GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGIS INTRAOSSEUS

Yemima Ayu S : Gambaran Radiografi Intraosseus Neurilemmoma Pada Mandibula, 2010.

BAB 3 GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGIS INTRAOSSEUS

NEURILEMMOMA PADA MANDIBULA 3.1 Gambaran Klinis Intraosseus Neurilemmoma pada Mandibula Secara klinis, neurilemmoma adalah tumor yang berkembang lambat yang mungkin telah ada beberapa tahun sebelum timbul gejala simtomatik. Menurut Chi et al., pembengkakan adalah gejala yang paling umum terjadi. Rasa sakit terjadi pada 37 kasus sedangkan kebas dapat terjadi pada 11 kasus, dan tanpa gejala terjadi pada 25 kasus. 2,6,13 Durasi terasanya gejala bervariasi mulai dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. 9 Rata-rata terdapat interval hingga 5 tahun sebelum diagnosa akhirnya dapat ditegakkan. 3 Tumor ini sedikit lebih sering terjadi pada wanita, dimana ratio wanita : pria adalah 1,5:1. Walaupun beberapa ahli berpendapat tidak terdapat perbedaan antara pria dan wanita. Menurut Chi et al. penderita tumor ini sebanyak 82 berusia di bawah 50 tahun dengan prevalensi paling tinggi pada usia dekade kedua dan ketiga. 2,12 Lebih jauh lagi, tumor ini lebih sering pada bagian posterior corpus dan ramus mandibula daripada bagian anterior, dengan ratio 2,5:1. 2, 8 Neurilemmoma berbentuk tegas, berbatas jelas, berkapsul, dengan bentuk bulat atau ovoid. Tumor ini berupa lesi nodular, biasanya soliter walaupun dapat juga multipel jika berkaitan dengan neurofibromatosis, dengan permukaan halus, berkembang lambat, dan pada umumnya asimtomastis. 4,12 Ukuran intraosseus Yemima Ayu S : Gambaran Radiografi Intraosseus Neurilemmoma Pada Mandibula, 2010. neurilemmoma pada mandibula bervariasi dengan diameter dari 1.0x1.5 cm hingga 2.5x6 cm. 8 Tumor ini menyerupai sejumlah lesi jaringan lunak oral yang jinak. Intraosseus neurilemmoma dapat menyebabkan destruksi tulang dengan ekspansi dari plat kortikal dan menyerupai lesi yang lebih parah. Nyeri dan kebas sering terjadi pada tumor intraboni. 4,12 Gambar 2. Gambaran klinis intraosseus neurilemmoma pada mandibula. 9 Selama perkembangannya, tumor ini dapat menyebabkan dislokasi saraf karena tumor ini menekan saraf di sekitarnya. 12,14 Selain itu juga dapat menyebabkan fungsional saraf berkurang karena tekanan lokal pada saraf dimana ia berkembang. Massa tumor biasanya dapat bergerak mobile dalam bidang transversal dan tertahan di Yemima Ayu S : Gambaran Radiografi Intraosseus Neurilemmoma Pada Mandibula, 2010. sepanjang aksis saraf dimana tumor ini berkembang. Rasa nyeri tekan dan gejala neurologis sekunder dapat terjadi jika tumor berukuran besar. 3 Differensial diagnosa dari neurilemmoma dapat berupa lesi tumor jinak lainnya termasuk fibroma, neurofibroma, neurosarcoma, leiomyoma, rhabdomyoma, adenoma, neuroma, tumor kelenjar saliva, dll. 3,4 Pada kasus intraosseus neurilemmoma pada mandibula, differensial diagnosanya lebih khusus, yaitu berbagai jenis kista dan tumor- tumor odontogenik. 12 Pada tumor-tumor besar, bisa terjadi varian berupa stroma jaringan ikat dapat berlebihan dan terdiri dari berkas-berkas padat kolagen berhialin yang mengacaukan pola selular. Gambaran tersebut merupakan tanda dari ‘aging’ ancient neurilemmomas. Kalsifikasi juga dapat terjadi pada varian neurilemmoma. 4 Differensiasi antara neurilemmoma dengan neurofibroma penting untuk diperhatikan karena keduanya merupakan tumor neurogenik. Perbedaan neurilemmoma dengan neurofibroma yang paling terlihat adalah neurofibroma biasanya tidak berkapsul tapi hanya dikelilingi oleh perineurium atau epineurium. Tidak seperti neurilemmoma, neurofibroma tidak menekan saraf yang terlibat tapi biasanya membentuk jalinan dengan saraf yang terlibat. Intraosseus neurilemmoma sulit dibedakan dengan ameloblastoma berkaitan dengan komponen solidnya yang hampir serupa. 