Universitas Sumatera Utara
B. Stenosis Pulmonal Stenosis pulmonal adalah kelainan jantung bawaan yang umum,
ditandai dengan obstruksi aliran dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Stenosis pulmonal dapat terjadi sendiri atau dihubungkan
dengan jenis lain kelainan jantung bawaan Peng and Perry, 2013. Status gizi penderita dengan Stenosis pulmonal umumnya baik dengan
pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan stenosis pulmonal ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis
sedangkan neonatus dengan stenosis pulmonal berat atau kritis akan terlihat takipnoe dan sianosis Roebiono, 2003.
C. Koarktasio Aorta
Koarktasio aorta adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta yang umumnya terjadi pada daerah duktus arteriosus. Koarktasio aorta dapat
pula terjadi praduktal atau pascaduktal. Gejala dapat timbul mendadak. Tanda klasik koarktasio aorta adalah nadi brakialis yang teraba normal
atau kuat, sedangkan nadi femoralis serta dorsalis pedis tidak teraba atau teraba kecil Soeroso dan Sastrosoebroto, 1994.
Kelainan ini memiliki kejadian 1 dari 6000 kelahiran hidup. Koarktasio aorta sering terjadi pada pasien dengan Sindrom Turner
45, XO Berg and Brown, 2011.
2.1.4.2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik
yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat
percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan
–kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce
haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram . Roebiono, 2003
Universitas Sumatera Utara
1. Tetralogi Fallot Tetralogi fallot secara klasik terdiri atas kombinasi dari penyumbatan
aliran keluar ventrikel kanan stenosis pulmonal, defek sekat ventrikel DSV, dekstroposisi aorta dengan menumpangi sekat, dan hipertrofi
ventrikel kanan Bernstein, 2000. Tetralogi Fallot TF menggambarkan sekitar 10 dari kasus penyakit
jantung bawaan PJB, terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan penyebab paling umum dari penyakit jantung
jantung bawaan sianosis. Kelainan ini mencakup sepertiga dari semua PJB pada pasien yang lebih muda dari 15 tahun Bhimji, 2014.
Perubahan fisiologis yang terjadi pada pasien TF tergantung dua variable, derajat obstruksi pulmonal dan resistensi vascular sistemik.
Sebagian besar pasien dengan TF akan mengalami gangguan pertumbuhan, kadang terjadi sirkulasi kolateral ke paru sehingga dapat
mempertahankan pertumbuhan. Hipertrofi ventrikel kanan biasanya tidak terlalu berat, tidak sampai terjadi obliterasi rongga ventrikel
kanan, sehingga masih dimungkinkan tindakan reparasi. Bila obstruksi pulmonal tidak terlau berat maka derajat sianosis ringan, dikenal
sebagai acyanotic fallot atau pink tetralogy, terkadang dapat ditemui pada dewasa muda Ghanie, 2009.
2. Transposisi Arteri Besar Pada transposisi arteri besar ini, setiap pembuluh darah besar keluar
secara tidak tepat dari ventrikel yang berlawanan, yaitu aorta berasal dari ventrikel kanan sedangkan arteri pulmonal berasal dari ventrikel
kiri Berg and Brown, 2011. Kelainan ini mencapai 5-7 dari semua pasien dengan penyakit
jantung bawaan di Amerika Serikat. Kejadian pertahun secara keseluruhan adalah 20-30 per 100.000 kelahiran hidup. Transposisi
arteri besar terjadi tersendiripada 90 pasien dan jarang berhubungan dengan sindrom atau malformasi ekstrakardiak. Kelainan jantung
Universitas Sumatera Utara
bawaan ini lebih sering terjadi pada bayi dari ibu yang terkena diabetes Charpie, 2013.
3. Atresia Pulmonal dengan Defek Sekat Ventrikel Atresia pulmonal dengan defek sekat ventrikel adalah penyakit jantung
bawaan sianotik ditandai dengan tidak berkembangnya saluran keluar ventrikel kanan dengan atresia katup pulmonal dan defek septum
ventrikel besar VSD. Perkiraan terbaik dari frekuensi relatif dari atresia paru dengan defek septum ventrikel adalah 2,5-3,4 dari semua
cacat jantung bawaan. Atresia paru dengan defek septum ventrikel sedikit lebih umum pada laki-laki daripada perempuan Cruz, 2012.
4. Atresia Pulmonal dengan Sekat Ventrikel Utuh Pada kelainan ini daun katup pulmonal berfusi sempurna membentuk
membrane, dan saluran aliran keluar ventrikel kanan atresia. Karena tidak ada defek sekat ventrikel, tidak ada jalan keluar darah dari
ventrikel kanan. Karena duktus arteriosus menutup pada umur beberapa jam atau beberapa hari pertama, bayi dengan atresia
pulmonal dan sekat ventrikel utuh menjadi sangat sianotik Bernstein, 2000.
