Gambaran Klinis Sjogren Syndrom

Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009.

BAB 5 GAMBARAN KLINIS DAN DIAGNOSA SJOGREN SYNDROM

Tidak ada suatu gejala, tanda atau tes untuk penderita sjogren syndrom. Namun gambaran klinis dan diagnosa biasanya mudah dicapai melalui pengumpulan informasi klinis serta penilaian serologi pasien dan pemeriksaan histopatologik. 2

5.1. Gambaran Klinis Sjogren Syndrom

Sjogren syndrom merupakan suatu penyakit autoimun yang menyebabkan kerusakan pada kelenjar saliva serta kelenjar eksokrin tubuh lainnya. Keluhan utama yang sering dirasakan oleh pasien penderita sjogren syndrom adalah xerostomia, hal ini disebabkan karena penurunan dari aliran saliva dari keadaan yang normal. Sehingga gambaran klinis di dalam rongga mulut pasien berupa peningkatan insidensi karies dalam waktu yang singkat. Karies pada permukaan gigi anterior rampan karies ditunjukkan pada gambar 12, dorsum lidah kelihatan berfisur dan berlobus disertai dengan atropi dari papila filifomis, lidah kelihatan menjadi merah dan mengkilat atau glositis gambar 13 dan pada sudut bibir menjadi pecah-pecah angular chelitis. Mukosa mulut yang merah dan atropi mudah menyebabkan ulserasi. Xerostomia juga dihubungkan dengan peningkatan jumlah dari organisme jamur di dalam mulut dengan tanda berupa terjadinya oral kandidiasis gambar 14. Penyempitan duktus dari kelenjar parotid merupakan suatu keadaan yang jarang terjadi. Pembesaran kelenjar saliva pada sjogren syndrom umumnya jarang terjadi Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009. dan hanya terjadi pada sekitar 20 penderita sjogren syndrom dan sering berupa pembesaran kelenjar saliva unilateral. Pembesaran kelenjar yang bilateral dari kelenjar parotid atau sub mandibular mungkin dapat terjadi pada kasus yang parah gambar 15. 2,19 Gambar 12. Rampan karies. Karies yang terjadi pada permukaan gigi regio servikal dari gigi insisivus mandibula. Aguirre A, 1999 Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009. Gambar 13. Glositis. Hilangnya papila lidah dan erithema adalah karakteristik pada pasien dengan xerostomia. Aguirre A, 1999. Gambar 14. Kandidiasis pseudomembran akut pada penderita sjogren syndrom. Aguirre A, 1999 Gambar 15. Pembesaran bilateral dari kelenjar parotis pada penderita sjogren syndrom. Pembesaran dari Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009. kelenjar saliva ini hanya terlihat Pada penderita sjogren syndrom sekitar 20. Van de Merwe JP, 2005. 5.2. Metode Diagnostik Sjogren Syndrom Sulit untuk menegakkan diagnosa dari sjogren syndrom, karena tidak ada suatu tes diagnostik yang tepat. Tetapi ada beberapa tes diagnostik yang dapat membantu menegakkan diagnosa antara lain 3 : 5.2.1 Pemeriksaan Komponen Oral dan Mata Pemeriksaan komponen oral dan mata ditujukan untuk mengetahui jumlah volume saliva dan air mata yang disekresikan oleh kelenjar saliva dan kelenjar air mata. Sjogren syndrom jelas dikaitkan dengan berkurangnya produksi saliva yaitu kurang dari 1,5 ml per menit dan berkurangnya produksi air mata yaitu kurang dari 5 ml per 5 menit. Pemeriksaan produksi dari kelenjar saliva ini dapat dilakukan melalui pemeriksaan sialometri. Digital subtraction sialography atau scintigrapy dapat digunakan untuk menghasilkan pemeriksaan yang lebih akurat dari fungsi kelenjar saliva. Pemeriksaan produksi dari kelenjar air mata dapat dilakukan dengan pemeriksaan schirmer test dan rose bengal, kedua pemeriksaan produksi kelenjar air mata ini tidak perlu dilakukan oleh dokter gigi. 2,20 Pemeriksaan komponen oral dan mata belum dapat menegakkan diagnosa dari sjogren syndrom oleh karena itu perlu dilakukan pemeriksaan lain seperti pemeriksaan serologi dan histopatologi supaya dapat menegakkan diagnosa secara tepat. 