KLASIFIKASI TUMOR ORBITA KERANGKA TEORI .1 DEFENISI :

laboratorium juga dilakuakan dalam rangka menyeleksi abnormalitas fungsi tiroid dan penyakit – penyakit lainnya. Diagnosa tidak selamanya berdasarkan biopsi, khususnya bila lokasi tumor tidak diketahui secara pasti. Diagnosa dapat dibuat dengan bantuan USG. Metode diagnostik diatas tidak harus dilakukan seluruh pada setiap kasus tetapi tergantung pada indikasi klinis dan status sosial pasien. 1,3,11 C. Tahap Konsultasi Antar Disiplin 2,3,11 Orbita merupakan bagian dari kranial dan sangat berdekatan dengan organ lainnya, sehingga disiplin bedah saraf dan Telinga – Hidung - Tenggorok sangat diperlukan. Banyak tumor mata merupakan bagian ini atau sebaliknya. Selain itu, tumor organ lainnya, seperti karsinoma serviks, paru – paru, payudara, tiroid ataupun limfoma maglima sering bermetastasi di orbita. Jelas dibidang penyakit tumor. Meskipun bidang keahlian kedokteran berlainan, namun penanganan penyakit tumor mata tidak dapat dipisahkan dari kerjasama dengan bidang kedokteran lainnya. 6,13

2.1.4 KLASIFIKASI TUMOR ORBITA

Tumor orbita jarang terjadi. Tumor orbita terbagi menjadi 3 yaitu : tumor primer, sekunder, dan metastasi. A. Tumor primer terjadi dari struktur orbita yang bervariasi : 1. Tumor divalopmental : dermoid, epidermoid, lipodermoid dan teratoma 2. Tumor vaskular : hemagioma dan limfangioma Universitas Sumatera Utara 3. Tumor jaringan adipose : liposarcoma 4. Tumor jaringan : fibroma, fibrokarsoma, dan fibromatosis. 5. Tumor asseous dan kartilage : osteoma, kondroma, osteoblastoma, sarkoma osteogenik sesudah irradiasi, displasia fibrous dari tulang dan sarkoma Ewing’s. 6. Tumor miomatous : Rabdomioma, leomyoma dan rabdomiosarkama 7. Tumor saraf optik : glioma dan meningioma 8. Tumor glandula lakrimal : benign mixed tumor, malignant mixed tumor dan tumor limfoid. 9. Tumor jaringan limfositik : limfoma benign dan maligna 10. Histiocytosis – X B. Tumor sekuder, merupakan penyebaran dari struktur sekitarnya C. Tumor metastasis tumor yang berasal dari penyebaran tumor primer. A. Tumor Orbita Primer • Tumor Developmental - Dermoid Dermoid merupakan tumor yang umum terdapat pada anak-anak tetapi terdapat juga pada orang dewasa. Lokasi kista dermoid biasanya berada diorbita superotemporal, tetapi dapat juga berada ditempat lain, yaitu didaerah superonasal. 1,2,6,9,13 Permukaan tumor halus. Jenis kista ini tidak disertai rasa sakit. Pada umumnya dermoid tidak menyebabkan eksoftalmos, karena terletak Universitas Sumatera Utara dianterior septum orbita. Kadang- kadang terdapat pedikel dibelakang septum dan melekat dengan perioseteum orbita. Hal ini menyababkan kelainan pada tulang fosa lakrimal, dan dapat terlihat secara radiologis. Pada pengangkatan tumor dilanjurkan agar membuang pedikel tersebut guna mencegah kekambuhan. Secara mikroskopis, tumor berbentuk padat bercampur dengan komponen kista, berisi materi seperti keju. Pada gambar histologis dinding kista terdiri dari epitel skuamosa berlapis, dan kista berisi kelenjar keringat, folikel rambut dan kelenjar sibasea. Lumen dari kista berisi dari sisa –sisa keratin dan rambut. Sering terjadi ruptur pada kista dan dapat menyebabkan inflamasi. 