Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009.
kering dan mata kering. Sedangkan pada sjogren syndrom sekunder memiliki tiga gejala berupa mulut kering, mata kering dan rheumatoid arthritis.
2,7
Etiologi dan patogenesis dari Sjogren syndrom secara pasti belum diketahui tetapi penyakit ini dianggap sebagai penyakit yang disebabkan oleh gangguan
autoimunitas.
3
Ada beberapa faktor yang dihubungkan dengan etiologi dan patogenesis sjogren syndrom yaitu :
2.1. Faktor-faktor Penyebab Sjogren Syndrom yang Berhubungan
dengan Genetik.
Penyebab sjogren syndrom yang berhubungan dengan genetik terdiri dari empat faktor yaitu :
2.1.1 Hiperaktivitas dari sel-B. Fungsi antibodi adalah mengenali antigen dan merangsang suatu respon imun.
Antigen memainkan peranan penting dalam menentukan jenis respon imun yang akan terjadi pada individu tersebut. Jika antibodi mengenali komponen dari virus atau
bakteri maka tubuh akan melakukan perlawanan terhadap komponen virus dan bakteri tersebut. Tetapi jika antibodi mengenali sel tubuh sendiri maka akan
menyebabkan kerusakan dari sel tubuh tersebut hal ini yang disebut dengan respon autoimun yang patologik,
1
yang paling dikenal dalam respon autoantibodi di dalam sjogren syndrom adalah hiperaktivitas dari sel limfosit B yang mengakibatkan
terjadinya peningkatan jumlah imunoglobulin yaitu IgG, IgM, IgA.
7
Serta
Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009.
munculnya bermacam antibodi seperti antibodi antinuklear, yang termasuk di dalamnya adalah anti SS-ARo dan anti SS-BLa 50-70 dan rheumatoid faktor
40 antithyrioglobulin antibodies 25, antimicrosomal antibodies.
1,7
SS-ARo dan SS-BLa adalah protein yang ditemukan di dalam setiap sel dan berperan dalam
pembelahan sel.
1
2.1.2 Peningkatan HLA human leukocyte antigen kelas II
Pada pasien sjogren syndrom terjadi peningkatan HLA kelas II. Kumpulan struktur dasar dari allel kelas II berhubungan dengan sjogren syndrom adalah
terpaparnya molekul-molekul tersebut pada permukaan sel-sel epitel kelenjar saliva yang mungkin dapat bertindak sebagai autoantigen dan eksogen antigen supaya sel-
sel T CD4 menginfiltrasi ke dalam kelenjar. Pembelajaran pada pasien sjogren syndrom ras kaukasoid menunjukkan suatu perbedaan kecenderungan genetik, yaitu
pada sjogren syndrom primer menunjukkan suatu keterlibatan HLA-DR3 sedangkan pada pasien sjogren syndrom sekunder yang berkaitan dengan rheumatoid arthritis
RA dihubungkan dengan sub grup dari HLA II yaitu HLA-DR4. Selain itu pengaruh dari gen-gen HLA tambahan seperti HLA-DQ telah pula menunjukkan
keterlibatan pada sjogren syndrom, sedangkan pada populasi dengan etnis lain seperti pada ras negroid penyebab sjogren syndrom mungkin dihubungkan dengan
peningkatan HLA-DR5, sedangkan untuk orang-orang Jepang dihubungkan dengan peningkatan kadar HLA-DR4, sedangkan untuk orang-orang di Cina dihubungkan
dengan peningkatan HLA-DR8.
8
2.1.3 Autoantibodi muscarinic M3 reseptor.
Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009.
Suatu hipotesis yang menjelaskan bahwa pada penderita sjogren syndrom autoantibodi muscarinic M3 reseptor memblok dan mengikat reseptor muscarinic M3
sehingga asetilkolin tidak dapat berikatan pada reseptor muscarinic M3 yang menyebabkan sel-sel dari kelenjar saliva tidak berkontraksi sehingga tidak
menghasilkan saliva. Dalam
beberapa tahun terakhir
peneliti mencoba mengembangkan manfaat ujiklinis untuk menunjukkan keberadaan antibodi
muscarinic M3 reseptor ini namun sampai saat ini belum berhasil.
1
Berdasarkan penjelasan tersebut maka akan dijelaskan pada gambar 1.
Gambar 1. Autoantibodi M3 reseptor yang menghambat asetilkolin menuju M3R.Van De Merwe Joop P, 2005 : 5
2.1.4 Alpha fodrin.
Alpha fodrin adalah suatu pengikat aktin intraselular, protein organ spesifik dari cytoskeleton yang dibentuk dari suatu sub unit alpha dan beta. Jaringan aktin dan
Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009.
fodrin diletakkan dibawah membran plasma dari sel sekretori. Selama apoptosis alpha fodri dipecah menjadi suat
u produk 120 kD -fodrin, yang ditemukan banyak pada kelenjar saliva. Proteolisis dari fodrin mungkin sebagai suatu akibat dari akitivitas
protease selama apoptosis. 120 kD -fodrin adalah penemuan yang sangat penting untuk menjadi autoantigen pada proses patogenesis respon autoimun dari organ
tertentu. Pembelajaran klinis menunjukkan, bahwa pada pasien penderita sjogren syndrom alpha fodrin terlibat dalam perangsangan sel T. Penemuan ini
memperlihatkan bahwa selama proteolisis alpha fodrin terjadi suatu peningkatan aktivitas protease dan perangsangan dari sel-sel T, sehingga memainkan suatu
peranan penting dari perkembangan sjogren syndrom.
1
2.2. Faktor–Faktor Lingkungan Penyebab Sjogren Syndrom