5.2.2 Tes Serologi Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009. Tes serologi dari individu dengan sjogren syndrom menggambarkan suatu hiperaktivitas sel-B, ini ditemukan kurang lebih 80 pada penderita sjogren syndrom. 19 Beberapa antibodi tersebut diantaranya adalah imunoglobulin- imunoglobulin IgG, IgA, IgM yang kadarnya meningkat. 7,21 Rheumatoid faktor adalah sangat penting terdapat pada serum pasien dengan sjogren syndrom primer atau sekunder, dan sering pada titer yang tinggi. Antinucler antibodies ANA, secara tidak langsung terdeteksi dengan immunofluorescence dan sering ditemukan pada serum pasien dengan sjogren syndrom. Antibodi nuklear antigen Ro SS-A dan La SS-B juga ditemukan pada banyak pasien, dengan menggunakan metode pengendapan. Seluruh hasil pemeriksaan tersebut diidentifikasi pada hampir semua pasien sjogren syndrom. 2,19,21 5.2.3. Pemeriksaan Histopatologi Biopsi dari kelenjar saliva minor sudah diperkenalkan pada tahun 1966 sebagai suatu prosedur pemeriksaan dari komponen saliva pada penderita sjogren syndrom. Ciri-ciri karakteristik histopatologi dari kelenjar saliva minor pada penderita sjogren syndrom adalah fokal limfosit sialodenitis. Terdapatnya sel limfosit yang berjumlah 50 atau lebih pada satu fokus lapangan pandang satu fokus lapangan pandang adalah 4mm 2 , yang terlihat berdampingan dengan sel asini yang terlihat normal. 19 Menggunakan suatu metode tingkat inflamasi semikuantitaif, tingkatan inflamasi pada spesimen biopsi dari kelenjar saliva labial ditemukan pada tingkat IV inflamasi yang hanya terlihat pada pasien-pasien dengan sjogren syndrom. 2,19 Pengamatan histopatologi ini pada spesimen kelenjar saliva labial adalah dianggap Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009. sebagai kriteria diagnosa yang paling spesifik dari komponen saliva pada sjogren syndrom. 19 Gambaran histopatologis dari kelenjar saliva akan ditunjukkan pada gambar 16. Gambar 16. Pemeriksaan histologi kelenjar saliva minor pembesaran x200. Sel yang menginfiltrasi terdiri dari limfosit, sel-sel plasma, dan makrofag. Dua duktus ekskretorius dan tiga asini mucosa adalah terlihat Grade IV, menurut krieria Chisholm dan Mason. Aguirre A, 1999. 5.2.4 Sialography Sialography adalah suatu metode pemeriksaan radiography yang memperlihatkan perubahan anatomi pada sistem duktus kelenjar saliva. Pemeriksaan sialography dengan menggunakan suatu media kontras menunjukkan suatu peningkatan insiden dari sialoektasis pada pasien sjogren syndrom. Media kontras tersebut disuntikkan perlahan ke dalam duktus stensen kemudian dilakukan pengambilan foto radiograpi dengan posisi anterio-posterior AP. Hasil dari Hanri : Kerusakan Sistem Imunitas Tubuh Pada Sjogren Syndrom, 2009. sialography tersebut berupa skor yang merupakan gambaran tingkat kerusakan dari kelenjar saliva, skor1 menunjukkan bentuk pucanta bintik yang menyebar pada daerah kontras dengan ukuran diameter 1 mm atau kurang. Skor 2, berbentuk globular dengan ukuran diameter 1-2 mm pada daerah kontras. Skor 3, berbentuk suatu kavitas yang tidak beraturan pada daerah kontras yang menunjukkan perkembangan lebih lanjut dari penyakit tersebut. Skor 4, penghancuran total pengerusakan dari struktur kelenjar, yang mengindikasikan tahap akhir dari penyakit. 7,20 Gambaran sialography akan ditunjukkan pada gambar dibawah ini. Gambar 17. Gambaran Sialography pada sjogren syndrom. Menunjukkan terjadinya kerusakan pada kelenjar saliva. Scuiba J, 1998.

5.3. Differensial Diagnosa Sjogren Syndrom