1,2,3,6,9,13 - Epidermoid Epidermoid sama dengan dermoid, hanya tidak berisi kelenjar –kelenjar. Kadang – kadang sulit untuk membedakan secara histologis epidermoid yang berasal dari kongenital atau akibat trauma masuknya epidermis kedalam jaringan. Dalam hal ini diperlukan anamnesis yang baik. - Teratoma 2,3,13 Teratoma berbeda dengan derdoid dalam strukturnya. Tumor tidak hanya berisi jaringan ektoderm saja, tetapi juga mesoderm. Biasanya tumor berbentuk kista dengan eksoftalmos yang luar biasa besarnya. Tumor sudah ada saat kelahiran. Pembedahan eksentrasi kadang-kadang masih dapat dilakukan pengangkatan tumor dengan tetap membiarkan bola mata di rongga orbita. • 2,6,13 Universitas Sumatera Utara • Tumor Vaskular - Hamangioma Hemangioma termasuk yang banyak terdapat di orbita dan merupakan tumor primer yang jinak. Hemangioma dibagi dalam 2 tipe, kapiler dan kavernosa. Hemangioma kapiler 2,6 Hamangioma kapiler merupakan tumor jinak. Penampakannya berupa modul merah, di palbebra disebut strawberry birthmark. Tumor cenderung membesar pada bulan – bulan pertama setelah kelahiran, dengan cara infiltratif ke jaringan sekitarnya. Tumor dapat meluas, multipel sampai mengenai daerah kepala dan leher. Perjalanan penyakit hemangioma kapiler tumbuh dengan pesat menjelang enam bulan kehidupan dan mengecil setelah anak berumur 1 tahun. Pertumbuhan hemangioma lebih sesuai dikatakan sebagai pertumbuhan hemartroma dari pada pertumbuhan neoplasma. Involusi sempurna, 30 akan terjadi pada umur 3 tahun, 60 pada umur 4 tahun, 76 pada umur 7 tahun. Bila tumor hanya mengenai daerah orbita tanpa lesi di palpabra, maka persangkaan terhadap hemangioma didapat dari warna kebiru –biruan yang terjadi di palpebra atau konjungtiva. Pada perabaan tumor akan terasa lunak seperti busa. Daerah predileksi sering terjadi di daerah superonasal. 1,2,6,13 Gambaran mikroskopis tumor terbentuk nodul padat berisi sel proliferasi sel endotel jinak dan berlumen. Dengan meningkatnya umur rongga vaskuler ini menjadi ektatik dan skarifikasi terjadi spontan atau akiabt pengobat. 2,6 6 Universitas Sumatera Utara Pengobatan hanya dilakukan atas indikasi disfungsi okular atau deformitas kosmetik yang terlalu luar. Pengobatan steroid dapat dilakukan untuk mengurangi besarnya tumor. Radiasi dengan dosis rendah dikatakan cukup berhasil mengobati hemangioma. Tindakan pembedahan, injeksi zat sklerosing, krioterapi hendaknya dibatasi sedapat mungkin. Hemangioma kavernosa 3,6,13 Hemangioma kavernosa adalah tumor yang terjadi pada masa dewasa, dan penampakan klinis jarang pada masa kanak- kanak. Tumor terdiri dari rongga –rongga dengan ukuran yang sangat bervariasi. Rongga tersebut dibatasi oleh septa, berukuran cukup tebal dengan dinding dilapisi sel endotel. Pertumbuhan slowly prograsif. Tumor berkapsul tidak mempunyai sifat regresi. Lokasi tumor sering terdapat didaerah intrakonal retrobulbar. Diagnosa dapat dibuat dengan diagnostik penunjang A dab B scan ultrasonografi dan CT scan. Arteriografy dan venograpi tidak menunjang, karena lesi terisolasi dari jaringan vaskular. Pengobatan dengan pembedahan. Biasanya tumor sangat mudah ditaksir karena tumor berkapsul. Perubahan sel menjadi tumor ganas sangat jarang terjadi. - Limfangioma 2,3,6 Limfangioma diorbita frekuensinya lebih sedikit dari hemangioma, tetapi pertumbuhannya sangat ekstensif. Pada anak –anak pertumbuhan tumor ini lebih buruk karena seringnya terjadi infeksi sekunder. Gambaran histologi limfangioma memperlihatkan dinding yang tipis, limfoid dengan beberapa folikel limfa banyak didapat di antara dinding rongg. Pada tumor ini sering Universitas Sumatera Utara terjadi pendarahan kedalam rongga, sehingga sukar membedakannya dari hemangioma. • Tumor Myomatous 6 - Rabdomiosarkoma Tumor ini merupakan tumor ganas yang sering didapati pada anak –anak. Pertumbuhan tumor sangat cepat menimbulkan proptosis. Biasanya massa teraba didaerah kuadran nasal atas. Tindakan biopsi sebaiknya segera dilakukan untuk membuat diagnosis. Diagnosis