Di Amerika Serikat atresia pulmonal dengan sekat ventrikel utuh terjadi pada 7 -8 per 100.000 kelahiran hidup dan 0,7-3,1 pada
pasien dengan penyakit jantung bawaan Charpie, 2014. 5. Atresia Trikuspidal
Pada atresia trikuspidal tidak ada jalan keluar dari atrium kanan ke ventrikel kanan dam seluruh vena sistemik kembali masuk ke jantung
kiri dengan melalui foramen ovale atau defek sekat atrium DSA yang menyertai. Bernstein, 2000
Bergantung pada derajat obstruksi dan kelainan yang terjadi, atresia trikuspid mungkin dapat menyebabkan kematian saat lahir. Tanpa
operasi, pasien jarang bertahan sampai dewasa. Mancini, 2013
Universitas Sumatera Utara 2.1.5.
Diagnosis Penyakit Jantung Bawaan
Menurut Roebiono 2007 keberhasilan tatalaksana pada penyakit jantung bawaan bergantung pada ketepatan diagnosisnya. Diantaranya:
a. Anamnesis Pasien Anamnesis mengenai riwayat penyakit yang diajukan kepada orang
tua pasien harus dilakukan secara sistematis dan terarah untuk mendapatkan informasi yang lengkap. Dimulai dari riwayat keluarga
dan riwayat selama masa kehamilan yang berkaitan dengan kejadian yang diduga sebagai faktor penyebab. Gejala yang dapat ditemukan
diantaranya bayi cepat lelah saat diberikan ASI, pernafasan yang cepat dan memburu serta banyak berkeringat.
b. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik kardivaskular yang penting untuk dilakukan adalah
pemeriksaan nadi dan tekanan darah yang dilakukan pada keempat anggota gerak, dilakukannya auskultasi, palpasi, perkusi, dan
auskultasi pada dinding dada, dan pemeriksaan organ tubuh lainnya seperti hati, paru-paru, dan limpa.
c. Pemeriksaan elekrokardiografi Dari pemeriksaan EKG ini dapat diketahui irama jantung yang
normal, adanya aritmia, frekwensi denyut jantung, adanya gangguan atau hambatan hantaran listrik, hipertrofi otot atrium dan ventrikel
dan tanda-tanda adanya hipoksia. Kelainan anatomi atau adanya beban tekanan atau volume yang berlebihan di dalam ventrikel atau
atrium akan menyebabkan kelainan aktivitas listrik, sehingga beberapa jenis PJB mempunyai gambaran EKG yang spesifik.
d. Pemeriksaan Foto Toraks Dari pemeriksaan foto toraks dapat diketahui kondisi paru-paru,
ukuran dan bentuk jantung, adanya hipertrofi atrium dan ventrikel, pembuluh darah utama yang keluar dari jantung ataupun pembuluh
darah di paru-paru akibat PJB dapat terdeteksi. e. Pemeriksaan Ekokardiografi dan Doppler
Universitas Sumatera Utara
Pemeriksaan dilakukan dengan meletakkan alat transduser di dinding dada yang akan mengirimkan gelombang suara frekuensi tinggi ultra
sound dan menerima kembali suara tersebut yang dipantulkan oleh segmen-segmen jantung dengan kepadatan yang berbeda. Dengan
mengubah posisi dan arah transduser sesuai dengan lokasi segmen potongan jantung akan tampak spektrum eko dari objek yang diamati
seperti ruang-ruang, katup, sekat dan dinding jantung serta pembuluh darah utama secara lebih jelas dan spesifik. Dengan alat Doppler
dapat diukur aliran darah di dalam jantung dan pembuluh darah. Perubahan arah, kecepatan dan turbulensi aliran darah akibat beratnya
kelainan anatomi jantung akan terdeteksi. Kombinasi pemeriksaan ekokardiografi
2-dimensi dengan
Doppler berwarna
akan memperlihatkan anatomi dan profil aliran didalam jantung yang akan
meningkatkan akurasi diagnosis. Diagnosis PJB dapat ditegakkan secara lengkap dengan melakukan
pemeriksaan ekokardiografi secara sistimatis analisis segmental anatomi jantung mulai dari penentuan letak situs, pembuluh darah
balik yang masuk ke jantung, hubungan antara ventrikel dan atrium jantung, serta struktur anatomi setiap ruang-ruang, dinding, sekat serta
katup-katup jantung. Dengan pemeriksaan Doppler dapat diketahui ada tidaknya dan arah aliran pirau melalui lubang sekat, menilai
beratnya penyempitan katup jantung, kebocoran katup serta mengukur tekanan dalam ruang-ruang jantung dan curah jantung.
2.2. Status Gizi
