaran maksila, penipisan korteks dan penebalan medula pada tulang.12,15,22,23

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

2.2.2.2. Talasemia Intermedia

Talasemia intermedia adalah talasemia pertengahan antara mayor dan minor. Penderita mengalami anemia dengan Hb 6-9 gr/dl12, perubahan skeletal, pembesaran limpa, meningkatnya produksi eritrosit di sumsum tulang dan resopsi zat besi.6,12 Penderita membutuhkan transfusi darah jika diperlukan.6,14

2.2.2.3 Talasemia Minor (Carrier)

Talasemia minor adalah talasemia yang heterozigot. Talasemia ini mengalami mutasi dalam sintesa rantai globin , dan merupakan pembawa sifat talasemia.6 Kadar Hb pada penderita talasemia minor (carrier) normal baik pada laki-laki maupun pada perempuan.1

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

BAB 3

KARAKTERISTIK TALASEMIA

Penderita talasemia memiliki karakteristik yang khas. Karakteristik khas mencakup karakteristik umum dan karakteristik anomali ortodonti. Setiap jenis talasemia memiliki karakteristik umum yang khas. Namun karakteristik anomali ortodonti hanya dijumpai pada talasemia mayor.7 Oleh karena itu penulis hanya membahas mengenai talasemia mayor.

3.1 Talasemia Mayor

Karakteristik yang dapat dijumpai pada talasemia mayor meliputi karakteristik umum dan karakteristik anomali ortodonti. 3,7,12,18

3.1.1 Karakteristik Umum

Anemia berat pada talasemia mayor menimbulkan terjadinya pembesaran (hiperplasia) sumsum tulang, perubahan pada tulang, absorbsi zat besi yang berlebihan pada saluran cerna, keterlambatan pertumbuhan, hepatosplenomegali, dan komplikasi cardiopulmonary.4,6,11,12,14,15,22,23

Sel darah merah pada orang normal umumnya hancur setelah 120 hari setelah pembentukan eritrosit12,20, namun pada penderita talasemia sel darah merah hancur lebih cepat.2,6,13,20 Hal tersebut menyebabkan sumsum tulang bekerja lebih berat untuk memenuhi kebutuhan sel darah merah. Kerja yang berlebihan tersebut menyebabkan pembesaran sumsum tulang.6,22

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

Penderita talasemia mayor mengalami perubahan pada tulang-tulang. Perubahan ini merupakan konsekuensi ekspansi dan distorsi tulang dari dalam. Perubahan yang dapat dilihat pada rontgen foto adalah penipisan korteks tulang, gambaran rarefaction (kepadatan berkurang24), raindrope spaces ( ruang berbentuk tetesan hujan) pada korteks tulang panjang. Pada tengkorak menunjukkan gambaran

hair on end berupa permukaan tulang berbentuk seperti jarum25 (Gambar 3) yang

disebabkan oleh pengikisan pada korteks. Perubahan ini dapat dilihat pada anak usia 4 tahun yang tidak pernah menerima transfusi darah.22

Gambar 3. Gambaran hair on end pada penderita talasemia26

Penderita talasemia mayor memiliki kadar zat besi yang tinggi dalam tubuh. Zat besi yang berlebihan dapat disebabkan oleh ekspansi sumsum tulang yang menyebabkan peningkatan absorbsi zat besi dalam saluran cerna.5,22 Peningkatan zat besi juga dapat disebabkan oleh transfusi darah yang berulang.15 Penderita talasemia

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

diberikan Desfirrioxamine secara intramuskular, intravenus, subkutan, infus atau oral untuk mengatasi kelebihan zat besi dalam tubuh.22

Penderita talasemia mayor umumnya mengalami keterlambatan pertumbuhan dan masa puber. Keterlambatan pertumbuhan dipengaruhi oleh zat besi yang berlebihan dalam tubuh akibat transfusi yang berulang.12,19 Zat besi berlebihan menyebabkan penurunan aktivitas somatomedin di hati dalam proses pertumbuhan.22,27 Penderita talasemia yang menerima transfusi darah akan mengalami perlambatan pertumbuhan pada usia 8 tahun dan mencapai puncaknya pada usia 11 tahun untuk laki-laki. Sedangkan perempuan pada usia 10 tahun dan mencapai puncaknya pada usia 12 tahun. Pada penderita talasemia yang tidak menerima transfusi darah akan mengalami perlambatan pertumbuhan pada usia 4 tahun untuk laki-laki dan 3 tahun untuk perempuan.27