dapat dibantu dengan ultrasonografi, CT scan atau tomografi. Kadang – kadang biopsi sukar dilakukan, walaupun demikian diagnosis sering diketahui pada waktu pencarian metastasis dengan pemeriksaan aspirasi sum –sum tulang. Gambaran mikroskopik dibagi dalam 3 kategori : embrional, alveolar, pleomorfik. Pengobatan rabdomiosarkoma adalah kombinasi dari pembedahan, radiasi, dan sitostatika. Kombinasi antara radiasi sebesar 5000 – 6000 rad, dengan sitostatika dan eksenterasi, menunjukkan angka keberhasilan yang lebih baik dari pada angka keberhasilan yang dicapai oleh pembedahan eksenterasi saja. 6,13 • Tumor Saraf 6 Glioma dan maningioma berasal dari saraf optik, neurilemmoma dan neurofibroma berasal dari saraf perifer. Nonkromafin paraglioma atau tumor Universitas Sumatera Utara badan korotis, granular sel mioblastoma, alveolar softpart sarcoma, diduga berasal dari saraf, sangat jarang ditemukan. - Neurofibroma 6,13 Neurofibroma adalah jenis tumor saraf yang terbanyak ditemukan. Tumor ini merupakan priliferasi endoneural matriks dengan dominasi dari sel schwann, yang berada diselubung saraf. Neurofibroma tipe fleksiforn tumbuh infiltratif dan dapat terjadi pada penyakit von recklinghausen. Biasanya tipe ini dimulai pada masa anak –anak, pengangkatannya sangat sukar. Disamping dilakukan eksenterasi, sebaiknya vermiform cords diangkat, karena tumor ini dapat kambuh lagi. Neurofibroma yang berbentuk soliter biasanya bila terjadi pada ornag dewasa maka prognosisnya lebih baik. Tumor ini berkapsul, pengangkatannya tidak menyebabkan masalah karena dapat diangkat intoto. - Glioma 2,3,6,13 Glioma biasanya ditemui pada anak-anak pada dekade pertama pada kehidupannya. Kurang lebih seperempat dari penderita glioma disertai penyakit neurofibroma. Gejala klinisnya memperlihatkan bahwa pada penderita terdapat proptoss, kelainan saraf optik, cafe aulait spot yang ganda di tubuh. Gejala ini sangat karateristik untuk penyakit glioma. 6 Diagnosa dapat dibuat dengan CT scan X – ray standart. Penggunaan USG akan memperlihatkan hilangya gambar saraf optik yang karateristik. Gambar CT scan akan memperlihatkan pembesaran saraf optik. Dengan X –ray standar kadang – kadang terlihat pembesaran kanal optik. Bila terdapat Universitas Sumatera Utara pembesaran kanal sebaiknya dilanjutkan dengan foto tomografi untuk menilai kemungkinan ekstensi ke intrakranial. Gambaran mikroskopis glioma memperlihatkan tumor berisi sel astrosit dengan diferensiasi baik. Pertumbuhan tumor ini invasif dan apabila disertai penyakit neurofibromatosis, tumore dapat berproliferasi sampai ruangsubaraknoid. Glioma tanpa neurofibroma biasanya hanya tumbuh disekitar saraf mata. Pada anak –anak tumor tidak bergenerasi ganas, keganasan pada glioma hanya terjadi pada orang dewasa. Pengobatan masih kontroversial. Hal ini disebabkan masih adanya dugaan bahwa tumor merupakan suatu pertumbuhan hemartoma. Oleh ophthalmology basic and Clinial Science Course American Academic of Opththalmology dikemukakan pengobatan glioma sebagai berikut : 2,12 1. Dapat dilakukan pembedahan. Untuk pemeriksaan histologik biobsi dapat dilakukan melalui medial bola mata dengan disinsersi rektus medial. Pembedahan orbitotomi lateral dilakukan bila ingin mengangkat satu segmen saraf optik. 1,2,6,12 2. Dilakukan operasi intrakranial bila tumor berada tumor berada di intrakranial, kanal optik, atau bila ingin memperoleh lapang operasi yang luas. 3. Diberikan radiasi bila tumor tidak mungkin untuk diangkat lagi atau pertumbuhannya sangat angresif. 