Group E    Penyebaran ekstensive RBMelibatkan  50 dari bola mata atau ;
−  Neovascular glaucoma −  Media opaque akibat perdarahan bilik mata depan, viterous atau
ruang sub retina −  Invasi nervus optic post laminar,  koroid 2mm, sclera, orbit,
dan bilik mata depan −  Pthisis bulbi post RB
−  Selulitis orbita yang merupakan tumor nekrosis aseptik
2.7 Diagnosis
Pemeriksaan  dengan keadaan  anastesi Examination under anesthesia  EUA diperluan pada semua pasien untuk mendapatkan
pemeriksaan yang  lengkap  dan menyeluruh.  Lokasi tumor multipel  harus dicatat  secara jelas.  Tekanan intra okular dan diameter cornea harus
diukur saat operasi. USG dapat membantu dalam diagnosis retinoblastoma  yang  menunjukkan ciri khas kalsifikasi dalam tumor
meskipun dapat terlihat juga pada CT Scan,  MRI lebih disukai sebagai modal diagnostik untuk menilai nervus optikus, orbita dan otak.  MRI tidak
hanya memberikan resolusi  jaringan lunak yang lebih baik, tapi juga menghindari bahaya terpapar radiasi.  Studi  terbaru menganjurkan
evaluasi metastasis sistemik,  khususnya  sumsum tulang dan lumbal punksi. tidak di indikasikan pada anak tanpa abnormalitas neurologis atau
Universitas Sumatera Utara
adanya bukti perluasan ekstraokular.  Jika diperkirakan adanya perluasan ke saraf optikus,  lumbal punksi dilakukan.  Orang tua dan saudara
kandung harus diperiksa untuk membuktikan retinoblastoma atau retinoma yang tidak diterapi,  sebagai bukti untuk predisposisi heriditer terhadap
penyakit. Rata-rata umur pada saat diagnosis tergantung riwayat keluarga
dan lateral penyakit :
-  Pasien dengan riwayat keluarga retinoblastoma yang diketahui : 4
bulan
-  Pasien dengan penyakit bilateral : 14 bulan -  Pasien dengan penyakit unilateral : 24 bulan
Sekitar 90 kasus didiagnosis pada pasien umur dibawah 3 tahun. Skuta et al. 2011
2.8 Gambaran histologis
Tumor terdiri dari sel basophilic kecil  retinoblast, dengan nukleus hiperkhromotik  besar dan sedikit sitoplasma.  Kebanyakan retinoblastoma
tidak dapat dibedakan,  tapi macam-macam derajat diferensiasi retinoblastoma  ditandai oleh pembentukan  rosettes,  yang terdiri dari 3
tipe : kanski.2007Sehu W.2005 1.  Flexner-wintersteiner rosettes,  yang terdiri dari lumen central yang
dikelilingi oleh sel kolumnar tinggi.  Nukleus  sel ini lebih jauh dari lumen.
Universitas Sumatera Utara
2.  Homer-Wright  rosettes,  rosettes  tidak mempunyai lumen dan sel terbentuk mengelilingi masa proses eosinophilik
3.  Flerettes adalah fokus sel tumor, yang mana nenunjukkan diferensiasi fotoreseptor,  kelompok sel dengan proses pembentukan  sitoplasma
dan tampak menyerupai karangan bunga.
2.9 Penatalaksanaan