Limfa berfungsi dalam membersihkan sel darah merah yang sudah rusak. Pada penderita talasemia, hati dan limfa bekerja lebih berat dalam mendestruksi eritrosit. Kerja yang berat tersebut menyebabkan hati dan limfa membengkak (hepatosplenomegali).12,15,19,20

Penderita talasemia mayor mengalami komplikasi cardiopulmonary. Komplikasi ini disebabkan oleh penumpukan zat besi pada pericardial, paru-paru dan infeksi rheumatogenic (peradangan pada jaringan) dari golongan streptococcus karena transfusi yang sering.12,28

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

3.1.2 Karakteristik Anomali Ortodonti

Karakteristik anomali ortodonti meliputi jaringan lunak mulut, maksila dan mandibula serta gigi-geligi.13

3.1.2.1 Jaringan Lunak Mulut

Perubahan jaringan lunak mulut terdiri dari bibir yang inkompeten, mukosa dan gingiva yang pucat atau kuning (jaundice), sore tongue (sakit atau luka pada lidah) dan jumlah saliva yang kurang. Perubahan ini dipengaruhi oleh anemia yang berat, defisiensi asam folat, dan menurunnya jumlah Ig A.8,14

Bibir yang inkompeten pada penderita talasemia berhubungan dengan maksila yang besar.7 Penderita memerlukan kontraksi otot untuk mencapai kontak bibir atas dan bawah pada saat mandibula dalam keadaan istirahat. 29 Keadaan ini terjadi karena pada umumnya penderita talasemia memiliki hubungan skeletal Klas II dengan prognati maksila dan overjet yang besar.7

Jumlah sel darah merah yang kurang karena anemia berat mengakibatkan warna gingiva dan mukosa menjadi pucat, 9,13 serta perdarahan pada gingiva.20 Perdarahan ini dipengaruhi oleh adanya splenomegali yang menyebabkan trombositopenia (jumlah trombosit menurun24).20 Pada penderita talasemia dengan

jaundice kronik menyebabkan gingiva berwarna kuning lemon. Perubahan warna ini

terlihat jelas pada regio posterior palatum durum dan dasar mulut.9

Sore tongue dipengaruhi oleh defisiensi asam folat.11,13 Defisiensi asam folat menyebabkan gangguan metabolisme DNA. Hal ini mengakibatkan perubahan morfologi inti sel seperti eritrosit sehingga terjadi penurunan hemoglobin.

Tanda-Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

tanda klinis defisiensi asam folat biasanya terlihat letih, lemah, sakit kepala, kulit pucat, mudah pingsan, maupun kehilangan berat badan.9,30

3.1.2.2 Maksila dan Mandibula

Penderita talasemia mengalami overgrowth maksila dalam 3 dataran yang dipengaruhi oleh pembesaran sumsum tulang didaerah zygoma. Komposisi tulang didaerah zygoma lebih dominan disusun oleh tulang cancellous yang banyak mengandung sumsum tulang sehingga mudah mengalami pembesaran (hiperplasia). Pembesaran sumsum tulang lebih sering di maksila daripada mandibula.31 Pembesaran maksila berhubungan dengan kadar hemoglobin penderita, semakin rendah kadar hemoglobin maka pembesaran maksila akan semakin parah..12 Hiperplasia zygoma menghasilkan karakteristik wajah yang disebut chipmunk facies (Gambar 4 & 5) disertai pembesaran maksila, tulang pipi menonjol ke depan, pangkal hidung terlihat masuk dan jarak antar kedua mata terlihat lebar sehingga menghasilkan penampilan wajah mongoloid.3,4,7,11,17,18,31 Pembesaran maksila ini mengakibatkan ukuran rahang tidak seimbang dengan ukuran gigi, sehingga terjadi diastema antar gigi.18

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

(a) (b)