9 3.2 Gambaran Histopatologis Intraosseus Neurilemmoma pada Mandibula Gambaran histologis neurilemmoma, dengan pewarnaan Haematoxylin-Eosin, memiliki dua pola selular yang khas, yaitu area Antony tipe A dan area Antony tipe B. Selain kedua area tersebut, juga terlihat gambaran organoid aselular, berhialin, massa Yemima Ayu S : Gambaran Radiografi Intraosseus Neurilemmoma Pada Mandibula, 2010. eosinofilik disebut Verocay bodies. Gambaran mikroskopik yang khas menyebabkan gambaran histologis neurilemmoma mudah dibedakan dari lesi-lesi lainnya. 5,7,10 Antony tipe A tipe fasikular umumnya selular dengan sel-sel Schwann yang padat dan lebih berdifferensiasi, dengan gambaran palisade nuklei, dan Verocay bodies. Gambaran area Antony tipe A berupa alur untaian sel schwan memanjang menyerupai sel-sel spindel yang padat dengan nuklei-nukleinya yang tersusun dalam barisan dan menghasilkan gambaran palisade disekitar sitoplasma. Antony tipe A disertai dengan substansi amorphous di antara barisan nuklei, disebut Verocay bodies yang digambarkan sebagai zona aselular dengan massa eosinofilik di tengah area Antony tipe A. Verocay bodies terdiri dari reduplikasi membran basal, sejumlah kecil kolagen dan prosesus sitoplasmik. Walaupun verocay bodies dan palisade nuklear selalu dihubungkan dengan proses differensiasi neural, kedua gambaran tersebut juga berhubungan dengan banyak lesi lain dan neoplasma, beberapa di antaranya di daerah kulit. 2,6,10,12,14 Gambar 3. Antony tipe A terdiri dari susunan palisade nuklei dan Verocay bodies. 1 Yemima Ayu S : Gambaran Radiografi Intraosseus Neurilemmoma Pada Mandibula, 2010. Sedikit berlawanan dengan Antony tipe A, area Antony tipe B tipe retikular sedikit mengandung sel hiposelular, mengandung cairan edema, kurang tersusun dimana sel-sel spindel tersebar luas dengan stroma myxomatous longgar. 2,12 Regio Antony tipe B memiliki susunan acak jaringan dengan microcysts. 4,6,13 Antony tipe B memiliki proporsi yang bervariasi pada jaringan. 8 Sistem pembuluh darah umumnya kurang menonjol, tapi pada tumor yang sudah lama berkembang ancient neurilemmomas terjadi beberapa perubahan seperti inflamasi, fibrosis, dan nuclei atypia. 12,14 Gambar 4. Antony tipe B hiposelular, mengandung cairan edema, kurang tersusun dimana sel-sel spindel tersebar luas dengan stroma myxomatous longgar 13 Berdasarkan literatur, analisis immunostaining penting untuk diagnosis tumor ini dengan teknik immunohistochemistry. Pada teknik ini, untuk setiap tumor yang dicurigai sebagai tumor saraf, dengan hasil sensitif terhadap protein S-100 dinyatakan positif sebagai tumor saraf. Teknik immunohistochemistry pada pemeriksaan Yemima Ayu S : Gambaran Radiografi Intraosseus Neurilemmoma Pada Mandibula, 2010. neurilemmoma dapat menggunakan pewarnaan dengan monoclonal antibodi desmin, vimentin, smooth muscle actin SMA, dan protein S-100. 8,12 Neurilemmoma menunjukkan reaksi immunohistochemical yang positif dan diffuse terhadap protein S- 100. 8.12,14 Berdasarkan pendapat Chrysomali et al. sel - sel tumor dengan Antony tipe A menunjukkan intensitas skor yang lebih besar terhadap protein S-100 dibandingkan dengan pola Antony tipe B. 12 Gambar 5. Sel-sel tumor menunjukkan immunopositivity terhadap protein S-100. 2 Yemima Ayu S : Gambaran Radiografi Intraosseus Neurilemmoma Pada Mandibula, 2010.

BAB 4 GAMBARAN RADIOGRAFI INTRAOSSEUS NEURILEMMOMA PADA