1
BAB 1 PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Thalasemia pertama kali ditemukan di sekitar Laut Tengah oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925. Ia
menjumpai anak-anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa setelah berusia 1 tahun. Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic atau
eritroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya.
Thalasemia adalah penyakit keturunan terbanyak di dunia. Data WHO menyebutkan 250 juta penduduk dunia 4,5 membawa genetik Thalasemia.
Presentasi klinis Thalasemia di seluruh dunia mencapai 15 juta orang. Fakta ini mendukung Thalasemia sebagai salah satu penyakit turunan yang terbanyak.
1
Berdasarkan laporan World Health Organization WHO tahun 2006 sekitar 7 penduduk dunia diduga carrier Thalasemia, dan sekitar 300.000-500.000 bayi
lahir dengan kelainan ini setiap tahunnya. Thalasemia tidak hanya ditemukan di sekitar Laut Tengah, tetapi juga di Asia Tenggara yang sering disebut sabuk
Thalasemia WHO, 2006.
2
Menurut penelitian Weatherall tahun 2001, prevalensi carrier Thalasemia α adalah 10-20 di Afrika, 40 di Timur Tengah dan India, dan mencapai 80 di
Papua Nugini Utara dan beberapa populasi di timur laut India.
3
Berdasarkan laporan Thalasemia International Federation
TIF tahun 2005, prevalensi
carrier Thalasemia β yang paling tinggi di wilayah Mediterania adalah negara Irak dan Saudi
Universitas Sumatera Utara
Arabia yaitu antara 1-15. Sedangkan prevalensi carrier Thalasemia β di Asia berkisar antara 1-15 dengan perincian di Singapura 4, Hong Kong 2,8, Sri
Lanka 2,2, dan India 3-17.
4
Penelitian di Thailand pada tahun 2007 menyatakan bahwa Thalasemia mempunyai prevalensi yang tinggi di Asia sehingga menyebabkan masalah kesehatan
masyarakat dan sosioekonomi. Di Indonesia prevalensi sebagai pembawa Thalasemia α sebanyak 6-16 dan Thalasemia β sebanyak 3-10.
5
Thalasemia International Federation TIF juga memperkirakan 1.5 populasi global, yaitu sekitar 80-90 juta orang, membawa Thalasemia β dengan
insidens 60.000 kelahiran setiap tahun, terutama di negara-negara berkembang. Laporan TIF juga menunjukkan bahwa hanya 200.000 pasien penderita Thalasemia
mayor yang masih bertahan hidup.
6
Indonesia termasuk dalam kelompok negara yang beresiko tinggi untuk penyakit Thalasemia. Yayasan Thalasemia Indonesia menyebutkan bahwa setidaknya
100.000 anak lahir di dunia dengan Thalasemia α. Di Indonesia sendiri, tidak kurang dari 1.000 anak kecil menderita penyakit ini. Penderita Thalasemia β jumlahnya
mencapai sekitar 200.000 orang. Angka kejadian carrier Thalasemia β di Indonesia sekitar 3-5, bahkan di beberapa daerah mencapai 10. 2.500 bayi baru lahir
diperkirakan akan mengidap Thalasemia setiap tahunnya.
7
Prevalensi Thalasemia bawaan atau carrier di Indonesia adalah sekitar 3-8. Dengan angka kelahiran 23 per 1000 dari 240 juta penduduk Indonesia, diperkirakan
ada sekitar 5.520.000 bayi penderita Thalasemia yang lahir tiap tahunnya. Hasil Riset Kesehatan Dasar tahun 2007 menunjukkan prevalensi nasional Thalasemia di
Universitas Sumatera Utara
Indonesia adalah 0,1.
8
Terdapat 6 provinsi yang menunjukkan prevalensi Thalasemia lebih tinggi daripada prevalensi nasional. Beberapa dari 6 provinsi itu
antara lain adalah Aceh dengan prevalensi 13,4, Jakarta dengan prevalensi 12,3, Sumatera Selatan dengan prevalensi 5,4, Sumatera Utara dengan prevalensi 3,71,
Gorontalo dengan prevalensi 3,1, dan Kepulauan Riau dengan prevalensi 3.
9
Menurut penelitian Ganie 2005, Sumatera Utara khususnya di Medan, prevalensi Thalasemia α adalah 3.35 sedangkan bagi Thalasemia β adalah 4.07.
Skrining donor darah yang dilakukan di Medan juga menunjukkan prevalensi Thalasemia lebih dari 5
.1
Data yang diperoleh dari rekam medik di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2004-2005 ditemukan penderita Thalasemia rawat inap sebanyak 35 orang,
pada tahun 2006-2008 sebanyak 120 orang, pada tahun 2009-2010 sebanyak 160 orang.
10
Dari hasil survei pendahuluan yang dilakukan di RSUP H. Adam Malik Medan diketahui bahwa jumlah penderita Thalasemia pada tahun 2011 - April 2014
berjumlah 113 orang. Berdasarkan latar belakang tersebut, maka perlu dilakukan penelitian tentang karakteristik penderita Thalasemia yang dirawat inap di RSUP. H.
Adam Malik Medan Tahun 2011 - April 2014.
1.2. Rumusan Masalah