Gambar 4. Chipmunk facies pada penderita talasemia mayor. (a) Tampak dari samping, (b) Tampak dari depan9

Gambar 5. Chipmunk facies talasemia mayor3,7

Sedangkan pada mandibula juga mengalami pembesaran sumsum tulang pada daerah posterior dan menimbulkan diastema didaerah tersebut (Gambar 6). Pembesaran dan penipisan tulang kortikal mandibula berhubungan dengan kadar hemoglobin penderita. Semakin rendah kadar hemoglobin maka penipisan tulang

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

akan semakin parah.4 Ada juga penderita talasemia mayor memiliki rotasi mandibula yang normal atau rotasi ke belakang dan ke bawah.

Penderita talasemia mayor juga dapat memiliki mandibula yang atropi. Perubahan ini dipengaruhi oleh fusi yang terlalu dini pada sutura occipital. Kondilus mandibula yang merupakan pusat pertumbuhan dapat terlibat dalam fusi yang terlalu dini pada sutura occipital yang dapat menghambat pertumbuhan mandibula terhadap struktur anterior maxillofacial.3

Gambar 6. Pembesaran sumsum tulang dan diastema gigi pada posterior mandibula4

3.1.2.3 Gigi Geligi

Pada penderita talasemia dapat dijumpai kelainan susunan gigi. Kelainan susunan gigi disebabkan oleh kehilangan prematur gigi sulung atau persistensi gigi sulung. Kehilangan prematur gigi sulung dapat menyebabkan maloklusi.18

Pada penderita talasemia rentan terhadap karies karena jumlah Ig A pada saliva sedikit. Hal ini mengakibatkan fungsi barrier saliva berkurang dan dijumpai

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

predisposisi terjadinya karies. Selain itu, oral hygien yang buruk dan diet juga mempengaruhi timbulnya karies, sehingga dibutuhkan perawatan preventif dan motivasi untuk menjaga oral hygien.32

Penderita talasemia mayor memiliki maksila yang overgrowth sehingga

menyebabkan gigi anterior maksila mengalami protrusi yang besar.17 Selain itu, penderita talasemia mayor mengalami hypoxemia (oksigen dalam darah menurun25) kronik. Untuk memenuhi kebutuhan oksigen, penderita lebih sering menggunakan pernapasan melalui mulut.31 Kebiasaan bernapas melalui mulut mengakibatkan rotasi mandibula ke bawah dan ke belakang sehingga terjadi openbite anterior (Gambar 7).29

Gambar 7. Openbite pada penderita talasemia mayor9

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

BAB 4

PERAWATAN ORTODONTI PADA PENDERITA TALASEMIA MAYOR (LAPORAN KASUS)

Penderita talasemia khususnya talasemia mayor memiliki maloklusi skeletal Klas II dengan pembesaran maksila (chipmunk facies), open bite, diastema antar gigi, dan overjet yang besar.7-11,17,18 Karakteristik anomali ortodonti yang dijumpai ini mengindikasikan penderita talasemia untuk mendapatkan perawatan ortodonti.7,11,17

4.1. Pada anak-anak

Perawatan ortodonti pada anak-anak dilakukan sedini mungkin untuk mencegah maloklusi yang lebih parah.3 Perawatan dapat dilakukan dengan menggunakan pesawat fungsional lepas, cekat, bedah atau kombinasi bedah ortodonti.

Kasus 1

Seorang anak laki-laki berusia 10 tahun menderita talasemia mayor memiliki keluhan protrusi maksila, diastema antar gigi dan proklinasi gigi insisivus atas (Gambar 8). Pemeriksaan lebih lanjut menunjukkan maloklusi skeletal Klas II, profil wajah cembung (Gambar 9), protrusi maksila dan mandibula, proklinasi gigi insisivus atas dengan ukuran gigi yang kecil, tinggi vertikal maksila bertambah, bibir inkompeten, overjet besar dan diastema secara keseluruhan.7

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

Gambar 8. Profil wajah tampak depan3,7

Gambar 9. Profil wajah tampak samping3,7

Gambaran sefalometri menunjukkan prognasi maksila dan mandibula yang disebabkan oleh overgrowth tulang maksila (Gambar 10). Gambaran foto panoramik menunjukkan diastema secara keseluruhan (Gambar 11).

