Klasifikasi ini secara lebih jelas dapat digambarkan sebagai berikut: - Pemphigus vulgaris
Pemphigus vegetans
Drug-induced
- Pemphigus foliaceus
Pemphigus erythematosus
Fogo selvagem
Drug-induced - Pemphigus paraneoplastik
2.2.1 Pemphigus Vegetans
Pemphigus vegetans merupakan varian dari pemphigus vulgaris. Lepuhan biasanya berkembang cepat dan memiliki lesi yang besar yang sering berlokalisasi di
daerah pangkal paha dan bawah lengan.
9
2.2.2 Pemphigus Foliaceus
Sering terjadi pada muka, kulit kepala, dada bagian atas dan perut namun dapat juga mengenai seluruh tubuh. Bula jarang terbentuk, lesi mengandung bercak
erytematous dan erosi tertutup oleh keropeng. Penyakit ini terjadi disebabkan serangan autoantibodi terhadap Desmoglein 1.
1
Universitas Sumatera Utara
2.2.3 Fogo Selvagem
Gejala klinik dan pemeriksaan secara histologik sama dengan pemphigus foliaceus namun terjadi secara endemik di Brasil tengah bagian selatan. Kondisi
pasien membaik apabila keluar dari daerah endemik namun akan mengalami relaps apabila kembali. Terdapat beberapa andaian yang mengaitkan penyakit ini dengan
penularan oleh serangga. Lebih dari 1000 kasus baru pertahun muncul di daerah endemik.
1
2.2.4 Pemphigus Erythematosus
Terdapat lesi yang erytematous, berkeropeng dan erosif yang berbentuk kupu- kupu di daerah muka, dahi, daerah sternum dan daerah tulang skapula. Secara
histologik sama dengan gambaran pada pemphigus foliaceus. Pemphigus erytematous dikaitkan juga dengan penyakit thymomas dan myastenia gravis.
1
2.2.5 Drug Induced
Sindromanya sama seperti pada pemphigus vulgaris dan juga pemphigus foliaceus dan dipacu oleh penggunaan obat.
1
Obat yang dilaporkan memacu pemphigus terbagi tiga kelompok sesuai struktur kimianya: obat yang mengandung
radikal sulfhydryl seperti penisilamin; phenol seperti rifampin, levodopa dan aspirin; dan obat nonthiol nonphenol, seperti calsium channel bloker, angiotensin converting
enzyme inhibitors, NSAIDS, dipiron dan glibenklamid.
3,12
Universitas Sumatera Utara
2.2.6 Pemphigus Paraneoplastik
Limphoma, leukemia dan thymomas sering merangsang pembentukan
antibodi pemphigus dan antibodi yang mirip pemphigus. Neoplasma yang sering
menyebabkan pemphigus adalah lymphoma, leukemia, sarkoma dan tumor thymus. Waldenstrom’s makroglobulinemia dan penyakit Castleman’s juga dilaporkan
sebagai pencetus terjadinya pemphigus. Kebanyakan pasien mempunyai penumpukan antibodi pada kulit dan
komponen antibodi BP230 antigen pada membrana basalis kulit. Berbeda dengan pemphigus vulgaris antibodi sirkulasi juga berikatan pada epitel kantung kemih.
Identitas antigen yang terlibat tidak diketahui namun berat molekulnya adalah 250, 230, 210 dan 190 kd.
10
Gambaran klinis biasanya ditandai dengan mukositis yang erosif, konjungtivitis dan bula yang menyeluruh pada kulit. Aktivitas penyakit akan
berkurang apabila tumor yang menyebabkannya diangkat secara operasi atau mendapat perawatan kemoterapi.
11
2.3 Etiologi, Faktor Predisposisi dan Pathogenesis 2.3.1 Etiologi