4. Tidak dianjurkan pembedahan bilamana intrakranial sudah meningkat. • Maningioma Universitas Sumatera Utara Tumor berasal dari sel meningiotelial lapisan araknoid. Lapisan araknoid ini berada dirongga orbita, dan merupakan pembungkus serabut saraf optik. Maningioma intra orbita yang berasal dari selubung saraf optik disebut maningioma primer intra orbita, sedangkan yang berasal dari invasi intrakranial disebut maningioma sekunder intra orbita. Selain meningioma primer dan sekunder primer dan sekunder di dapat juga meningioma ektopik. Meningioma merupakan tumor yang tumbuh lambat progresif, umumnya terjadi pada wanita dewasa muda. Meningioma mempunyai sifat keganasan lokal, tidak bermetastasis. Selain dari pada itu meningioma mempunyai sifat menjalar melalui lubang – lubang kranial sehingga tumor dapat memasuki daerah intrakranial atau sebaliknya meningioma intrakranial dapat memasuki intraorbita. Foto orbita dapat dilakukan secara rutin, tetapi kadang –kadang tidak memberikan gambar yang karateristik. Dengan USG gambar saraf optik akibat tumor yang mengelilingi saraf tersebut menjadi tidak karateristik lagi. Dan sebaiknya diperiksa dengan CT scan. 2,6,13 Terapi adalah pembedahan, tetapi sukar menghindari komplikasi trauma saraf optik. Sebaliknya bila fungsi saraf optik dipertahankan tanpa melakukan pengangkatan tumor secara total pada saat operasi, kemungkinan tumor akan tumbuh kembali. Angka keberhasilan tergantung dari pengangkatan adekuat. 6,9,11 6,9 • Histiocytosis –X Penyakit ini mempunyai karateristik proliferasi idiopatik abnormal dari histiositik dengan pembentukan granuloma. Penyakit primer cenderung pada 1,2,3 Universitas Sumatera Utara anak-anak dengan melibatkan orbita terdapat pada 20 kasus. Histiocytosis –X dibagi menjadi tiga jenis yaitu : 1. Hand – Schuller – Christian disease. Penyakit kronik disebarkan dari Histiocytosis yang melibatkan jaringan dan tulang. Ditandai dengan proptosis, diabetes insipidus dan kerusakan cacat pada tulang tengkorak. 2. Letterer – Siwe disease. Bentuk sistemik dari histiocytosis – Xdi tandai dengan penyebaran kejaringan lunak dan viscera dengan atau tanpa melibatkan perubahan tulang. 3. Eosinophilic granuloma. Ditandai oleh granuloma soliter atau multipel melibatkna tulang. Penyakit ini biasanya terjadi pada dewasa muda. B. Tumor Orbita Sekunder Tumor yang berasal dari kelopak mata karsinoma sela basa, sel skuamosa dan kelenjar sebasea dapat menyebar secara lokal kedalam orbita anterior. Tumor yang berasal dari hidung dan sinus paranasal, tumor ini sering melibatkan orbita 50. Tumor nasofaring, tersering dari sinus maksilaris, tumor ini melibatkan orbita. 30 kasus tumor menunjukkan gejala proptosis. Dan meningioma menginvasi orbita posterior. C. Tumor Orbita Metastase 1,2,3,9 Tumor – tumor metastase mencapai orbita melalui penyebaran hematogen, karena orbita tidak memiliki saluran limfe. Metastase biasanya berasal dari payudara pada wanita dan paru pada pria. Pada anak –anak tumor metastase paling sering terjadi adalah neuroblastoma, yang sering berkaitan dengan Universitas Sumatera Utara pendarahan periokular spontan, sewaktu tumor yang tumbuh cepat mengalami nekrois. Tumor –tumor metastase jauh lebih sering terdapat dikoroid dari pada didalam orbita, mungkin karena sifat pasokan darahnya. Banyak tumor metastase di orbita respon terhadap radiasi dan komoterapi. Tumor kecil yang terlokalisasi dan simtomatik kadang –kadang dapat di eksisi secara total maupun parsial. Neuroblastoma pada anak berusia kurang dari 11 bulan memiliki prognosis yang relatif baik. Ornag dewasa yang mengalami tumor metastase diorbita memiliki usia harapan hidup yang sangat sempit. 1,2,3

2.1.5 PENGOBATAN