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

Gambar 10. Gambaran sefalomeri lateral 3,7

Gambar 11. Gambaran radiografi panoramik3,7

Pasien dirawat selama 18 bulan dengan menggunakan pesawat fungsional dalam hal ini headgear. Protrusi maksila dan diastema berkurang setelah perawatan (Gambar 12).3,7

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

(a) (b)

Gambar 12. Profil wajah (a). Sebelum perawatan (b) Setelah perawatan protrusi berkurang3,7

Kasus 2

Seorang anak laki-laki berusia 12 tahun penderita talasemia mayor (Gambar 13). Pemeriksaan sefalometri lateral menunjukkan pembesaran sumsum tulang, pembesaran rahang (Gambar 14), prominent (penonjolan) dan crowded gigi anterior maksila, kaninus labioversi (Gambar 15a) dan diastema gigi posterior.17

(a) (b)

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

(a) (b)

Gambar 14. (a) Gambar sefalometri lateral (b) Cephalometric tracing17

Perawatan dengan bedah dilakukan untuk mengurangi tulang alveolar diatas kaninus dan premolar. Kemudian pasien dirawat dengan pesawat cekat teknik Begg selama 12 bulan. Setelah perawatan gigi bergerak secara normal tanpa efek samping dan menunjukkan perbaikan susunan gigi yang baik (Gambar 15b).17

(a) (b)

Gambar 15. Foto intra oral. (a) Sebelum perawatan. (b) Setelah perawatan17

4.2. Pada dewasa

Perawatan ortodonti pada penderita talasemia mayor dewasa berbeda dengan anak-anak. 3,17 Penderita dewasa telah selesai mengalami pertumbuhan

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

menggunakan pesawat fungsional lepas seperti halnya pada anak-anak. Perawatan dapat dilakukan dengan menggunakan bedah atau kombinasi bedah ortodonti.3,17

Kasus

Seorang perempuan penderita talasemia mayor berusia 17 tahun (Gambar 16). Pemeriksaan sefalometri menunjukkan pembesaran sumsum tulang, pembesaran rahang (Gambar 17), prominent dan crowded gigi anterior maksila, labioversi kaninus dan diastema gigi posterior.17

(a) (b)

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

(a) (b)

Gambar 17. (a) Gambaran sefalometri lateral (b) Cephalometric tracing17

Penonjolan kaninus maksila mempengaruhi bentuk wajah. Kaninus maksila dicabut dan tulang alveolar kaninus dikurangi untuk mengurangi penonjolan didaerah kaninus. Kemudian pasien dirawat dengan pesawat cekat teknik Begg pada maksila. Gigi bergerak secara normal dengan kecepatan rata-rata tanpa efek samping. Jaringan lunak memberikan respon yang normal. Perawatan dalam 3 bulan terakhir menunjukkan pergerakan gigi yang baik.17

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

BAB 5

KESIMPULAN DAN SARAN

5.1 Kesimpulan

Talasemia secara garis besar terdiri atas 2 jenis berdasarkan rantai hemoglobin yaitu talasemia dan talasemia . Talasemia terdiri atas 4 jenis yaitu talasemia mayor, intermedia (Hb H), carrier dan minor (silent carrier). Sedangkan talasemia terdiri atas talasemia minor, intermedia dan mayor.

Penderita talasemia memiliki karakteristik umum maupun anomali ortodonti. Setiap jenis talasemia memiliki karakteristik umum yang khas. Namun karakteristik anomali ortodonti hanya dijumpai pada talasemia mayor.

Penderita talasemia mayor memiliki karakteristik umum berupa gangguan darah yang mengakibatkan anemia berat, perubahan tengkorak dan tulang panjang. Karakteristik umum lainnya berupa tulang kortikal tipis, terjadi perlambatan pertumbuhan, jaundice (ikterus), pembesaran limfa dan hati.

Karakterisitik anomali ortodonti yang dapat dijumpai pada penderita talasemia mayor adalah maloklusi skeletal Klas II dengan pembesaran maksila yang disebut

chipmunk facies, open bite, diastema antar gigi, dan overjet yang besar.

