Di Amerika Serikat, pada saat diagnosis pasien, jarang dijumpai dengan metastasis sistemik dan perluasan intrakranial. Tempat
metastasis retinoblastoma yang paling sering pada anak mengenai tulang kepala, tulang distal, otak, vertebra, kelenjar limphe dan viscera
abdomen.Clinical Opthalmology, 2007 Skuta et al. 2011
2.5. Manifestasi Klinis
Tanda-tanda retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria white pupillary reflex yang digambarkan sebagai mata yang
bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye appearance, strabismus dan inflamasi okular. Gambaran lain yang jarang dijumpai, seperti heterochromia,
hyfema, vitreous hemoragik, sellulitis, glaukoma, proptosis dan hypopion. Tanda tambahan yang jarang, lesi kecil yang ditemukan pada
pemeriksaan rutin. Keluhan visus jarang karena kebanyakan pasien anak umur prasekolah. Skuta et al. 2011
Tanda Retinoblastoma : Pasien umur 5 tahun
− Leukokoria 54 – 62 − Strabismus 18-22
− Hypopion − Hyphema
− Heterochromia − Spontaneous globe perforation
Universitas Sumatera Utara
− Proptosis − Katarak
− Glaukoma − Nystagmus
− Tearing − Anisocoria
Pasien umur 5 tahun − Leukokoria 35
− Penurunan visus 35 − Strabismus 15
− Inflamasi 2-10 − Floater 4
− Nyeri 4
2.6 Klasifikasi
Klasifikasi Reese-Ellsworth
adalah metode penggolongan retinoblastoma intraokular yang paling sering digunakan, tetapi klasifikasi
ini tidak menggolongkan retinoblastoma ekstraokular. Klasifikasi diambil dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor dan dijumpai atau tidak
dijumpai adanya vitreous seeding.
Universitas Sumatera Utara
Klasifikasi Reese-Ellsworth − Group I
a. Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau dibelakang equator
b. Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada atau dibelakang equator
− Group II a. Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau dibelakang
equator b. Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, dibelakang equator
− Group III a. Ada lesi dianterior equator
b. Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang equator. − Group IV
a. Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc
b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata − Group V
a. Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina b. Vitreous seeding
Children’s Oncology Group COG sekarang ini melakukan evaluasi sebuah sistem klasifikasi internasional yang baru, yang akan digunakan
Universitas Sumatera Utara
pada percobaan klinis serial yang akan datang. Skuta et al. 2011
International Classification: Skuta et al. 2011 Shui H Lee,
2009 Shui
H Lee, 2009
Group A Tumor kecil, ukuran 3mm Group B tumor besar, ukuran 3mm
Macula Juxtapapillary
Sub-retinal fluid − Lokasi di makula 3 mm dari Foveola
− Lokasi di Juxtapapillary
- 1.5 mm dari papil - Dengan cairan sub retina, 3 mm dari margin
Group C penyebaran local, retinoblastoma dengan : − Penyebaran Sub-retina 3mm dari RB
− Penyebaran vitreous 3 mm dari RB − Penyebaran sub-retina dan Vitreous 3 mm dari RB
Group D Penyebaran diffuse RB dengan : − Cairan Sub-retinal 3mm dari RB
− Penyebaran Sub-retinal 3mm dari RB − Penyebaran Vitreous 3 mm dari RB
− Penyebaran sub-retinal dan Vitreous 3 mm dari RB
Universitas Sumatera Utara
Group E Penyebaran ekstensive RBMelibatkan 50 dari bola mata atau ;
− Neovascular glaucoma − Media opaque akibat perdarahan bilik mata depan, viterous atau
ruang sub retina − Invasi nervus optic post laminar, koroid 2mm, sclera, orbit,
dan bilik mata depan − Pthisis bulbi post RB
− Selulitis orbita yang merupakan tumor nekrosis aseptik
2.7 Diagnosis
