DAFTAR ISI
Daftar Isi i
Daftar Singkatan iii
Daftar Tabel iv
Daftar Gambar v
Daftar Lampiran vi
Abstrak vii
Abstract viii
I. PENDAHULUAN
I.1. Latar Belakang 1
I.2. Tujuan 2
I.3. Manfaat 2
II. LAPORAN KASUS
II.1. Identitas Pribadi 3
II.2. Riwayat Perjalanan Penyakit 3
II.3. Pemeriksaan Fisik 3
II.4. Pemeriksaan Neurologis 4
II.5. Tes Kuantitatis 5
II.6. Pemeriksaan Penunjang 5
II.7. Kesimpulan Pemeriksaan 6
II.8. Diagnosis 6
II.9. Penatalaksanaan 6
II.10. Prognosis 6
III. TINJAUAN PUSTAKA
III.1. Definisi 7
III.2. Epidemiologi 7
III.3. Klasifikasi 7
III.4. Patofisiologi 10
III.5. Etiopatogenesis 17
III.6. Gambaran Klinis 21
III.7. Prosedur Diagnostik 22
III.8. Diagnosis Banding 28
III.9. Penatalaksanaan 29
III.10. Prognosis 39
IV. DISKUSI KASUS
41
Universitas Sumatera Utara
V. PERMASALAHAN
41
VI. KESIMPULAN
41
VII. SARAN
41
DAFTAR PUSTAKA
42
LAMPIRAN
44
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR SINGKATAN
ACh : Acetylcholine
AChR : Acetylcholine receptor
AIDP : Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
APC : Antigen presenting cell
CMAP : Compound muscle action potentials
CT : Computed tomography
EPP : End plate potential
IVIg : Intravenous immunoglobulin
MAC : Membrane attack complex
MG : Myasthenia gravis
MGFA ; Myasthenia gravis foundation of America
MHC : Major histocompatibility complex
MIR : Main immunogenic region
MND : Motor neuron disease
MRI : Magneting resonance imaging
MSAB : Medical scientific advisory board
MUAP : Motor unit action potential
MuSK : Muscle specific kinase
NMJ : Neuromuscular junction
PEX : Plasme exchange
QMS : Quantitative myasthenia gravis scoring system
RNS : Repetitive nerve stimulation
Universitas Sumatera Utara
SFEMG : Single fiber electromyography
DAFTAR TABEL
Tabel 1. Klasifikasi Myasthenia berdasarkan klinis dari MGFA 9
Tabel 2. 23
Uji diagnostik pada myasthenia gravis Tabel 3.
Tes kuantitatif pada myasthenia gravis 24
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR GAMBAR
Gambar 1. Tempat kerja D-penicillamine
10 Gambar 2.
Neuromuscular junction normal
11 Gambar 3.
Struktur Presinaptik 12
Gambar 4. Struktur Postsinaptik
13 Gambar 5.
Struktur Reseptor Asetilkolin 14
Gambar 6. Fisiologi neuromuscular junction normal
15 Gambar 7.
Neuromuscular junction pada myasthenia gravis
16 Gambar 8.
Targen antigen pada myasthenia gravis 18
Gambar 9. Mekanisme efektor antibodi anti AChR
19 Gambar 10.
Instabilitas MUAP pada myasthenia gravis
27 Gambar 11
Pola respon decremental pada pemeriksaan RNS 28
Gambar 12 Algoritma penatalaksanaan myasthenia gravis
39
Universitas Sumatera Utara
DAFTAR LAMPIRAN
Lampiran 1. Foto Penderita Lampiran 2. Tes kuantitatif
Universitas Sumatera Utara
ABSTRAK
Pendahuluan : Myasthenia gravis
adalah kelainan autoimun yang disebabkan oleh antibodi terhadap reseptor asetilkolin pada membran postsinaptik pada
neuromuscular junction yang ditandai dengan kelemahan dan kelelahan otot
volunter. Laporan Kasus :
Seorang laki-laki berusia 43 tahun datang dengan keluhan sulit membuka kelopak mata kiri, yang dialami sejak 2 bulan dan memberat dalam 1
bulan terakhir. Keluhan membaik setelah istirahat dan pada pagi hari. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai ptosis dan diplopia dengan tes kuantitatif.
Pemeriksaan repetitive nerve stimulation menunjukkan respon decremental yang sesuai dengan myasthenia gravis.Pasien diterapi dengan pyridostigmine 60 mg
dan prednisone 5 mg 3 kali sehari dimana pasien menunjukkan perbaikan. Diskusi dan Kesimpulan
: Diagnosis myasthenia gravis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit dan gambaran klinis adanya kelemahan fluktuatif serta gambaran
elektrofisiologi.Penatalaksanaan mencakup pemberian obat antikolinesterase dan imunosupresif dengan pilihan utama berupa kortikosteroid.
Kata Kunci
: myasthenia gravis, neuromuscular junction, repetitive nerve stimulation
, acetylcholine, immunosupresif
Universitas Sumatera Utara
ABSTRACT
Introduction : Myasthenia gravis is an autoimmune disorder caused by autoantibodies
against the nicotinic acetylcholine receptor on the postsynaptic membrane at the neuromuscular junction and characterised by weakness and fatigability of the voluntary
muscles.
Case Report : A 43-year-old man was admitted to the hospital with weakness of
left eye opening since 2 months berfore admission and worsened since the last 1 month.The weakness was improved in the morning or after the patient got rest.
Neurologic examinaion revealed ptosis and diplopia with quantitative test. Repetitive nerve stimulation test showed decremental response that fitted
myasthenia gravis. The patient was treated with pyridostigmine 60 mg and prednisone 5 mg three times daily and got improved.
Discussion and Conclusion : The diagnosis of myasthenia gravis was based on history
and neurologic examination of fluctuating weakness and neurophysiologic examination. The treatment consists of anticholinesterase inhibitor and immunosuppressive with
corticosteroid as the first choice.
Keyword : myasthenia gravis, neuromuscular junction, repetitive nerve stimulation
, acetylcholine
, immunosupressive
Universitas Sumatera Utara
I. PENDAHULUAN