Perawatan ortodonti pada penderita talasemia mayor berbeda antara anak-anak dan orang dewasa. Pada anak-anak-anak-anak dapat dirawat dengan menggunakan pesawat fungsional, cekat, bedah dan kombinasi bedah ortodonti. Sedangkan pada dewasa dirawat dengan bedah dan pesawat cekat ortodonti kombinasi bedah.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

5.2 Saran

Perawatan Ortodonti pada penderita talasemia mayor sebaiknya dilakukan sedini mungkin. Perawatan yang sedini mungkin dapat mempengaruhi dan mencegah terjadinya maloklusi yang lebih parah.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ganie, RA. Thalassemia : Permasalahan dan Penanganannya. Medan: USU Press, 2005: 2-7, 39.

2. _________ . What is Thalassemia.

20 Oktober 2008.

3. Kharsa MAI. Orthodontic Characteristics of Thalassemia Patients. (Januari 2008) . www.oc-j.com/jan-08/Thalassemia.pdf. (20 Oktober 2008).

4. Hazza AM, Al-Jamal G. Radiograph Feature of the Jaws and Teeth in

Thalassemia Major. Dentomaxillofacial Rad 2006; 35: 283-8.

5. Erslev AJ, Gabuzda TG. Pathophysiology of Blood. 3rd ed. Philadelphia: W.B.Saunders Company, 1985: 94-108.

6. S.Lucy. Thalassemia. 28 November 2001.

7. Kharsa MAI, Mohamed SMN, Al-Ruwaithi MM. Case Report:

Thalassemia patients with malocclussion. (June 2006). www.oc-j-com/june06/Thalassemia_Moataz_Modify.pdf. (20 Oktober2008).

8. Permono B, Ugrasenua IGD, Ratmita M. Talasemia. (23 November 2007). www.kustoro.wordpress.com. (28 November 2008).

9. Lynch MA, Brightman VJ, Greenberg MS. Burket’s Oral Medicine: Diagnosis

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

10. Prabhu SR, Wilson DF, Daftary DK, Johnson NW, eds. Haemoglobinopathies

and Thalassemias in the Tropics. In: Oral Disease in the Tropics. Oxford: Oxford

University Press, 1992: 340-4.

11. Scully, C dan RA Cawson. Medical Problem In Dentistry. 3rd ed. Oxford: Wright,1994: 123-4.

12. Lee GR, Bithell TC, Foerster J, Athens JW, Lukens JN. Wintrobe’s Clinical

Hematology. 9th ed. Vol 1. Philadelphia: Lea dan Febiger, 1993: 195,1118-24.

13. Kumar, N. The Importance of Dental Care for Individul with Thalassemia. 2006

14. Yaish HM. Excerpt From Thalassemia.

15. Hoffbrand AV, Pettit JE. Haematologi. Alih Bahasa. Iyan Darmawan Jakarta: EGC, 1996: 78-83.

16. Ganie, RA. Kajian DNA Thalassemia Alpha di Medan. Medan: USU Press, 2004: 19-21.

17. Silling G, Moss SJ. Cooley’s Anemia- Orthodontic and Surgical Treatment. Am. J. Ort 1978; 74(4): 444-9.

18. Hayati R. Gangguan Tumbuh Kembang Gigi pada Anak Talasemia di RSCM. JKGUI 1999; 6(2): 18-25.

19. Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Kapita Selekta Hematologi. Ed 4. Alih Bahasa. Lyana Setiawan. Jakarta: EGC, 2005: 66-72.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

20. ___________. Thalassemia: Bagaimana Mencegah Penyakit Talasemia

pada Keturunan Kita. (7 Maret 2005).

www.eijklman.go.id/layanan/genneka/thalassemia.htm. (25 Oktober 2008). 21. ___________. Alpha Thalassemia (Hb-Bart).

