Indonesia adalah 0,1.
8
Terdapat 6 provinsi yang menunjukkan prevalensi Thalasemia lebih tinggi daripada prevalensi nasional. Beberapa dari 6 provinsi itu
antara lain adalah Aceh dengan prevalensi 13,4, Jakarta dengan prevalensi 12,3, Sumatera Selatan dengan prevalensi 5,4, Sumatera Utara dengan prevalensi 3,71,
Gorontalo dengan prevalensi 3,1, dan Kepulauan Riau dengan prevalensi 3.
9
Menurut penelitian Ganie 2005, Sumatera Utara khususnya di Medan, prevalensi Thalasemia α adalah 3.35 sedangkan bagi Thalasemia β adalah 4.07.
Skrining donor darah yang dilakukan di Medan juga menunjukkan prevalensi Thalasemia lebih dari 5
.1
Data yang diperoleh dari rekam medik di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2004-2005 ditemukan penderita Thalasemia rawat inap sebanyak 35 orang,
pada tahun 2006-2008 sebanyak 120 orang, pada tahun 2009-2010 sebanyak 160 orang.
10
Dari hasil survei pendahuluan yang dilakukan di RSUP H. Adam Malik Medan diketahui bahwa jumlah penderita Thalasemia pada tahun 2011 - April 2014
berjumlah 113 orang. Berdasarkan latar belakang tersebut, maka perlu dilakukan penelitian tentang karakteristik penderita Thalasemia yang dirawat inap di RSUP. H.
Adam Malik Medan Tahun 2011 - April 2014.
1.2. Rumusan Masalah
Belum diketahui karakteristik penderita Thalasemia di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 - April 2014.
Universitas Sumatera Utara
1.3. Tujuan Penelitian
1.3.1. Tujuan Umum
Mengetahui karakteristik penderita Thalasemia di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 - April 2014.
1.3.2. Tujuan Khusus
a. Mengetahui distribusi
proporsi penderita
Thalasemia berdasarkan
sosiodemografi umur, jenis kelamin, suku, agama, pendidikan, dan daerah asal
b. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalasemia berdasarkan keluhan utama.
c. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalasemia berdasarkan jenis Thalasemia.
d. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalasemia berdasarkan jenis komplikasi.
e. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalasemia berdasarkan riwayat keluarga.
f. Mengetahui
distribusi proporsi
penderita Thalasemia
berdasarkan penatalaksanaan medis.
g. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalasemia berdasarkan lama rawatan rata-rata.
h. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalasemia berdasarkan sumber biaya.
Universitas Sumatera Utara
i. Mengetahui distribusi proporsi penderita Thalasemia berdasarkan keadaan
sewaktu pulang. j.
Mengetahui distribusi proporsi umur berdasarkan jenis Thalasemia. k. Mengetahui distribusi proporsi jenis kelamin berdasarkan jenis Thalasemia.
l. Mengetahui distribusi proporsi keluhan utama berdasarkan jenis Thalasemia.
m. Mengetahui distribusi proporsi jenis komplikasi
berdasarkan jenis Thalasemia.
n. Mengetahui distribusi proporsi penatalaksanaan medis berdasarkan jenis Thalasemia.
o. Mengetahui distribusi proporsi lama rawatan rata-rata berdasarkan jenis Thalasemia.
p. Mengetahui distribusi proporsi jenis Thalasemia dengan keadaan sewaktu pulang.
1.4. Manfaat Penelitian
a. Sebagai sarana bagi penulis untuk menambah wawasan mengenai Thalasemia. b. Sebagai bahan informasi bagi populasi yang beresiko ataupun carrier
Thalasemia agar dapat melakukan pencegahan. c. Sebagai bahan informasi dan masukan dalam meningkatkan pelayanan
kesehatan khususnya yang berkaitan dengan Thalasemia di RSUP H. Adam Malik.
d. Sebagai sumber informasi atau referensi bagi pihak lain yang ingin melakukan penelitian tentang Thalasemia.
Universitas Sumatera Utara
6
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Defenisi Thalasemia
Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang diakibatkan oleh kegagalan pembentukan salah satu dari empat rantai asam amino yang membentuk
hemoglobin, sehingga hemoglobin tidak terbentuk sempurna. Tubuh tidak dapat membentuk sel darah merah yang normal, sehingga sel darah merah mudah rusak
atau berumur pendek kurang dari 120 hari dan terjadilah anemia.
7
Hemoglobin adalah suatu zat di dalam sel darah merah yang berfungsi mengangkut zat asam dari paru-paru ke seluruh tubuh, juga memberi warna merah
pada eritrosit. Hemoglobin manusia terdiri dari persenyawaan hem dan globin. Hem terdiri dari zat besi Fe dan globin adalah suatu protein yang terdiri dari rantai
polipeptida. Hemoglobin pada manusia normal terdiri dari 2 rantai alfa α dan 2 rantai beta β.
6
Penderita Thalasemia tidak mampu memproduksi salah satu dari protein tersebut dalam jumlah yang cukup, sehingga sel darah merahnya tidak
terbentuk dengan sempurna. Akibatnya hemoglobin tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah yang cukup. Oleh karena itu, penderita Thalasemia mengalami anemia
sepanjang hidupnya.
9
Thalasemia dibedakan menjadi Thalasemia α jika menurunnya sintesis rantai alfa globin dan Thalasemia β bila terjadi penurunan sintesis rantai beta globin.
Thalasemia dapat terjadi dari ringan sampai berat. Thalasemia beta diturunkan dari kedua orang tua pembawa Thalasemia dan menunjukkan gejala klinis yang paling
berat, keadaan ini disebut juga Thalasemia mayor. Penderita Thalasemia mayor akan
Universitas Sumatera Utara
mengalami anemia dikarenakan penghancuran hemoglobin dan membuat penderita harus menjalani transfusi darah seumur hidup setiap bulan sekali.
1
Thalasemia diwariskan oleh orang tua yang carrier kepada anaknya. Apabila salah satu dari orang tua memiliki gen pembawa sifat Thalasemia maka kemungkinan
anaknya 50 sehat dan 50 carrier Thalasemia. Apabila kedua orang tua memiliki gen pembawa sifat Thalasemia maka kemungkinan anaknya 25 sehat, 25
menderita Thalasemia mayor dan 50 carrier Thalasemia.
9
2.2. Klasifikasi Thalasemia
