pigmen empedu merupakan hasil akhir metabolisme dan secara fisiologis tidak memiliki peran aktif, tapi penting sebagai indikator penyakit hati dan saluran
empedu, karena bilirubin dapat memberi warna pada jaringan dan cairan yang berhubungan dengannya Kaplan, 1993.
Fungsi hati dalam metabolisme protein adalah menghasilkan protein plasma berupa albumin yang diperlukan untuk mempertahankan tekanan osmotik
koloid, protombin, fibrinogen, dan faktor bekuan lainnya Kaplan, 1993. Fungsi hati dalam metabolisme lemak adalah menghasilkan lipoprotein,
kolesterol, fosfolipid dan asam asetoasetat.Hati mempunyai multi fungsi yang berkaitan dengan metabolisme makan gangguan faal hati dapat disebabkan oleh
kelainan prehepatik, intra hepatik dan post-hepatik. Kelainan prehepatik misalnya pada anemia hemolitik, kelainan intrahepatik atau hepatoseluler misalnya pada
hepatitis, sirosis, dan karsinoma hepatis.Sedangkan kelainan post hepatik karena adanya tumor Kaplan, 1993.
2.2.2. Pemeriksaan laboratorium fungsi hati
Organ hati terdapat enzim-enzim sebagai detoksifikasi pada hati, sehingga enzim-enzim tersebut dapat digunakan sebagai parameter kerusakan hati. Dua
macam enzim transaminase yang sering digunakan dalam diagnosis klinik kerusakan sel hati adalah SGOT dan SGPT. Transaminaseadalah sekelompok
enzim yang berkerja sebagai katalisator dalam proses pemindahan gugus amino dari suatu asam alfa amino ke suatu asam alfa keto. Transamine dalam plasma
pada kadar di atas nilai normal memberi gambaran peningkatan kecepatan kerusakan jaringan Combes, 1969.
SGOT dan SGPT dalam jumlah kecil di produksi oleh sel otot, jantung, pankreas, dan ginjal. Sel-sel otot apabila mengalami kerusakan maka kadar kedua
enzim ini pun meningkat. Kerusakan sel-sel otot dapat disebabkan oleh aktivitas fisik yang berat, luka, atau trauma Combes, 1969.
SGOT disebut juga AST aspartate aminotransferase.AST adalah protein yang terbuat dari sel hati. Ketika sel-sel hati hancur, SGOT keluar ke pembuluh
darah dan nilai SGOT di dalam darah akan meningkat dari normal. Kenaikan
SGOT bisa bermakna kelainan non hepatik atau kelainan hati yang didominasi kerusakan mitokondria karena SGOT berada dalam sitosol dan mitokondria
Kelly, 1999. SGPTdisebut juga ALT alanine aminotransferase.Jaringan hati
mengandung banyak SGPT daripada SGOT.SGPT paling banyak ditemukan dalam sitoplasma sel hati, sehingga dianggap lebih spesifik untuk mendeteksi
kelainan hati di banding SGOT.Biasanya peningkatan SGPT terjadi bila kerusakan pada selaput sel hati.Setiap jenis peradangan hati dapat menyebabkan peningkatan
pada SGPT.Peradangan pada hati dapat disebabkan oleh hepatitis virus, obat- obatan, penggunaan alcohol, dan penyakit pada saluran cerna empedu Kelly,
1999. Pemeriksaan fungsi hati juga dapat dilakukan dengan pemeriksaan berikut:
1. Alkaline phosphatase ALP ; 2. Gamma-glutamyltransferase GGT ; 3. Albumin ; 4. Bilirubin ; dan 5. Lactat dehydrogenaseLDH Combes,
1969. Alkaline Phosphatase ALP. ALP tinggi terdapat pada hati, saluran
empedu, plasenta, dan tulang. Enzim ini terutama terlibat dalam diagnosis obstruksi empedu dan biasanya ditemukan pada dinding duktus intra dan ekstra
biller di hati. Jika ditemukan dalam tulang dan plasenta sehingga terjadi peningkatan kadar ALP, mungkin hal ini disebabkan karena masalah di luar hati
seperti keganasan Combes, 1969. Gamma-Glutamyltransferase GGT. Tes untuk mengukur jumlah enzim
GGT dalam darah. Enzim GGT terutama terdapat di hati, ginjal saluran empedu dan pankreas. Enzim ini diperiksa untuk menentukan disfungsi sel hati atau
saluran empedu dan mendeteksi penyakit hati yang diinduksi oleh alkohol Whitby, 1980.
Albumin. Albumin merupakan substansi terbesar dari protein yang diproduksi oleh hati dari asam amino yang diambil dari makanan.Albumin
berfungsi dalam mengatur tekanan onkotik sebagai pengangkut nutrisi, hormon, asam lemak, dan zat sampah.Albumin juga membantu pergerakan molekul-
molekul kecil dalam darah, termasuk bilirubin, kalsium, progesterone dan obat-
obatan.Hal ini merupakan peranan penting dalam menjaga cairan darah bocor keluar ke jaringan Soelaiman, 1976.
Pada penyakit hati yang luas, baru terjadi penurunan kadar albumin. Tetapi kadar albumin yang rendah bukan hanya disebabkan kelainan hati, melainkan
dapat juga disebabkan adanya kebocoran albumin di tempat lain seperti pada ginjal, usus, kulit yang disebabkan oleh peradangan atau infeksi Soelaiman,
1976. Bilirubin. Bilirubin merupakan pigmen kekuningan yang ditemukan pada
cairan empedu, yang dihasilkan oleh hati.Bilirubin di produksi sebagai hasil pemecahan sel darah merah dalam tubuh Zilva, 1979.
Bilirubin dalam jumlah besar di dalam tubuh dapat menyebabkan penyakit kuning.Pasien kuning memiliki perubahan warna kulit dan sklera mata menjadi
kuning.Pemeriksaan ini dapat dilakukan untuk mendiagnosis masalah hati atau kantung empedu. Namun, bilirubin tidak hanya meningkat pada penyakit hati,
tetapi bisa juga karena kondisi lain yang menyebabkan peningkatan kerusakan sel darah merah Zilva, 1979.
Lactat Dehydrogenase LDH. Laktat dehidrogenase LDH adalah enzim
intraseluler yang terdapat pada hampir semua sel yang bermetabolisme, dengan konsentrasi tertinggi dijumpai di jantung, otot rangka, hati, ginjal, otak, dan sel
darah merah Soelaiman, 1976. Hati merupakan organ terpenting untuk penyimpanan besi dengan kapasitas
terbesar untuk mensekuestrasi kelebihan besi. Perubahan periodik disfungsi organ telah dipelajari pada pasien dengan thalassemia beta homozigot. Biasanya dalam
waktu 2 tahun transfusi, abnormalitas fungsi hati seperti peningkatan enzim transaminase tidak terlalu nyata dan biasanya berada dalam batas normal atau
hanya sedikit meningkat. Selama periode ini, pemeriksaan biopsi hati akan menunjukkan fibrosis ringan dengan inflamasi ringan dan deposisi besi. Secara
klinis, hati menjadi besar dan dapat dipalpasi dan pemeriksaan fungsi hati lainnya dalam rentang normal atau sedikit meningkat. Oleh karenanya penting untuk
pasien-pasien tergantung transfusi dinilai secara menyeluruh untuk memastikan adanya kelainan hati fibrotik atau sirosis dengan pemeriksaan CT-Scan, MRI dan
analisis biokimia termasuk pemeriksaan transaminase serum Tavill, 1993.
2.2.3. Gambaran Biokimia Hati Pada Thalassemia Mayor