22. Modell B, Berdoukas V. The Clinical Approach to Thalassemia. London: Grune & Stratton, 1984: 55-9, 64-9,72,190-4.

23. Supandiman I. Hematologi Klinik. Bandung: Alumni, 1997: 60-71.

24. Dorland WAN. Kamus Kedokteran Dorlan. Ed 29. Alih Bahasa. Hartanto H. Jakarta: EGC, 2002: 1854,2237.

25. Segen JS. Concise Dictionary of Modern Medicine. New York: McGraw-Hill: 281,322.

26. Yaish HM. Thalassemia. (6 Agustus 2007).

27. Saxena A. Growth Retardation in Thalassemia Major Patients. Int J Hum Genet

2003, 3(4): 237-46.

28. Khong P, Chan GCF, Lee SL et al. -Thalassemia Major: Thin Section CT

Features and Correlation with Pulmonary Function and Iron Overload. 2003.

29. Rahardjo P. Diagnosis Ortodontik. Surabaya: Airlangga University Press, 2008: 21-22,33-4.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

30. Almatsier S. Prinsip Dasar Ilmu Gizi. Jakarta: PT Gramedia Pustaka Utama, 2003: 212.

31. Bassimitci S, Yucel-Eroglu E, Akalar M. Effects of Thalassemia Major on

Components of the Craniofacial Complex. Brit J Ort 1996; 23(2): 157-64.

32. Gomber S, Dewan P. Physical Growth Patterns and Dental Caries in

Thalassemia. Ind. Ped. J 2006; 43: 1064-9.

33. Millet D, Welbury R. Orthodontics and Paediatric Dentistry. Edinburg: Churchil Livingstone, 2000: 76.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

BAB 5

KESIMPULAN DAN SARAN

5.1 Kesimpulan

Talasemia secara garis besar terdiri atas 2 jenis berdasarkan rantai hemoglobin yaitu talasemia dan talasemia . Talasemia terdiri atas 4 jenis yaitu talasemia mayor, intermedia (Hb H), carrier dan minor (silent carrier). Sedangkan talasemia terdiri atas talasemia minor, intermedia dan mayor.

Penderita talasemia memiliki karakteristik umum maupun anomali ortodonti. Setiap jenis talasemia memiliki karakteristik umum yang khas. Namun karakteristik anomali ortodonti hanya dijumpai pada talasemia mayor.

Penderita talasemia mayor memiliki karakteristik umum berupa gangguan darah yang mengakibatkan anemia berat, perubahan tengkorak dan tulang panjang. Karakteristik umum lainnya berupa tulang kortikal tipis, terjadi perlambatan pertumbuhan, jaundice (ikterus), pembesaran limfa dan hati.

Karakterisitik anomali ortodonti yang dapat dijumpai pada penderita talasemia mayor adalah maloklusi skeletal Klas II dengan pembesaran maksila yang disebut chipmunk facies, open bite, diastema antar gigi, dan overjet yang besar.

Perawatan ortodonti pada penderita talasemia mayor berbeda antara anak-anak dan orang dewasa. Pada anak-anak-anak-anak dapat dirawat dengan menggunakan pesawat fungsional, cekat, bedah dan kombinasi bedah ortodonti. Sedangkan pada dewasa dirawat dengan bedah dan pesawat cekat ortodonti kombinasi bedah.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

5.2 Saran

Perawatan Ortodonti pada penderita talasemia mayor sebaiknya dilakukan sedini mungkin. Perawatan yang sedini mungkin dapat mempengaruhi dan mencegah terjadinya maloklusi yang lebih parah.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ganie, RA. Thalassemia : Permasalahan dan Penanganannya. Medan: USU Press, 2005: 2-7, 39.

2. _________ . What is Thalassemia.

20 Oktober 2008.

3. Kharsa MAI. Orthodontic Characteristics of Thalassemia Patients. (Januari 2008) . www.oc-j.com/jan-08/Thalassemia.pdf. (20 Oktober 2008).

4. Hazza AM, Al-Jamal G. Radiograph Feature of the Jaws and Teeth in Thalassemia Major. Dentomaxillofacial Rad 2006; 35: 283-8.

5. Erslev AJ, Gabuzda TG. Pathophysiology of Blood. 3rd ed. Philadelphia: W.B.Saunders Company, 1985: 94-108.

6. S.Lucy. Thalassemia. 28 November 2001.

7. Kharsa MAI, Mohamed SMN, Al-Ruwaithi MM. Case Report:

Thalassemia patients with malocclussion. (June 2006).

www.oc-j-com/june06/Thalassemia_Moataz_Modify.pdf. (20 Oktober2008). 8. Permono B, Ugrasenua IGD, Ratmita M. Talasemia. (23 November 2007).

www.kustoro.wordpress.com. (28 November 2008).

9. Lynch MA, Brightman VJ, Greenberg MS. Burket’s Oral Medicine: Diagnosis and Treatment. Philadelphia: JP Lippicontt Company, 1984: 756-7.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

10.Prabhu SR, Wilson DF, Daftary DK, Johnson NW, eds. Haemoglobinopathies and Thalassemias in the Tropics. In: Oral Disease in the Tropics. Oxford: Oxford University Press, 1992: 340-4.

11.Scully, C dan RA Cawson. Medical Problem In Dentistry. 3rd ed. Oxford: Wright,1994: 123-4.

12.Lee GR, Bithell TC, Foerster J, Athens JW, Lukens JN. Wintrobe’s Clinical Hematology. 9th ed. Vol 1. Philadelphia: Lea dan Febiger, 1993: 195,1118-24. 13.Kumar, N. The Importance of Dental Care for Individul with Thalassemia. 2006

14.Yaish HM. Excerpt From Thalassemia.

15.Hoffbrand AV, Pettit JE. Haematologi. Alih Bahasa. Iyan Darmawan Jakarta: EGC, 1996: 78-83.

16.Ganie, RA. Kajian DNA Thalassemia Alpha di Medan. Medan: USU Press, 2004: 19-21.

17.Silling G, Moss SJ. Cooley’s Anemia- Orthodontic and Surgical Treatment. Am. J. Ort 1978; 74(4): 444-9.

18.Hayati R. Gangguan Tumbuh Kembang Gigi pada Anak Talasemia di RSCM. JKGUI 1999; 6(2): 18-25.

19.Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Kapita Selekta Hematologi. Ed 4. Alih Bahasa. Lyana Setiawan. Jakarta: EGC, 2005: 66-72.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

20.___________. Thalassemia: Bagaimana Mencegah Penyakit Talasemia

pada Keturunan Kita. (7 Maret 2005).

www.eijklman.go.id/layanan/genneka/thalassemia.htm. (25 Oktober 2008). 21.___________. Alpha Thalassemia (Hb-Bart).

22. Modell B, Berdoukas V. The Clinical Approach to Thalassemia. London: Grune & Stratton, 1984: 55-9, 64-9,72,190-4.

23.Supandiman I. Hematologi Klinik. Bandung: Alumni, 1997: 60-71.

24.Dorland WAN. Kamus Kedokteran Dorlan. Ed 29. Alih Bahasa. Hartanto H. Jakarta: EGC, 2002: 1854,2237.

25.Segen JS. Concise Dictionary of Modern Medicine. New York: McGraw-Hill: 281,322.

26.Yaish HM. Thalassemia. (6 Agustus 2007).

27.Saxena A. Growth Retardation in Thalassemia Major Patients. Int J Hum Genet

2003, 3(4): 237-46.

28.Khong P, Chan GCF, Lee SL et al. -Thalassemia Major: Thin Section CT Features and Correlation with Pulmonary Function and Iron Overload. 2003.

29.Rahardjo P. Diagnosis Ortodontik. Surabaya: Airlangga University Press, 2008: 21-22,33-4.

Dina Amrina Raz : Karakteristik Anomali Ortodonti Pada Penderita Talasemia Mayor Dan Perawatannya, 2009.

30.Almatsier S. Prinsip Dasar Ilmu Gizi. Jakarta: PT Gramedia Pustaka Utama, 2003: 212.

31.Bassimitci S, Yucel-Eroglu E, Akalar M. Effects of Thalassemia Major on Components of the Craniofacial Complex. Brit J Ort 1996; 23(2): 157-64.

32.Gomber S, Dewan P. Physical Growth Patterns and Dental Caries in Thalassemia. Ind. Ped. J 2006; 43: 1064-9.

33.Millet D, Welbury R. Orthodontics and Paediatric Dentistry. Edinburg: Churchil Livingstone, 2000: 76.